Informacje o chorobach

dr Irena Woźnica-Karczmarz

Małopłytkowość

Małopłytkowości czyli trombocytopenie są to skazy krwotoczne spowodowane zmniejszeniem liczby płytek krwi w krwi krążącej poniżej wartości prawidłowych. Małopłytkowość może być samodzielną chorobą lub jednym z objawów choroby.

Przyczyną małopłytkowości może być niedostateczne wytwarzanie płytek krwi, nadmierne ich niszczenie, nieprawidłowa dystrybucja lub znaczne ich rozcieńczenie po masywnych transfuzjach. W odróżnieniu od małopłytkowości, krwotoczne skazy płytkowe mogą być również spowodowane zaburzeniami czynności płytek krwi przy prawidłowym ich poziomie, są to tzw. trombocytopatie. Małopłytkowości związane ze zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi bywają wrodzone lub nabyte.

Małopłytkowości wrodzone występują bardzo rzadko i mogą towarzyszyć różnym wrodzonym defektom genetycznym. Niektóre z nich charakteryzują się ciężką skazą krwotoczną obserwowaną już od urodzenia, podczas gdy inne przebiegają bezobjawowo i wykrywane są dopiero w wieku dorosłym. Przykładem defektu genetycznego przebiegającego z małopłytkowością jest na przykład zespół TAR, czyli małopłytkowość współistniejąca z obustronnym brakiem kości promieniowych, którą wykrywa się już u noworodków. Równie rzadkim defektem jest wrodzona małopłytkowość amegakariocytowa, często ujawniająca się tuż po urodzeniu i przebiegająca w postaci ciężkiej skazy krwotocznej.

Małopłytkowości nabyte związane ze zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi z reguły są spowodowane uszkodzeniem szpiku. Mogą przebiegać w postaci trombocytopenii lub współistnieć z innymi zmianami w morfologii krwi. Przyczyną uszkodzenia szpiku mogą być różnorodne czynniki środowiskowe (związki chemiczne, promieniowanie jonizujące, zakażenia, leki) i immunologiczne.

Małopłytkowość może być spowodowana wyparciem układu płytkotwórczego ze szpiku przez proces rozrostowy w ostrych białaczkach i w chłoniakach przebiegających z zajęciem szpiku a także w przerzutach nowotworów litych do szpiku.

Nieefektywne wytwarzanie płytek krwi może być spowodowane niedoborem witaminy B12 lub kwasu foliowego oraz ciężkimi chorobami wątroby.

Do powstania izolowanej małopłytkowości, na skutek zaburzeń w dojrzewaniu komórek, z których powstają płytki krwi może   dojść w przebiegu zatrucia alkoholem etylowym.

Małopłytkowości wywołane zwiększonym niszczeniem płytek ujawniają się wówczas, gdy szpik nie nadąża z ich produkcją a płytki krwi, które pojawiły się w krwi obwodowej są nadmiernie niszczone. Małopłytkowości te powstają najczęściej na tle zaburzeń immunologicznych.

Do zwiększonego zużycia płytek może dojść w przebiegu zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zakrzepowej plamicy małopłytkowej i zespołu hemolityczno-mocznicowego. Czas przeżycia płytek krwi skraca też zakażenie.

Małopłytkowości immunologiczne mogą być pierwotne, spowodowane obecnością autoprzeciwciał i wtórne, powstające w różnych mechanizmach immunologicznych.

Autoprzeciwciała do płytek krwi powstające w procesie autoimmunizacji, mogą być przyczyną pierwotnej małopłytkowości immunologicznej oraz małopłytkowości w przebiegu takich chorób, jak toczeń rumieniowaty układowy, choroby limfoproliferacyjne, małopłytkowości polekowe i u noworodków urodzonych przez matki z małopłytkowością samoistną

Do wtórnych małopłytkowości immunologicznych należy małopłytkowość poprzetoczeniowa, związana z pojawieniem się alloprzeciwciał do płytek krwi, ten rodzaj małopłytkowości występuje u kobiet pierwotnie zimmunizowanych antygenami krwinek płytkowych płodu w czasie ciąży.

Wiele z popularnie stosowanych leków może powodować małopłytkowość. Wśród nich są między innymi: acyklowir, penicylina, cefalosporyny, niesterydowe leki przeciwzapalne, leki przeciwdrgawkowe, sulfonamidy czy heparyny.

Małopłytkowość może wystąpić w przebiegu zakażenia wirusami HCV i HIV.

Zdarza się, że uruchamiają się mechanizmy nieimmunologiczne prowadzące do skrócenia czasu przeżycia płytek. Ma to miejsce między innymi w zakrzepowej plamicy małopłytkowej, zespole hemolityczno-mocznicowym, zespole wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i w sepsie.

W chorobach przebiegających z powiększeniem śledziony, najczęściej w marskości wątroby, może dojść do zaburzenia dystrybucji płytek krwi pomimo prawidłowej a często nawet zwiększonej ich produkcji przez szpik. Przy prawidłowej całkowitej masie płytek dochodzi do zmniejszenia ich ilości w krwi krążącej, płytki krwi gromadzą się wówczas w śledzionie, gdzie są niszczone. Małopłytkowość w przebiegu hipersplenizmu jest z najczęściej łagodna lub umiarkowana i zwykle nie powoduje krwawień. W tym wypadku leczenia zawsze wymaga choroba, która spowodowała powiększenie śledziony.

Zdarzają się także małopłytkowości związane z masywnym przetaczaniem krwi, na przykład z powodu ostrego krwotoku. Przetoczenie ponad 20 jednostek koncentratu krwinek czerwonych może spowodować znaczne obniżenie poziomu płytek krwi z powodu ich rozcieńczenia i doprowadzić do rozwoju skazy krwotocznej.

 

Autor: dr Irena Woźnica-Karczmarz

kodowanie: projekt: