Nie można dokładnie przewidzieć, jaki będzie rozwój czerwienicy prawdziwej u każdego pacjenta/ki. Istnieje jednak ogólna tendencja rozwoju czerwienicy prawdziwej i można ją podzielić na dwie fazy.
Na wczesnym etapie wielu pacjentów nie odczuwa prawie żadnych objawów. Objawy, takie jak skrajne zmęczenie (znużenie), pojawiają się stopniowo, wraz z rozwojem choroby. Ponieważ nadprodukacja krwinek bez wdrożenia odpowiedniego leczenia postępuje. Z każdym dniem bez poprawnej diagnozy wzrasta również ryzyko zakrzepicy, zawały serca i udaru mózgu.
Podczas późnej fazy cytokiny mogą w coraz większym stopniu wywoływać negatywne objawy. Cytokiny są substancjami przekaźnikowymi, które powstają w odpowiedzi immunologicznej, gdy występuje stan zapalny. Powodują one koncentrację dodatkowych komórek odpornościowych (leukocytów) w miejscu stanu zapalnego i aktywują je. Po aktywacji te komórki odpornościowe również tworzą cytokiny w celu wzmocnienia odpowiedzi immuniologicznej. Taki efekt kuli śnieżnej może następnie wywołać objawy choroby.
W wyniku nasilenia odpowiedzi immunologicznej w szpiku kostnym dochodzi do jego stopniowego włóknienia i zmniejszenia wytwarzania krwinek. Gdy włóknienie w szpiku jest bardzo nasilone, procesy krwiotwórcze przenoszą się do wątroby i śledziony. Dobrą wiadomością jest to, że jeśli czerwienica prawdziwa zostanie wcześnie zdiagnozowana, lekarz może skutecznie leczyć zarówno nadprodukcję krwinek, jak i objawy podmiotowe oraz ustabilizować chorobę. Dzięki odpowiedniemu leczeniu, możliwe jest obecnie osiągnięcie prawie normalnej długości życia.
Na podstawie:
- Czerwienica prawdziwa, oprac. Gołos A. 2024.
- Lengfelder E, Baerlocher GM, Dohner K et al. Polycythaemia Vera (PV). Published online at www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/.
- Lengfelder E. Diagnosis and therapy of polycythaemia vera in the era of JAK2.