Zespół Richtera (RS, Richter syndrome) określa się jako powstanie chłoniaka agresywnego u chorego na przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) i zalicza się do chorób rzadkich. Do powstania RS dochodzi u około 2-10% chorych na CLL, głównie w przebiegu choroby opornej lub nawrotowej, jednak również u wcześniej nieleczonych pacjentów. Chorują głównie osoby po 60 r. ż. Najczęściej rozpoznawaną formą histologiczną RS (około 90%) jest chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL) - RS-DLBCL. Choroba ta charakteryzuje się złym rokowaniem oraz opornością na leczenie i krótkim czasem całkowitego przeżycia. Dotychczasowym standardem postępowania terapeutycznego w RS-DLBCL jest zastosowanie schematu immunochemioterapii w oparciu o takie leki, jak rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon (R-CHOP), jednak leczenie daje szansę na odpowiedź u około połowy chorych. Biorąc pod uwagę wyniki dotychczas opublikowanych badań, istnieje szansa, że dodanie palbocyklibu (inhibitor CDK4/6) do schematu R-CHOP będzie skutkowało wzrostem uzyskiwanych odsetków całkowitych remisji w porównaniu do R-CHOP.
Docelową grupa badaną w badaniu PALIMRI będą pacjenci z nowo rozpoznanym, nieleczonym wcześniej zespołem Richtera u chorych na CLL.
"W czasie trwania badania planujemy włączyć maksymalnie 36 chorych. W ramach fazy 1 i 2 w badaniu zaplanowane jest podanie łącznie 6 cykli leczenia skojarzonego PR-CHOP (cykle 21-dniowe) z następową oceną odpowiedzi na leczenie" – mówi prof. Bartosz Puła, główny badacz.
W przypadku uzyskania odpowiedzi na leczenie terapia palbocyklibem będzie kontynuowana w monoterapii przez okres maksymalnie kolejnych 18 cykli (Łącznie leczenie obejmie maksymalnie 24 cykle (6 cykli PR-CHOP oraz 18 cykli palbocyklibu w monoterapii) lub będzie trwało do czasu progresji choroby lub wystąpienia działań niepożądanych uniemożliwiających kontynuację terapii w zależności od tego, jakie zdarzenie wystąpi wcześniej.
Pacjenci zainteresowani udziałem w badaniu mogą zgłaszać się do Instytutu Hematologii i Transfuzjologii bezpośrednio lub drogą e-mailową: bpula@ihit.waw.pl lub mkucharczyk@ihit.waw.pl.
