Kryteria rozpoznania Castleman Disease Collaborative Network dla iMCD
Dzięki przeprowadzonym badaniom i analizom, panel ekspertów Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) opracował w 2017 r. międzynarodowe kryteria diagnostyczne idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana. Kryteria te mogą ułatwić postawienie diagnozy, bądź też ją wykluczyć.
Aby stwierdzić iMCD konieczne jest rozpoznanie powiększenia węzłów chłonnych w przynajmniej dwóch okolicach anatomicznych. Powiększenie węzłów chłonnych objętych procesem chorobowym powinno wynosić co najmniej 1 cm w osi krótkiej. Węzeł chłonny należy pobrać do badań histopatologicznych. Na tym etapie patomorfolog po ocenie pobranego materiału może już zasygnalizować chorobę Castlemana.
Oprócz tzw. kryteriów „dużych” dotyczących węzłów chłonnych, konieczne jest spełnienie tzw. kryteriów „małych”: stwierdzenie dwóch z jedenastu cech klinicznych i laboratoryjnych choroby, w tym co najmniej jednego kryterium laboratoryjnego. Kryteria kliniczne odnoszą się do objawów choroby, a laboratoryjne to wyniki badań krwi, jak np. wysoki poziom wskaźników stanu zapalnego: CRP lub OB, anemia, małopłytkowość lub nadpłytkowość oraz niski poziom albumin.
Istnieje wiele chorób, których obraz nakłada się na obraz kliniczny iMCD. Lekarz specjalista w ramach diagnostyki różnicowej wyklucza te choroby, zgodnie z tzw. kryteriami wykluczającymi. Choroby wykluczane to m.in:
- choroby zakaźne (infekcja wirusem HHV-8, cytomegalia, toksoplazmoza, gruźlica, zakażenie wirusem Epsteina-Barr, HIV),
- choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Stilla, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny),
- nowotwory układu chłonnego (chłoniak Hodgkina, chłoniaki nieziarnicze, szpiczak plazmocytowy odosobniony, mięsak z folikularnych komórek dendrycznych i zespół POEMS).
Lekarzem, który na ogół ma pierwszy kontakt z pacjentem poszukującym pomocy, jest lekarz rodzinny. To on zleca badania, które mogą ukierunkować dalszą diagnostykę (morfologia, odczyn Biernackiego (OB), białko CRP oraz obrazowanie węzłów chłonnych). Jeśli w wynikach badań stwierdzono niedokrwistość, wysokie OB lub CRP, a w badaniach obrazowych powiększenie węzłów chłonnych, wówczas pacjent powinien zostać skierowany do poradni hematologicznej i na biopsję wycinającą węzła chłonnego. Jak wspomniano wcześniej, w badaniu patomorfologicznym możliwe jest potwierdzenie diagnozy, ale nie jest to łatwe z uwagi na podobieństwa obrazu histopatologicznego do innych chorób. Wątpliwości diagnostyczne należy wyjaśniać w ośrodkach mających doświadczenie w rozpoznawaniu idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana, a są to jednostki hematologiczne przy szpitalach uniwersyteckich np. Centrum Onkologii w Warszawie, Szpital Uniwersytecki w Krakowie, Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku, Szpital Morski w Gdyni.
Opracowano na podstawie:
Ostrowska, Beata & Romejko-Jarosińska, Joanna & Domańska-Czyż, Katarzyna & Walewski, Jan. (2021). Idiopathic multicentric Castleman disease: Pathogenesis, clinical presentation and recommendations for treatment based on the Castleman Disease Collaborative Network (CDCN). Acta Haematologica Polonica. 52. 29-37. 10.5603/AHP.2021.0005.
PL-SIL-2200003