- Jak powstaje choroba?
- Kto może zachorować na ostrą białaczkę szpikową?
- Co powoduje ostrą białaczkę szpikową?
- Dlaczego zachorowałam/em?
- Czy początek choroby zawsze jest taki sam?
- Czy moje życie jest zagrożone?
- Czy są białaczki lepsze i gorsze?
- Jakie są rodzaje ostrych białaczek?
- Co to jest punkcja lędźwiowa?
- Czy każdy pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki leczony jest według tego samego schematu?
- Na czym polega leczenie cytostatyczne (chemioterapia, "chemia")? Czy sama chemioterapia wiąże się z zagrożeniem mojego życia?
- Jakie inne powikłania mogą wystąpić po chemioterapii?
- Co mogę zrobić aby wspomóc leczenie mojej choroby?
- Kiedy po cyklu chemioterapii będę mógł pójść do domu?
- Jak długo będzie trwało moje leczenie?
- Jak rodzaj białaczki wpływa na wybór leczenia?
- Czy będę miała/miał przeszczep?
- Skoro uzyskałam/em remisję po leczeniu chemioterapią - po co jeszcze przeszczep szpiku?
- Dlaczego lekarz nie zaproponował mi przeszczepu szpiku?
- Czy po leczeniu ostrej białaczki będę mogła/mógł mieć dzieci?
- Jak poradzić sobie z tą całą sytuacją?
- Co to jest biopsja szpiku?
- Czy są białaczki mniej i bardziej zaawansowane?
- Czy wykonywanie regularnych badań profilaktycznych uchroniłoby mnie przez białaczką?
1. Jak powstaje choroba?
Ostra białaczka jest chorobą nowotworową powstającą i rozwijającą się w szpiku kostnym. Rozrostowi ulega jedna z grup krwinek białych lub, rzadziej, innych komórek szpiku. Komórki te szybko namnażają się w szpiku kostnym i wypierają inne - stąd niedokrwistość i małopłytkowość na początku choroby. Krwinki białe są nieprawidłowe i dlatego nie zapewniają odporności, stąd częste infekcje.
2. Kto może zachorować na ostrą białaczkę szpikową?
Epidemiologia choroby nie jest znana, najczęściej pojawia się u osób po 40. roku życia. U dorosłych w wieku 30-35 lat zapadalność roczna wynosi około 1:100 000, po 65. roku życia jest dziesięciokrotnie wyższa i wynosi 10:100 000. Rzadko występuje u osób poniżej 20. roku życia. Nieznacznie częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
3. Co powoduje ostrą białaczkę szpikową?
Białaczka zostaje zapoczątkowana przez jedną nieprawidłową komórkę. Wydaje się, że pewne geny, które kontrolują, jak komórka się dzieli, namnaża i umiera, same ulegają zniszczeniu lub zestarzeniu. Przez to powstają komórki nieprawidłowe, które, jeżeli przeżyją, zaczynają się dzielić poza kontrolą i rozwija się białaczka.
4. Dlaczego zachorowałam/em?
Przyczyną powstania ostrej białaczki są zaburzenia działania różnych genów ulegających przemieszczeniu czy uszkodzeniu nie poddających się samonaprawieniu. Czynniki wywołujące w większości nie są znane. W części przypadków należą do nich narażenie na benzen, promieniowanie jonizujące czy wcześniejsza chemioterapia lub radioterapia z powodu innego nowotworu.
5. Czy początek choroby zawsze jest taki sam?
Początek choroby zawsze jest nagły, często następuje wśród objawów pełnego zdrowia, często u młodych osób, które nigdy przedtem nie chorowały. Choroba rozwija się w ciągu kilku dni lub tygodni. W części przypadków stan chorego pogarsza się powoli w części zaś szybko i gwałtownie. Ostra białaczka zawsze stanowi stan zagrożenia życia i z tego powodu pacjent musi natychmiast być leczony w ośrodku specjalistycznym.
6. Czy moje życie jest zagrożone?
Ostra białaczka stanowi od momentu rozpoznania bezpośrednie zagrożenie życia. Nie jesteśmy w stanie również przewidzieć, jak zakończy się leczenie i czy uda się uchronić pacjenta przed groźnymi powikłaniami. Jednak całość leczenia zaplanowana jest tak, aby pacjent mógł wrócić zdrowy do domu i temu służą wszystkie podejmowane decyzje.
7. Czy są białaczki lepsze i gorsze?
Ostre białaczki to cała grupa chorób. Część z nich ma rokowanie i szanse na wyleczenie lepsze, część gorsze. Na lepsze rokowanie wpływają między innymi takie czynniki, jak:
- młody wiek,
- niska liczba białych krwinek przy rozpoznaniu,
- brak niekorzystnych zaburzeń w badaniach laboratoryjnych (genetycznych i molekularnych).
8. Jakie są rodzaje ostrych białaczek?
Ostre białaczki dzieli się na szpikowe (mieloblastyczne) i limfoblastyczne, w zależności od typu komórek, z których się wywodzą. W ostrej białaczce szpikowej rozrostowi ulegają komórki, które u zdrowych ludzi zasiedlają głównie szpik. W ostrej białaczce limfoblastycznej rozrostowi ulegają komórki z linii limfocytu, które u zdrowych ludzi zasiedlają szpik i węzły chłonne.
9. Co to jest punkcja lędźwiowa?
Punkcja lędźwiowa polega na wprowadzeniu bardzo cienkiej igły do kanału kręgowego poprzez przestrzeń międzykręgową w dolnej części pleców. Pacjent przybiera taką pozycję (leży zwinięty na boku lub siedzi pochylony), aby przestrzeń międzykręgowa była dobrze dostępna. Praktycznie nie ma niebezpieczeństwa uszkodzenia rdzenia kręgowego, ponieważ kończy się on wyżej niż wykonuje się nakłucie. W trakcie tego zabiegu pobiera się niewielką ilość płynu mózgowo rdzeniowego do badania, a podaje się dokanałowo profilaktycznie cytostatyki (chemioterapią). Po wykonaniu punkcji lędźwiowej zaleca się leżenie przez kilka godzin (wg różnych zaleceń 4-24), aby zapobiec powstaniu tzw. zespołu popunkcyjnego polegającego na trudnym do leczenia bólu głowy. Ważne, aby w okresie, kiedy pacjent leży po punkcji, głowa była na tym samym poziomie, co tułów (leżenie bez poduszki), można leżeć na plecach, na brzuchu lub na boku. Punkcje lędźwiowe wykonywane są zawsze w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej. W przypadku ostrej białaczki szpikowej wykonywane są rzadko, tylko jeśli istnieje podejrzenie zajęcia centralnego systemu nerwowego przez proces chorobowy.
10. Czy każdy pacjent z rozpoznaniem ostrej białaczki leczony jest według tego samego schematu?
Nie. Leczenie zawsze dostosowane jest do konkretnego pacjenta i służy temu, żeby albo wyleczyć chorobę, albo uzyskać jak najdłuższe przeżycie w jak najlepszym komforcie. Część pacjentów jest leczona cyklami chemioterapii w zredukowanych dawkach lub zawierającymi inne leki. To ci pacjenci, u których występują inne czynniki osłabiające organizm - podeszły wiek, inne poważne choroby czy zmniejszona wydolność serca, wątroby lub nerek. Decyzja jaką podejmuje lekarz prowadzący zawsze jest oparta na ocenie jaką korzyść może odnieść pacjent z danego rodzaju leczenia i jakim ryzykiem jest ono obciążone.
11. Na czym polega leczenie cytostatyczne (chemioterapia, "chemia")? Czy sama chemioterapia wiąże się z zagrożeniem mojego życia?
Chemioterapia polega na podaniu leków cytostatycznych i cytotoksycznych - a więc niszczących komórki. Schematy leczenia dobrane są tak, aby jak największemu zniszczeniu uległy komórki chore, a jak najmniejszemu - zdrowe. Jednak zawsze część zdrowych komórek organizmu ulega również uszkodzeniu. W przebiegu leczenia najbardziej niszczone są komórki występujące w szpiku. Po zniszczeniu krwinek białych - i chorych, i zdrowych - dochodzi do tzw. agranulocytozy lub neutropenii, co wiąże się ze zmniejszeniem lub brakiem odporności organizmu na zakażenia bakteryjne, grzybicze i wirusowe. W tym okresie może dojść do niebezpiecznego dla życia zakażenia. Dlatego ważne jest przestrzeganie zasad higieny jamy ustnej (codzienne wielokrotne płukanie płynami odkażającymi) i całego ciała, i stąd ograniczenia lub brak możliwości odwiedzin. Dlatego również ważne jest, aby przed rozpoczęciem chemioterapii wyleczyć zęby lub usunąć te, które mogłyby stać się źródłem zakażenia.
Jeśli u pacjenta w okresie agranulocytozy wystąpi gorączka lub inne objawy zakażenia, stosuje się niezwłocznie silne antybiotyki (przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze) i w większości wypadków zakażenie udaje się opanować. W czasie i po chemioterapii może też wystąpić zagrożenie krwawieniem z powodu małej liczby płytek. Dlatego w przypadku obniżenia ich liczby poniżej 10-20 tys./mm3, należy przetoczyć koncentrat krwinek płytkowych zamawiany w Stacji Krwiodawstwa. Poziom płytek krwi 50 000/mm3 i powyżej zabezpiecza w pełni przed krwawieniem nawet w przypadku urazu. W niektórych przypadkach, choć nieczęsto, może dojść do uszkodzenia narządów wewnętrznych, głównie wątroby i nerek, co wymaga odstawienia dawek cytostatyków lub ich odstawienia.
12. Jakie inne powikłania mogą wystąpić po chemioterapii?
Po chemioterapii zwykle dochodzi do niedokrwistości (anemii) z powodu uszkodzenia komórek szpiku produkujących krwinki czerwone. Dlatego w większości przypadków konieczne są przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych zamawianych w Stacji Krwiodawstwa. Z tego względu lekarze zachęcają krewnych i znajomych pacjenta do honorowego oddawania krwi. Nawet jeśli jakaś osoba posiada inną grupę krwi niż pacjent, oddana krew pomoże innemu pacjentowi. W ten sposób można pomóc lekarzowi w leczeniu, choć w żadnym wypadku leczenie czy przetoczenie krwi nie będzie uzależnione od ilości oddanej krwi przez krewnych czy przyjaciół pacjenta.
Częstym działaniem niepożądanym w trakcie i po chemioterapii są nudności i wymioty. Dlatego stosuje się leki przeciwwymiotne, aby zmniejszyć lub zlikwidować te dolegliwości. Pacjent też traci apetyt, a nawet odczuwa niechęć do jedzenia, jednak pełnowartościowe odżywianie jest bardzo ważne, aby organizm mógł się regenerować. Jeśli pacjent nie może z jakiegokolwiek powodu przyjmować pokarmu drogą doustną, substancje odżywcze podaje się dożylnie (tzw. żywienie pozajelitowe). Po niektórych cyklach chemioterapii może dojść do bolesnego uszkodzenia śluzówek jamy ustnej i jelit. Stosuje się wówczas silne leki przeciwbólowe, w tym morfinę. Nie należy obawiać się w takich przypadkach rozwoju uzależnienia od morfiny, ponieważ po ustaniu przyczyny wywołującej ból, morfinę odstawia się i do uzależnienia nie dochodzi. W części przypadków uszkodzenie śluzówki jamy ustnej utrudnia połykanie pokarmów. Istnieje wówczas konieczność zastosowania żywienia pozajelitowego.
13. Co mogę zrobić aby wspomóc leczenie mojej choroby?
Najważniejszym zadaniem w trakcie chemioterapii jest uchronić pacjenta przed zagrażającymi powikłaniami. Na powierzchni skóry oraz w przewodzie pokarmowym każdego człowieka występują mikroorganizmy, które zwykle nie powodują żadnych dolegliwości, a nawet przyczyniają się do prawidłowego funkcjonowania organizmu. W warunkach zmniejszonej odporności, która towarzyszy zawsze leczeniu białaczki, mikroorganizmy te mogą spowodować wystąpienie objawów zakażenia, a nawet spowodować groźną dla pacjenta posocznicę (sepsę). Dlatego niezwykle ważne jest przestrzeganie przez pacjenta zasad higieny ogólnej, dbania o czystość, płukania jamy ustnej płynami odkażającymi oraz zachowania odpowiedniej diety. Każdy rodzaj pokarmu, który zawiera bakterie, może stanowić potencjalne zagrożenie. Dlatego w okresie zmniejszonej odporności można spożywać tylko posiłki świeżo przyrządzone, pasteryzowane. Wykluczone są jogurty, śmietana, kwaśne mleko, kapusta kiszona itp. Odradza się również spożywania pokarmów ciężkostrawnych. Po regeneracji organizmu i powrocie prawidłowego poziomu odporności, można powrócić do swojego uprzedniego sposobu odżywiania.
Jeśli Pani/Pan pali papierosy, jest to moment, kiedy stanowczo trzeba zerwać z nałogiem. Jeden papieros nawet na kilka godzin blokuje działanie oczyszczające rzęsek w przewodzie pokarmowym, co w połączeniu ze zmniejszoną odpornością może w poważny sposób zagrozić pacjentowi.
14. Kiedy po cyklu chemioterapii będę mógł pójść do domu?
Leki cytostatyczne (chemioterapia) działają od momentu ich podania, a ich działanie utrzymuje się jeszcze przez wiele dni. Należy spodziewać się najsilniejszego ich działania ok. 10 dni po zakończeniu podawania leków. Stąd konieczność dłuższego pobytu w szpitalu, aż do czasu, kiedy minie okres najsilniejszego działania chemioterapii i narażenia na jej działanie toksyczne.
Może się zdarzy, że organizm nie zdąży zregenerować się na tyle wcześnie, aby udało się wyjść do domu przed nadejściem terminu kolejnej chemioterapii. Wówczas pacjent i lekarz stają przed decyzją - czy pacjent może spędzić kilka dni w domu, a kolejną chemioterapię podać z opóźnieniem. Należy pamiętać, że schemat leczenia został opracowany tak, aby jak najskuteczniej zwalczyć chorobę. Każde opóźnienie w podaniu kolejnego cyklu może wiązać się z ryzykiem niepowodzenia leczenia. Są sytuacje, kiedy organizm pacjenta jest zbyt osłabiony i cykl należy, ze wskazań medycznych, przesunąć. Jednak w każdej innej sytuacji należy bardzo starannie rozważyć, czy na pewno przesunięcie terminu podania leczenia jest bezwzględnie konieczne.
15. Jak długo będzie trwało moje leczenie?
Standardowe leczenie indukujące i konsolidujące trwa w sumie około 3-4 miesiące. Jeśli pacjent nie jest poddany przeszczepowi - leczenie podtrzymujące, w trakcie którego pobyt w szpitalu nie jest najczęściej konieczny, trwa przez kolejne dwa lata. Jeśli będzie przeprowadzony przeszczep szpiku - wiąże się to z co najmniej kilkutygodniowym pobytem w szpitalu. Po przeszczepie pacjent przez rok zgłasza się na częste kontrole, potem kontrole są z reguły rzadsze.
16. Jak rodzaj białaczki wpływa na wybór leczenia?
Każdy typ białaczki ma dobrany odpowiedni podstawowy schemat chemioterapii. Schemat ten może być zmieniony na łagodniejszy, jeśli organizm pacjenta nie jest na tyle silny i działanie uszkadzające chemioterapii mogłoby okazać się silniejsze niż działanie lecznicze.
17. Czy będę miała/miał przeszczep?
Przeszczep szpiku, czyli transplantacja komórek krwiotwórczych, to najskuteczniejsza metoda całkowitego wyleczenia ostrej białaczki. Wiąże się ona jednak z różnymi zagrożeniami i dlatego kwalifikowani są do niej pacjenci, którzy mogą odnieść z leczenia tą metodą największe korzyści.
Już na samym początku choroby lekarz zadaje sobie pytanie, czy dla danego pacjenta najlepszą metodą leczenia jest przeszczep. Jednak nawet jeśli rozważana jest taka możliwość - najpierw musi być podana chemioterapia celem jak najskuteczniejszego usunięcia choroby z organizmu. Przeszczep szpiku jest uzupełnieniem chemioterapii, polegającym na "wymianie" szpiku na zdrowy.
Sam moment przeszczepu szpiku to podanie dożylne pobranych wcześniej komórek krwiotwórczych, które poprzez naczynia krwionośne wędrują do jam szpikowych i zasiedlają je, dając początek nowemu szpikowi. W przypadku przeszczepu od zgodnego dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego powikłania wynikają głównie z reakcji organizmu na wprowadzone komórki oraz z reakcji tych komórek na organizm. Decyzja o przeszczepie jest więc podjęta, jeśli ryzyko nawrotu choroby jest duże, a ryzyko groźnych powikłań przeszczepu jak najmniejsze.
18. Skoro uzyskałam/em remisję po leczeniu chemioterapią - po co jeszcze przeszczep szpiku?
Chemioterapia powoduje, że z organizmu usuwane są komórki nieprawidłowe (białaczkowe). W większości przypadków po takim leczeniu jest uzyskiwana remisja, czyli cofnięcie się choroby i odbudowanie prawidłowego szpiku. Jednak nawet w takim przypadku pewna niewielka ilość tych komórek może pozostać w organizmie i spowodować nawrót choroby w jakiś czas po zakończeniu leczenia.
19. Dlaczego lekarz nie zaproponował mi przeszczepu szpiku?
Decyzję o kwalifikowaniu do przeszczepu szpiku podejmuje się bardzo indywidualnie. Jeśli inne poważne schorzenia lub zaawansowany wiek pacjenta (za bezwzględną górną granicę wieku uważa się obecnie 60-70 lat) stanowią zbyt duże ryzyko komplikacji - lekarze nie będą doradzali przeszczepu, ponieważ wiązałby się on ze zbyt dużym zagrożeniem. Bierze się pod uwagę również obraz samej choroby u danego pacjenta. Z jednej strony - jeśli nie występują tzw. czynniki ryzyka, czyli jest małe zagrożenie, że po chemioterapii choroba nawróci, odstępuje się od przeszczepu. Z drugiej strony - jeśli leczenie nie przynosi efektów w postaci remisji choroby - przeszczep szpiku może okazać się nieskuteczny. Może się także okazać, że pomimo spełnienia innych warunków - nie udało się znaleźć zgodnego dawcy rodzinnego ani niespokrewnionego.
20. Czy po leczeniu ostrej białaczki będę mogła/mógł mieć dzieci?
Nie jesteśmy w stanie tego przewidzieć. Istnieje możliwość pobrania i zabezpieczenia komórek rozrodczych, jednak ze względu na konieczność natychmiastowego rozpoczęcia leczenia w przypadku osób chorujących na ostre białaczki nie zawsze jest to możliwe.
21. Jak poradzić sobie z tą całą sytuacją?
Sytuacja, w której znalazła się osoba, która zachorowała na ostrą białaczkę, nie jest do wyobrażenia dla nikogo, kto podobnego stresu nie przeżywał. A każdy człowiek przeżywa sytuacje trudne na swój, odmienny od innych, sposób. Dla powodzenia leczenia niezmiernie ważne jest nastawienie chorego do walki z chorobą, ale każdy podejmuje tę walkę na swój sposób.
"Boimy się nieznanego" - dlatego ważne jest, aby pacjent rozumiał, na czym polega jego choroba, jaki jest plan dotyczący jego leczenia, ale także - skąd wynikają nieprawidłowości w wynikach badań lub gorsze samopoczucie na różnych etapach leczenia. Swoją wiedzę buduje się w oparciu o rozmowy z lekarzami i innymi pacjentami. Pacjenci stanowią dla siebie nawzajem niezastąpione źródło wsparcia. Część tych, którzy zakończyli leczenie, w dalszym ciągu wspierają tych, którzy są na początku lub w trakcie drogi. Działają stowarzyszenia i grupy wsparcia osób chorujących na choroby nowotworowe krwi, organizujące regularne spotkania i służące swoim doświadczeniem i pomocą. Każdy pacjent, u którego rozpoznano białaczkę powinien mieć też możliwość spotkania z psychologiem, który pomoże znaleźć sposób poradzenia sobie w nowej sytuacji. Radzenie sobie z trudną sytuacją zachodzi etapami. Pacjent ma prawo do smutku czy złości. Prowadzący leczenie wiedzą o tym i będą starali się wspierać pacjenta w jego walce. Jednak jeśli smutny nastrój nie ustępuje, jeśli pojawiają się zaburzenia snu, lekarz zaproponuje na krótszy lub dłuższy okres leczenie przeciwlękowe czy przeciwdepresyjne, które ma na celu przywrócenie równowagi psychicznej i wzmocnienie woli walki z chorobą.
22. Co to jest biopsja szpiku?
Biopsja szpiku to procedura, w której pobiera się szpik kostny do przeprowadzenia różnych badań. Wyróżniamy dwa rodzaje tego badania: biopsja aspiracyjna oraz trepanobiopsja. Biopsja aspiracyjna polega na pobraniu szpiku w formie płynnej. Do badania nakłuwa się mostek lub kość biodrową w określonym miejscu. Początkowo w wybrane miejsce podaje się środek znieczulający. Następnie specjalną grubą igłą nakłuwa się kość i za pomocą strzykawki wyciąga się materiał do badań. Badanie jest z reguły krótkie, trwa do kilku minut. Odczuwanie bólu przy badaniu jest bardzo różne. Jeśli środek znieczulający prawidłowo zadziałał, samo nakłucie kości może przebiec całkowicie bezboleśnie, natomiast zawsze nieco bolesny jest krótki moment pociągania strzykawki i wyciągania materiału. Badanie jest mało inwazyjne, powikłania zdarzają się niezwykle rzadko. W przypadku ostrych białaczek biopsja aspiracyjna szpiku jest podstawowym badaniem diagnostycznym. Trepanobiopsja polega na pobraniu do badania fragmentu stałego kości. Materiał ten pobiera się wyłącznie z kości biodrowych. Zabieg jest również poprzedzony miejscowym znieczuleniem. Kość nakłuwa się również specjalnie do tego przeznaczoną grubą igłą, którą wprowadza się nieco głębiej niż do biopsji aspiracyjnej. Igła jest tak zbudowana, że kiedy się ją wyciąga, to fragment kości w niej zostaje i można go poddać badaniom. Badanie to trwa nieco dłużej, jest bardziej inwazyjne, dlatego częściej mogą pojawić się powikłania, takie jak np. krwiak w miejscu badania. Wiąże się również z nieco większa bolesnością, dlatego chory otrzymuje czasem dodatkowe środki przeciwbólowe. Trepanobiopsję w przypadku ostrych białaczek wykonuje się rzadko, jedynie w przypadku wątpliwości diagnostycznych.
23. Czy są białaczki mniej i bardziej zaawansowane?
W przypadku ostrych białaczek nie wyróżniamy stopni zaawansowania choroby. Uznaje się, że wyjściowo obejmuje ona cały szpik w organizmie. Nie ma żadnego znaczenia dla leczenia ani rokowania chorego, czy np. stwierdzimy 30% czy 90% blastów w badaniu szpiku.
24. Czy wykonywanie regularnych badań profilaktycznych uchroniłoby mnie przez białaczką?
Niestety nie. Nawet wykrycie przy pomocy często powtarzanych badań początku rozwoju choroby, nie zmieniłoby postępowania, taki chory otrzymałby tak samo intensywne leczenie. Ważne natomiast w przypadku tej choroby jest nielekceważenie objawów i zgłoszenie się z nimi do lekarza. Choroba może postępować tak szybko, że odwlekanie wizyty u lekarza może doprowadzić do groźnych powikłań i bardzo utrudnić leczenie.
Opracowała: lek. med. Kajetana Foryciarz,
dodatkowe opracowanie: dr n. med. Kinga Głogowska.