Sprawny proces krzepnięcia krwi ma ogromne znaczenie dla zdrowia i życia człowieka. Po przerwaniu ciągłości naczynia krwionośnego (zranieniu) wypływ krwi jest hamowany dzięki współdziałaniu ściany naczynia ze znajdującymi się we krwi płytkami krwi oraz białkowymi czynnikami krzepnięcia. Ściana naczynia krwionośnego ulega odruchowemu obkurczeniu, a płytki krwi gromadzą się, tworząc tzw. czop płytkowy, który wstępnie tamuje krwawienie. Oba te mechanizmy działają szybko, lecz są nietrwałe. Powstały czop płytkowy musi zostać wzmocniony fibryną, czyli białkiem powstającym w wyniku współdziałania osoczowych czynników krzepnięcia, do których należy między innymi czynnik VIII i czynnik IX. Przy braku jednego z tych czynników powstały skrzep jest niestabilny i nie zatrzymuje krwawienia lub tamuje je na krótko. U chorych na hemofilię mogą się więc zdarzać krwawienia opóźnione, czyli pojawiające się kilka lub kilkanaście godzin po zabiegu albo operacji (np. po usunięciu zęba).