1. Czy chłoniak Hodgkina ma coś wspólnego z ziarnicą złośliwą?
Tak. Ziarnica złośliwa to po prostu stara nazwa choroby, którą teraz określa się jako chłoniak Hodgkina.
2. Czy ja mam raka?
Nie, chłoniaki to nie raki, chociaż są często z nimi mylone. Chłoniaki i raki są nowotworami złośliwymi, jednak wywodzą się z innych komórek (chłoniaki z limfocytów, a raki z nabłonka), dlatego mają inny przebieg. Chłoniaki generalnie są bardziej wrażliwe na chemioterapię od raków i dlatego chemioterapia jest podstawą leczenia chłoniaków (w rakach niemal zawsze dąży się do zabiegu operacyjnego). Ponadto w przypadku chłoniaków udaje się wyleczyć chorych nawet z bardzo zaawansowanej choroby z przerzutami, podczas gdy w zdecydowanej większości przypadków rak z przerzutami do innych narządów uważany jest za chorobę nieuleczalną.
3. Czemu zachorowałem/am na chłoniaka?
W przypadku większości chorych nie znamy odpowiedzi na to pytanie. Wydaje się, że do choroby dochodzi w wyniku przypadkowego błędu w trakcie dojrzewania limfocytów, co skutkuje przemianą limfocytu w komórkę nowotworową i prowadzi do rozwoju choroby. U niektórych chorych stwierdzono czynniki, które sprzyjają rozwojowi chłoniaka. Są to m.in. upośledzenie odporności (np. infekcja HIV) czy niektóre infekcje wirusowe. W przypadku chłoniaka Hodgkina wykazano pewną predyspozycję genetyczną – choroba nieco częściej występuje u rodzeństwa osób, które na nią zachorowały. Oczywiście należy tu wyraźnie podkreślić, że mowa o tylko nieco zwiększonym ryzyku choroby, co w przeliczeniu na liczby oznacza, że w ogromnej większości przypadków rodzeństwo osób chorych nie zachoruje na chłoniaka.
4. Jak rozpoznać chłoniaka?
Chłoniak jest zawsze rozpoznawany na podstawie badania histopatologicznego pobranej tkanki (np. powiększonego węzła chłonnego). Podejrzenie chłoniaka najczęściej wysuwa się, gdy chory lub lekarz wyczuwa powiększone węzły chłonne. Należy podkreślić, że, szczególnie w przypadku młodych chorych, w większości przypadków węzły chłonne powiększone są z powodu niegroźnych infekcji. Najbardziej niepokojące są znacznie powiększone węzły chłonne, powyżej 2-3 cm, szczególnie jeśli towarzyszą im objawy ogólne (gorączka powyżej 38 st. C, poty nocne i/lub spadek masy ciała). Warto takie objawy zgłaszać wcześnie lekarzowi, bo im szybciej nowotwór będzie rozpoznany, tym większa szansa na jego wyleczenie. Jeśli lekarz będzie podejrzewał chłoniaka, skieruje chorego do chirurga celem pobrania węzła chłonnego.
5. Jak objawia się chłoniak?
Objawy chłoniaka bardzo zależą od miejsca, gdzie się rozwija. W większości przypadków są to węzły chłonne - wyczuwa się wówczas powiększone twory pod skórą przypominające grudki, węzły takie nie są zazwyczaj bolesne, a skóra nad nimi nie jest zaczerwieniona. W przypadku powiększenia węzłów chłonnych w klatce piersiowej (co jest typowe dla chłoniaka Hodgkina) mogą wystąpić takie objawy, jak duszność i kaszel, objawom tym może też towarzyszyć obrzęk twarzy i szyi z poszerzeniem żył widocznych na klatce piersiowej – wówczas rozpoznaje się zespół żyły głównej górnej. Niekiedy chory odczuwa ból węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu – jest to bardzo charakterystyczny objaw chłoniaka Hogdkina, niemniej występuje dość rzadko. U ok. 30 % pacjentów występują tak zwane objawy ogólne, do których zalicza się:
- nocne poty,
- gorączki powyżej 38 st. C utrzymujące się ponad 2 tygodnie, nie związane z toczącą się infekcją,
- spadek masy ciała powyżej 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy.
6. Jakie badania należy wykonać przy rozpoznaniu chłoniaka?
W pierwszej kolejności pobiera się do badania podejrzaną zmianę np. powiększony węzeł chłonny. Jeśli badanie histopatologiczne potwierdzi rozpoznanie chłoniaka, należy określić stopień zaawansowania choroby. W tym celu wykonuje się badanie PET/CT oraz ewentualnie inne badania (np. trepanobiopsję), jeśli są do nich wskazania. Następnie wykonuje się badania przed kwalifikacją chorego do chemioterapii w celu oceny wydolności poszczególnych narządów (w tym echo serca i badania laboratoryjne).
7. Co to jest badania PET?
Badanie to jest nowoczesną odmianą tomografii komputerowej. W pierwszym etapie chory ma wykonywaną typową tomografię komputerową. W dalszej kolejności chory otrzymuje dożylnie specjalną substancję (znacznik) i badanie powtarza się po kilkudziesięciu minutach. Podawany znacznik gromadzi się w miejscach, które mają tak zwaną dużą aktywność metaboliczną (np. w tkance nowotworowej). Przewaga PET nad typową tomografią komputerową polega na tym, że wskazuje, czy nieprawidłowe zmiany (np. powiększone węzły chłonne) są zajęte przez proces nowotworowy, czyli czy gromadzi się w nich znacznik, czy też są to zmiany nieaktywne (np. pozostałość po przebytym kiedyś procesie zapalnym). Ponadto jedno badanie obejmuje całe ciało. W ostatnich latach w Polsce zakupiono wiele urządzeń do wykonywania tego badania i jego dostępność znacząco się poprawiła
8. Jak bardzo zaawansowana jest moja choroba?
W chłoniaku Hodgkina wyróżnia się 4 stopnie zaawansowania choroby. W pewnym uproszczeniu można to przedstawić następująco:
- I stopień – zajęta pojedyncza grupa węzłów chłonnych lub pojedyncza zmiana pozawęzłowa;
- II stopień – zajęte dwie lub więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony (czyli np. zajęte węzły chłonne szyjne i pachowe);
- III stopień – zajęte węzły chłonne po obu stronach przepony (czyli np. zajęte węzły chłonne szyjne i pachwinowe);
- IV stopień (najbardziej zaawansowany) – zajęte węzły chłonne oraz narząd pozawęzłowy.
Ponadto do każdego z wymienionych stopni dodaje się literkę B, jeśli występują objawy ogólne (poty nocne, gorączki i/lub spadek masy ciała – patrz wyżej) lub literkę A, jeśli objawy te nie występują.
9. Czy będę mieć operację?
Podstawą leczenia chłoniaków jest chemioterapia, czasem uzupełniana radioterapią, natomiast chorzy nie są kwalifikowani do operacyjnego leczenia choroby. Zabieg operacyjny wykonuje się jedynie w celu pobrania do badania podejrzanej zmiany lub jej fragmentu. Jeśli do badania pobierany jest węzeł chłonny położony powierzchownie (np. na szyi), zabieg jest krótkotrwały (do kilkunastu minut). Jeśli zmiana położona jest np. w klatce piersiowej, chory musi się liczyć z bardziej inwazyjnym zabiegiem.
10. Jak się leczy chłoniaka Hodgkina?
Podstawą leczenia jest chemioterapia, najczęściej stosowane są kursy ABVD lub eskalowany BEACOPP. Liczba kursów zależy od zaawansowania choroby oraz różnych czynników ryzyka stwierdzanych u danego pacjenta. Ponadto po zakończeniu chemioterapii stosuje się często radioterapię na miejsca pierwotnie zajęte przez chorobę. W przypadku nawrotu choroby lub oporności na leczenie stosuje się bardziej intensywne schematy, standardem w takiej sytuacji jest również kwalifikacja chorych do autotransplantacji szpiku, jeżeli ich stan ogólny pozwala na przeprowadzenie takiej procedury.
11. Czy będę miał przeszczep szpiku?
W przypadku chłoniaka Hodgkina typowo wykonuje się autotransplantację szpiku, czyli przeszczepienie własnego szpiku chorego. Nie wykonuje się jej, jeśli chory uzyskuje remisję po leczeniu pierwszej linii. Procedurę tę przeprowadza się u każdego chorego tylko w przypadku oporności na stosowane leczenie lub nawrotu choroby, oczywiście jeśli stan biologiczny chorego na to pozwala. Allotransplantacja szpiku, czyli przeszczepienie szpiku od innego dawcy, jest wykonywana rzadko, w przypadkach nawrotu choroby po autotransplantacji szpiku. Procedura ta jest obciążona znacznie większym ryzykiem powikłań niż autotransplantacja, dlatego kwalifikowani są do niej stosunkowo nieliczni chorzy w bardzo dobrym stanie ogólnym.
12. Czy chłoniaka Hodgkina da się wyleczyć?
Tak. Całkowite wyleczenie udaje się osiągnąć aż u 80% chorych.
13. Czy mogę jakoś wpłynąć na wynik leczenia?
Największy wpływ na rezultat leczenia ma stopień zaawansowania choroby i wrażliwość nowotworu na chemioterapię. Właściwa dieta czy tak zwany zdrowy tryb życia nie mają bezpośredniego wpływu na rozwój chłoniaka, jednak stosowanie się do ogólnie znanych wytycznych pomoże utrzymać ciało w dobrej formie, co pozwoli lepiej znieść chemioterapię i ograniczy jej powikłania. Należy przy tym pamiętać, że w ok. 7-10 dobie po chemioterapii należy się spodziewać spadków wyników morfologii krwi, szczególnie białych krwinek. Należy w tym czasie unikać wszelkich źródeł infekcji. Zaleca się wówczas unikanie spożywania surowych potraw oraz pokarmów z żywymi kulturami bakterii, a także unikanie dużych skupisk ludzkich.
14. Jak wygląda życie z chłoniakiem Hodgkina?
Po ustaleniu rozpoznania i zaawansowania choroby chory otrzymuje chemioterapię. Wlewy chemioterapii trwają 1 dzień co 2 tygodnie w przypadku schematu ABVD lub nieco dłużej w przypadku schematu BEACOPP. Czas pomiędzy nimi, jeśli nie występują ciężkie powikłania, spędza się najczęściej w domu. Chorzy często odczuwają dyskomfort po zastosowanym leczeniu, dlatego należy prowadzić przez ten czas oszczędzający tryb życia. Po uzyskaniu wyleczenia chory może prowadzić tryb życia jak przed chorobą. Powinien jedynie co kilka miesięcy zgłaszać się do hematologa celem badań kontrolnych. W przypadku wystąpienia nawrotu choroby pacjent będzie kwalifikowany do kolejnej chemioterapii.
15. Czy będę mógł prowadzić normalne życie po wyleczeniu choroby?
W absolutnej większości przypadków odpowiedź na to pytanie brzmi: "tak". Pacjenci po wyleczeniu mogą wrócić do pracy zawodowej czy np. podjąć przerwane studia. Niemniej należy pamiętać, że po zastosowanym leczeniu obserwuje się niekiedy odległe w czasie powikłania, dlatego pacjenci, którzy przebyli chorobę powinni być nieco dokładniej kontrolowani przez lekarza. U osób, u których wykonywano radioterapię szyi, istnieje duże ryzyko rozwinięcia niedoczynności tarczycy, dlatego należy okresowo oznaczać poziom hormonów tarczycy. Ponadto udowodniono, że młode kobiety poddane radioterapii w okolicy klatki piersiowej, mają większe ryzyko raka piersi, dlatego powinny mieć regularnie wykonywaną mammografię.
16. Czy będę mógł/mogła mieć dzieci po leczeniu?
Na to pytanie trudno jest odpowiedzieć. Wiadomo, że u części chorych zastosowane leczenie może doprowadzić do bezpłodności, chociaż nie da się przewidzieć, kogo to dotknie. Dlatego warto rozważyć pobranie i przechowanie nasienia lub komórek jajowych przed rozpoczęciem leczenia. Usługi takie są dość powszechnie dostępne, natomiast ich koszty w całości pokrywa pacjent.