Szpiczak plazmocytowy (inna nazwa: szpiczak mnogi, potocznie: szpiczak) jest nowotworem złośliwym układu krwiotwórczego, wywodzącym się z dojrzałych komórek układu odpornościowego nazywanych plazmocytami. Choroba charakteryzuje się postępującym rozprzestrzenianiem się zmienionych nowotworowo plazmocytów w szpiku kostnym i osłabienia struktury kości, zwłaszcza kręgosłupa, żeber, mostka, miednicy i czaszki. Obok inwalidztwa związanego z uszkodzeniem kości, następstwem rozwoju choroby jest osłabienie czynności krwiotwórczej szpiku, uszkodzenie nerek i skłonność do zakażeń.
Występowanie choroby
Szpiczak plazmocytowy stanowi około 1% wszystkich nowotworów złośliwych i 14% rozrostów układu krwiotwórczego. Jest to choroba wieku starszego, wiek przy rozpoznaniu wynosi najczęściej około 70 lat, a tylko 4% chorych ma poniżej 40 lat. Co roku w Polsce szpiczak jest rozpoznawany u około 1500 osób. Zazwyczaj u pacjenta nie udaje się wskazać czynnika odpowiedzialnego za zachorowanie na szpiczaka, a ponowne występowanie tej samej choroby w rodzinie jest rzadkie i nie daje się przewidzieć.
Przyczyną szpiczaka jest uszkodzenie kodu DNA podczas rozwoju plazmocytów w szpiku kostnym. Z tego powodu plazmocyty zaczynają się mnożyć w sposób niekontrolowany. Te nieprawidłowe komórki, czyli komórki szpiczakowe, wytwarzają tylko jeden rodzaj przeciwciał, zwany białkiem monoklonalnym. Najczęściej jest ono zbudowane tak jak immunoglobulina (z łańcuchów lekkich i ciężkich), ale nie pełni żadnych funkcji obronnych. Czasem komórki szpiczaka gromadzą się w tkankach miękkich poza szpikiem kostnym i przyjmują formę guza nazywanego plazmocytomą.
Nagromadzenie komórek szpiczaka w szpiku kostnym uniemożliwia produkcję prawidłowych komórek krwi w odpowiednich ilościach. To właśnie duża liczba komórek szpiczaka oraz obecność białka monoklonalnego we krwi i w moczu odpowiadają za większość objawów szpiczaka. Ocena ilości białka monoklonalnego we krwi służy zdiagnozowaniu szpiczaka oraz monitorowaniu choroby.
U około 20% pacjentów ze szpiczakiem nieprawidłowe plazmocyty wytwarzają wyłącznie łańcuchy lekkie. To schorzenie nazywa się chorobą łańcuchów lekkich lub szpiczakiem Bence’a Jonesa. U 1% pacjentów nie wytwarza się białko monoklonalne ani łańcuchy lekkie. Mamy wówczas do czynienia z tzw. szpiczakiem niewydzielającym.
Szpiczak zazwyczaj wywołuje objawy, które wymagają leczenia. Gdy pacjent ich nie ma, mówimy o szpiczaku bezobjawowym lub szpiczaku tlącym. Szpiczak ten nie zawsze wymaga leczenia. Decyzja zależy od tego, czy w danym przypadku istnieje duże ryzyko rozwoju choroby do aktywnej postaci.
Celem leczenia szpiczaka jest uzyskanie jak najdłuższej remisji. Szpiczak może wracać kilkakrotnie, a każdy nawrót może wymagać leczenia innym schematem lekowym.
Przyczyny szpiczaka
W większości przypadków nie da się jednoznacznie stwierdzić, co wywołało chorobę. Uważa się jednak, że jej przyczyną są czynniki środowiskowe oraz genetyczne. Mogą to być wirusy, napromieniowanie, kontakt z substancjami chemicznymi, a także osłabienie układu odpornościowego.
Na szpiczaka nieco częściej chorują osoby, u których ta choroba występowała w rodzinie. Sugeruje to możliwość istnienia dziedzicznych tendencji, brak jednak jednoznacznego potwierdzenia. Ponadto choroba nie występuje u dzieci, a do rozwoju szpiczaka niezbędne jest wystąpienie czynników środowiskowych.
Chociaż wciąż nie znamy dokładnej przyczyny szpiczaka, wiemy, jakie czynniki zwiększają ryzyko zachorowania (nie muszą one występować u wszystkich pacjentów):
- Wiek, rasa, płeć: prawdopodobieństwo wystąpienia szpiczaka rośnie z wiekiem; osoby czarnoskóre chorują dwa razy częściej niż Azjaci i biali; szpiczak występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet,
- Historia rodzinna: osoby, których rodzic, rodzeństwo lub dziecko choruje na szpiczaka, są nawet dwukrotnie bardziej narażone na zachorowanie,
- Otyłość,
- Kontakt z toksycznymi substancjami chemicznymi i promieniowaniem,
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub stwardnienie rozsiane.
Stopnie zaawansowania i rodzaje szpiczaka
Uważa się, że szpiczaka poprzedza stan zwany gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS). Nie u wszystkich pacjentów jest on wykrywany. Podstawą do postawienia diagnozy jest występowanie białka monoklonalnego. U osób z MGUS nie występują żadne inne objawy, takie jak choroba kości, a ilość nieprawidłowych plazmocytów w szpiku kostnym nie przekracza 10%. Jeśli ilość plazmocytów sięga 30% (czyli więcej niż w przypadku MGUS), ale chory nie ma żadnych innych objawów, a ilość wytwarzanego białka monoklonalnego jest niewielka – mówimy o szpiczaku tlącym.
MGUS i szpiczak tlący nie wymagają leczenia. Pacjenci pozostają pod obserwacją i są badani przynajmniej raz w roku. Nie u wszystkich osób z MGUS rozwinie się aktywna postać szpiczaka. Jak dotąd nie poznano przyczyn progresji choroby, lecz podejrzewa się, że mogą być to czynniki genetyczne. Natomiast u wszystkich pacjentów ze szpiczakiem tlącym rozwinie się w pełni objawowa choroba.
Rokowanie
Szpiczak jest chorobą nieuleczalną. Leki opracowane w ostatniej dekadzie znacznie wydłużyły jednak życie pacjentów. Postęp w walce ze szpiczakiem dokonuje się szybciej niż w przypadku jakiejkolwiek innej choroby nowotworowej.
Na przebieg szpiczaka ma wpływ wiele czynników. Dlatego nie można jednoznacznie określić, jak długo dany pacjent będzie żył. Jest to bardzo indywidualne i zależy od jego ogólnego stanu zdrowia oraz komplikacji, które mogą wystąpić w trakcie choroby. W Anglii około 40% pacjentów żyje co najmniej 5 lat, a 15-19% pacjentów ponad 10 lat.
Specjaliści coraz częściej postrzegają szpiczaka jako chorobę przewlekłą, z którą pacjent może żyć. Jest to zasługa nowych leków i metod leczenia.
