Czym jest czerwienica prawdziwa?
Czerwienica prawdziwa (PV, polycythaemia vera) jest klasyfikowana jako przewlekły nowotwór krwi, w którym dochodzi do zaburzenia tworzenia nowych krwinek w szpiku kostnym.
Czerwienica prawdziwa należy do grupy chorób rzadkich i może wystąpić w dowolnym momencie życia.
Każdego roku ok. 1000 osób w Polsce otrzymuje diagnozę czerwienicy. Choroba zwykle dotyka osoby starsze, w wieku powyżej 60. roku życia, ale może również wystąpić wcześniej. Należy podkreślić, że obecnie czerwienicę prawdziwą można skutecznie leczyć za pomocą różnych środków i leków.
Co się dzieje podczas czerwienicy prawdziwej?
Jest to choroba układu krwiotwórczego, w przebiegu której w szpiku kostnym powstaje zbyt wiele krwinek. Może to dotyczyć większości komórek krwi: czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi. Ta nadprodukcja dotyczy w szczególności krwinek czerwonych, w wyniku czego krew staje się gęstsza.
Pacjent/ka może zastanawiać się, z jakiego powodu produkcja komórek krwiotwórczych jest zaburzona. Dziś wiemy, że prawie wszyscy pacjenci z czerwienicą prawdziwą mają zmiany genetyczne w komórkach krwiotwórczych spowodowane mutacją enzymów kinazy janusowej 1 i 2 (w skrócie JAK1 i JAK2). Są to białka kontrolujące procesy biochemiczne w organizmie.
Enzym JAK2 odgrywa szczególnie ważną rolę w komórkach krwiotwórczych. Jego prawidłowa funkcja obejmuje włączanie i wyłączanie namnażania komórek krwiotwórczych, jednak z powodu mutacji enzymu JAK2 ten wadliwy przełącznik jest stale w trybie "włączenia". Skutkuje to niekontrolowaną nadprodukcją krwinek, zwłaszcza czerwonych, ale liczba białych krwinek i płytek krwi również może być zwiększona.
Dlaczego czerwienica prawdziwa jest niebezpieczna?
To, co sprawia, że czerwienica prawdziwa jest tak niebezpieczna, to fakt, że nieleczona może spowodować śmiertelny zawał serca, udar mózgu, zakrzepicę lub zatorowość płucną. Przyczyną takiego stanu jest zwiększona gęstość i lepkość krwi spowodowana zwiększoną liczbą krwinek czerwonych. Wszystkie krwinki stanowią tzw. stałe komponenty krwi, a pozostała część to osocze. Hematokryt to parametr mówiący, jaki procent krwi stanowią stałe komponenty.
Poziom hematokrytu we krwi nie powinien przekraczać 45%, ponieważ powyżej tej wartości znacznie wzrasta ryzyko tworzenia się zakrzepów. Z tego powodu lekarze regularnie zlecają sprawdzenie poziom hematokrytu i w razie potrzeby wprowadzają leczenie mające na celu jego obniżenie.
Na podstawie:
- Czerwienica prawdziwa, oprac. Gołos A. 2024.
- Lengfelder E, Baerlocher GM, Dohner K et al. Polycythaemia Vera (PV). Published online at www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/.
- Herold G, Innere Medizin. Cologne; Self-Publisher, 2019.