Informacje o chorobach

dr Kinga Głogowska

Przewlekła białaczka limfocytowa

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL, ang. CLL chronic lymphocytic leukemia) jest chorobą charakteryzującą się nadmiernym gromadzeniem się nieprawidłowych, monoklonalnych limfocytów B.

Patogeneza czyli co się dzieje w tej chorobie

Limfocyty B są jednym z rodzajów białych krwinek, które pełnią istotne funkcje w układzie odpornościowym. Między innymi rozpoznają one patogeny (czyli np. wirusy i bakterie) atakujące organizm i uczestniczą w wytwarzaniu białek odpornościowych (przeciwciał), które mają te patogeny unieszkodliwić.

Limfocyty gromadzące się u chorych z przewlekłą białaczką limfocytową są nieprawidłowe, ponieważ nie wykonują swoich funkcji. Głównym powodem gromadzenia się nieprawidłowych limfocytów jest ich wydłużone przeżycie – nie umierają po przeżyciu określonego dla limfocytów okresu życia. Gromadzenie się tych komórek jest zazwyczaj powolne i jest to główna różnica pomiędzy białaczką przewlekłą a ostrą, gdzie komórki zaczynają się rozmnażać szybko i poza kontrolą. Zazwyczaj przewlekła białaczka limfocytowa rozwija się i przebiega powoli, często trwając miesiące i lata, zanim zostanie wykryta.

Nieprawidłowe limfocyty mogą gromadzić się w szpiku kostnym, co prowadzi przy zaawansowanej chorobie do zmniejszenia ilości prawidłowych krwinek czerwonych (erytrocytów), białych (leukocytów) i płytek krwi (trombocytów). Gromadzenie się limfocytów białaczkowych w węzłach chłonnych, wątrobie i śledzionie prowadzi do powiększenia tych narządów.

Nieprawidłowe limfocyty prowadzą do zmniejszenia produkcji prawidłowych białek odpornościowych (czyli przeciwciał, nazywanych również gammaglobulinami), co jest przyczyną jednego z najważniejszych powikłań choroby czyli ciężkich, nawracających infekcji.

Ponadto limfocyty białaczkowe mogą produkować nieprawidłowe przeciwciała, które zamiast walczyć z patogenami atakują własne krwinki (najczęściej czerwone i płytki krwi) prowadząc do ich niszczenia -mówimy wtedy o niedokrwistości autoimmunologicznej i małopłytkowości immunologicznej- są to kolejne charakterystyczne powikłania choroby.

Nie wiadomo, dlaczego dochodzi do wystąpienia tej choroby. Nie wykryto, aby jakieś czynniki środowiskowe (np. rodzaj wykonywanej pracy, narażenie na substancje toksyczne) miały wpływ na wystąpienie choroby. Udowodniono jedynie istnienie predyspozycji genetycznych, to znaczy krewni osób chorych na przewlekła białaczkę limfocytową mają nieco wyższe ryzyko zachorowania na tę chorobę niż ludzie bez tej choroby w rodzinie.

Epidemiologia czyli kto choruje na przewlekłą białaczkę limfocytową

Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęstszą białaczką w Europie i Ameryce Północnej. Typowo występuje w wieku starszym, po 65 r. ż., a jedynie 10% przypadków dotyczy osób poniżej 55 r. ż.


 

kodowanie: projekt: