Idiopatyczna wieloogniskowa choroba Castlemana (ang. Idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD) to rzadka choroba o niejasnej przyczynie. Charakteryzuje się nienowotworowym powiększeniem węzłów chłonnych, czemu towarzyszą zaburzenia immunologiczne, które doprowadzają do wystąpienia objawów stanu zapalnego, nadmiernej profliferacji limfocytów oraz uszkodzenia różnych narządów. Zaburzeniem odpornościowym istotnym w patomechanizmie choroby jest zwiększone wydzielanie interleukiny 6 (IL-6), a także innych cytokin prozapalnych. W przypadku idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana przyczyna nadprodukcji interleukiny 6 pozostaje nieznana. W przypadku tej choroby, możliwe jest wdrożenie terapii z wykorzystaniem przeciwciała monoklonalnego przeciwko IL-6, a także innych metod, dzięki którym udaje się opanować chorobę.
IMCD po raz pierwszy opisał Banjamin Castleman, w roku 1954. Traktował wówczas o naczyniowo-grudkowym przeroście węzłów chłonnych jednej grupy węzłowej, co aktualnie określa się jako jednoogniskową chorobą Castlemana. Z kolei postać wieloogniskowa to proces, w którym zajęte są dwa węzły chłonne lub więcej, z towarzyszącymi objawami ogólnymi. W medycynie, za idiopatyczną uważa się chorobę, która powstaje spontanicznie i bez uchwytnej przyczyny. To „choroba sama z siebie”.
Jak często występuje idiopatyczna wieloogniskowa choroba Castlemana (iMCD)?
Dotychczas nie udało się określić rozpowszechnienia choroby Castlemana w populacji ogólnej. Wiadomo, że w Stanach Zjednoczonych Ameryki Północnej rocznie stwierdza się 4750 nowych zachorowań, a z tego zdecydowaną większość stanowi postać jednoogniskowa. Spośród postaci wieloogniskowych 30-60% stanowi postać idiopatyczna. Szacuje się, że w Polsce na postać idiopatyczną wieloogniskowej choroby Castlemana cierpi maksymalnie 20-30 osób. Jest to więc choroba ultra rzadka.
Jaki jest patomechanizm choroby?
Czynnikiem wpływającym na regulowanie reakcji odpornościowej jest wspomniana już interleukina 6. Interleukina 6 jest jednym z białek sygnałowych układu odpornościowego. Jej zadaniem jest koordynowanie procesu zapalnego w organizmie człowieka. Podłożem objawów idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana jest zaburzona regulacja układu immunologicznego, do której dochodzi z powodu nadmiernego wydzielania cytokin prozapalnych (białka indukujące reakcje zapalną), w tym interleukiny 6 (IL-6). Istnieją też przypuszczenia, że iMCD może być wynikiem zapalenia autoimmunologicznego, zespołu paranowotworowego, jak również wydzielania cytokin i stymulacji cytokinowej przez wirusy inne niż HHV-8 (ang. Human Herpesvirus 8) – wirus mięsaka Kaposiego.
Jakie są objawy iMCD?
Pierwsze objawy idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana zwykle występują między 40. a 60. rokiem życia. Są niespecyficzne, często lekceważone i składane na karb przemęczenia. Imitują też objawy innych chorób. U pacjentów często pojawia się zmęczenie nieadekwatne do aktywności w ciągu dnia oraz ich wieku. Towarzyszą im objawy ogólne, takie jak gorączka, poty nocne, osłabienie, a ponadto brak apetytu, utrata masy ciała, wysięki i obrzęki kończyn (z powodu zatrzymania płynów w organizmie). Niekiedy jako pierwsze stwierdza się powiększenie węzłów chłonnych np. szyjnych, pachowych, pachwinowych itd. Może też wystąpić powiększenie wątroby i śledziony, czyli tzw. hepatosplenomegalia.
Warto zaznaczyć, że objawy idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana są różnorakie. Choroba może być zarówno bezobjawowa, jak i zagrażająca życiu (z burzą cytokinową). U niewielkiej grupy pacjentów choroba może mieć ciężki przebieg z dodatkowymi objawami, takimi jak: istotne klinicznie obrzęki, gromadzenie płynów w jamach ciała (opłucnej, otrzewnej lub osierdziu) czy objawy niewydolności narządów (najczęściej nerek i płuc).
Szeroki wachlarz niespecyficznych objawów takich jak zmęczenie, gorączka, poty nocne, powiększenie węzłów chłonnych, a nawet ich szczególny obraz histopatologiczny (który nie ma cech nowotworowych) sprawiają, że pacjent może odbywać wieloletnią „odyseję diagnostyczną”.
Opracowano na podstawie:
Ostrowska, Beata & Romejko-Jarosińska, Joanna & Domańska-Czyż, Katarzyna & Walewski, Jan. (2021). Idiopathic multicentric Castleman disease: Pathogenesis, clinical presentation and recommendations for treatment based on the Castleman Disease Collaborative Network (CDCN). Acta Haematologica Polonica. 52. 29-37. 10.5603/AHP.2021.0005.
PL-SIL-2200003