Informacje o chorobach

dr K. Głogowska

Ostre białaczki

Ostre białaczki to nowotwory złośliwe wywodzące się z najmłodszych komórek układu krwiotwórczego. Ich najbardziej charakterystyczną cechą jest szybki, agresywny przebieg, dlatego chorzy wymagają pilnej diagnostyki i natychmiastowego podjęcia leczenia.

Ogólnie wyróżnia się dwa rodzaje ostrych białaczek: ostre białaczki szpikowe (lub mieloblastyczne) oraz ostre białaczki limfoblastyczne. Ze względu na pewne podobieństwo objawów i diagnostyki tych chorób będą one opisane wspólnie.

Patofizjologia czyli co się dzieje w tej chorobie

Aby wytłumaczyć na czym polega choroba musimy przytoczyć podstawowe informacje na temat szpiku kostnego i powstawania komórek krwi. Komórki występujące we krwi dzielimy na trzy podstawowe grupy:

  • krwinki czerwone (erytrocyty) odpowiedzialne za przenoszenie tlenu
  • płytki krwi (trombocyty) odpowiedzialne za krzepnięcie krwi
  • oraz krwinki białe (leukocyty) odpowiedzialne ogólnie za odporność. Krwinki białe są najbardziej różnorodną grupą, wyróżniamy ich pięć rodzajów, natomiast zdecydowaną większość wśród nich stanowią neutrofile (inaczej granulocyty lub granulocyty obojętnochłonne) oraz limfocyty. Główną funkcją neutrofilii jest walka z zakażeniami bakteryjnymi i grzybiczymi, limfocyty zaś zwalczają infekcje wirusowe, ale poza tym ich główną funkcją jest sterowanie i regulowanie układu odpornościowego, który stanowi jeden z najbardziej skomplikowanych układów w organizmie ludzkim.

Wszystkie te komórki powstają w szpiku kostnym, czyli tkance, która znajduje się wewnątrz kości. Wszystkie krwinki powstają z obecnych w szpiku kostnym bardzo pierwotnych komórek macierzystych. Pod wpływem rozmaitych czynników zaczynają dojrzewać i nabierać stopniowo cech, koniecznych do pełnionych przez nie funkcji. Kiedy są już całkowicie dojrzałe, komórki te przechodzą ze szpiku do krwi obwodowej, i zaczynają krążyć w całym organizmie. Część z krążących limfocytów przechodzi z krwi obwodowej do węzłów chłonnych, śledziony i niektórych narządów.

W szpiku kostnym można zatem stwierdzić rozmaite komórki na różnym etapie dojrzewania, najmłodsze z nich określa się mianem blastów. Istnieje specjalny mechanizm (tkz. bariera krew- szpik), który nie pozwala niedojrzałym komórkom przechodzić do krwi obwodowej, dlatego w badaniu krwi obwodowej (czyli morfologii) nie powinno się stwierdzać niedojrzałych komórek, szczególnie blastów.

W ostrych białaczkach dochodzi do sytuacji, kiedy komórki blastyczne, z których powinien powstać jeden z rodzajów białych krwinek, przestają dojrzewać i równocześnie zaczynają się intensywnie mnożyć. Te nieprawidłowe, niedojrzałe komórki zaczynają wypełniać cały szpik, dlatego hamują powstawanie komórek prawidłowych. Z tego powodu najczęstszym odchyleniem stwierdzanym na początku choroby jest obniżona ilość poszczególnych krwinek w badaniu morfologii krwi. Typowo stwierdza się jednocześnie obniżone wartości wszystkich rodzajów krwinek (czyli czerwonych, białych i płytek krwi) lub dwóch rodzajów.

W części przypadków przestaje działać bariera krew – szpik i blasty białaczkowe przedostają się do krwi obwodowej. Wówczas wynik morfologii krwi pokazuje znacznie podwyższoną liczbę białych krwinek, często zwiększającą się z dnia na dzień. Należy pamiętać, że są to komórki patologiczne, które nie pełnią swoich funkcji, a w rzeczywistości chory ma niedobór prawidłowych białych krwinek. Blasty te krążą po organizmie razem z krwią, mogą przedostawać się do różnych narządów i je naciekać, powodując zaburzenia ich funkcji. Ponadto zdarza się , że ilość blastów we krwi szybko narasta i jest bardzo wysoka – przy normie dla białych krwinek 10 tysięcy/mm3 wynosi ona nawet 300 tysięcy/mm3. Powoduje to utrudnienia w przepływie krwi (krew niejako staje się zbyt „gęsta”) i stanowi stan zagrożenia życia wymagający pilnej interwencji lekarskiej.

Niestety nie wiemy w większości przypadków, co powoduje powstanie tej choroby. Uważa się, że aby z prawidłowej komórki powstała komórka białaczkowa musi dojść w niej do zmian genetycznych, które będą odpowiadały za zahamowanie dojrzewania i nadmierne dzielenie się. Udowodniono, że do takich zmian może dojść pod wpływem kontaktu z różnymi toksycznymi substancjami lub z promieniowaniem jonizującym. Dlatego częściej obserwuje się tę chorobę u osób, które miały zawodowy kontakt z substancjami toksycznymi (głównie benzen), a szczególnie u osób leczonych w przeszłości chemio i radioterapią. Inną grupą predysponowaną do wystąpienia choroby są osoby z niektórymi ciężkimi wrodzonymi zaburzeniami genetycznymi (np. zespół Downa). Wreszcie ostra białaczka może wystąpić w przebiegu innych chorób szpiku – typowo w niektórych postaciach zespołu mielodysplastycznego. Jednak u większości chorych nie jesteśmy w stanie określić czynnika przyczynowego.

Epidemiologia czyli kto choruje na ostre białaczki

Ostre białaczki szpikowe stanowią zdecydowaną większość ostrych białaczek u dorosłych, rocznie stwierdza się ok. 4 nowych przypadków choroby na 100 tysięcy mieszkańców. Chociaż choroba ta może występować u ludzi młodych jej częstość zdecydowanie rośnie z wiekiem – dla porównania u osób powyżej 60 roku życia stwierdza się 10 nowych przypadków na 100 tys. 

Ostre białaczki limfoblastyczne to domena dzieci, stanowią aż 80 procent przypadków białaczek u dzieci, natomiast u dorosłych występują znacznie rzadziej, ok. 1 przypadek na 100 tysięcy i również częściej występują w wieku starszym.


 

kodowanie: projekt: