W przeciwieństwie do innych skaz krwotocznych (np. małopłytkowości), dla hemofilii nie są typowe wybroczyny skórne ani siniaki, rzadko też pojawiają się krwawienia z nosa czy dziąseł. Krwawienia z niewielkich ran (np. po pobraniu krwi) zwykle nie są problemem. Hemofilia objawia się głównie bolesnymi krwawieniami do stawów i mięśni, które nieleczone prowadzą do poważnych zmian zwyrodnieniowych w dużych stawach kończyn górnych i dolnych. W ciężkiej postaci choroby krwawienia do stawów pojawiają się od najmłodszych lat i zazwyczaj mają charakter samoistny (nie są poprzedzone żadnym urazem). Wielu pacjentów wymaga z powodu niepełnosprawności kończyn rehabilitacji, różnych zabiegów ortopedycznych, nawet operacji wymiany stawów. W łagodniejszych postaciach choroby krwawienia pojawiają się praktycznie tylko po urazach. Dość typowy dla hemofilii jest również krwiomocz.
Chorzy na hemofilię doświadczają też krwotoków po operacjach i ekstrakcjach zębów. Mają one czasem charakter opóźniony. Do groźnych dla życia i zdrowia krwawień u chorych na hemofilię zalicza się krwotoki z przewodu pokarmowego, krwawienia w obrębie gardła, jamy brzusznej oraz centralnego układu nerwowego.
Ciężką hemofilię rozpoznaje się w ciągu pierwszych lat życia dziecka, gdy pojawiają się pierwsze krwawienia do stawów lub inne objawy (np. rozległe siniaki po urazach, silne krwawienie z rany albo po zabiegu). Łagodna hemofilia najczęściej na co dzień nie powoduje większych niedogodności i ujawnia się dopiero po urazach, operacjach lub zabiegach. Zdarza się nawet, że bywa rozpoznawana dopiero w życiu dorosłym, np. po operacji lub usunięciu zęba.