Objawy i przebieg choroby
Występujące u pacjentów objawy wynikają z dwóch głównych procesów:
- niedokrwistości (anemii) – z powodu szybszego niszczenia krwinek czerwonych;
- zatykania naczyń krwionośnych przez nieprawidłowe krwinki.
Najczęstsze objawy:
- nawracające silne bóle zwłaszcza stóp i dłoni (tzw. “kryzysy bólowe”),
- przewlekłe zmęczenie i osłabienie,
- żółtaczka,
- opóźnienie wzrostu i rozwoju u dzieci,
- powiększenie serca,
- bóle kończyn, brzucha, klatki piersiowej.
Dlaczego pojawia się ból?
Sierpowate krwinki przez zmniejszoną elastyczność i zwiększoną skłonność do zlepiania się mogą blokować przepływ krwi w drobnych naczyniach (np. dłoni i stóp). Prowadzi to do utrudnienia przepływu krwi, niedotlenienia tkanek i w konsekwencji ich uszkodzenia. Tak uszkodzone tkanki mogą powodować silny ból.
Ból taki pojawia się nagle i może trwać kilka godzin, a nawet dni. Czynnikami, które dodatkowo sprzyjają wystąpieniu objawów bólowych są m.in. odwodnienie, infekcje, stres, a także wysiłek fizyczny.
Możliwy przebieg i powikłania
Wraz z upływem czasu postępująca choroba i powtarzające się epizody niedotlenienia tkanek mogą prowadzić do wielonarządowych powikłań. Do najważniejszych z nich należą:
- Uszkodzenia narządów i udary mózgu: Zablokowanie przepływu krwi w naczyniach mózgowych to jedno z najgroźniejszych powikłań, które może doprowadzić do udaru niedokrwiennego – dotyczy to niestety także dzieci. Przewlekłe niedotlenienie stopniowo upośledza również pracę płuc (prowadząc do tzw. ostrego zespołu klatki piersiowej) oraz śledziony, która u dorosłych pacjentów może ulec niemal całkowitemu zanikowi (tzw. autosplenektomia).
- Uszkodzenie nerek – nerki jako narząd bardzo wrażliwy na zmiany ciśnienia i niedotlenienie mogą zostać poważnie uszkodzone w przebiegu mikrozatorów spowodowanych anemią, co może doprowadzić do ich niewydolności.
- Zwiększona podatność na infekcje – przy długotrwałej chorobie może dojść do zaniku śledziony, która jest bardzo ważnym elementem układu odporności człowieka. Przy jej zaniku organizm staje się bardzo podatny na wszelkie infekcje bakteryjne i przechodzi je o wiele ciężej.
- Owrzodzenia skóry – powstają najczęściej w okolicach kostek i podudzi, wynikają ze słabego ukrwienia tych części ciała przez zatory spowodowane wadliwymi krwinkami.
- Priapizm – jest to długotrwały (nawet wielogodzinny), bardzo bolesny wzwód prącia spowodowany pobudzeniem seksualnym. Wynika z zablokowania odpływu krwi z prącia przez zniekształcone krwinki sierpowate. Jest to stan wymagający pilnej interwencji medycznej, gdyż może doprowadzić do trwałego uszkodzenia narządu.