1. Co oznacza nazwa DLBCL?
Nazwa DLBCL jest skrótem od angielskiej nazwy oznaczającej: chłoniak rozlany z dużych limfocytów B. Ta skomplikowana nazwa jest po prostu opisem tego, jak chłoniak ten wygląda w badaniu histopatologicznym.
2. Czy ja mam raka?
Nie, chłoniaki to nie raki, chociaż są często z nimi mylone. Chłoniaki i raki są nowotworami złośliwymi, jednak wywodzą się z innych komórek (chłoniaki z limfocytów, a raki z nabłonka), dlatego mają inny przebieg. Chłoniaki generalnie są bardziej wrażliwe na chemioterapię od raków i dlatego chemioterapia jest podstawą leczenia chłoniaków (w rakach niemal zawsze dąży się do zabiegu operacyjnego). Ponadto w przypadku chłoniaków udaje się wyleczyć chorych, nawet z bardzo zaawansowanej choroby z przerzutami (w DLBCL udaje się całkowicie wyleczyć ok. 50% chorych z chorobą w IV stopniu zaawansowania), podczas gdy w zdecydowanej większości przypadków rak z przerzutami do innych narządów uważany jest za chorobę nieuleczalną.
3. Czemu zachorowałam na chłoniaka?
W przypadku większości chorych nie znamy odpowiedzi na to pytanie. Wydaje się, że do choroby dochodzi w wyniku przypadkowego błędu w trakcie dojrzewania limfocytów, co skutkuje przemianą limfocytu w komórkę nowotworową i prowadzi do rozwoju choroby. U niektórych chorych stwierdzono czynniki, które sprzyjają rozwojowi chłoniaka. Są to upośledzenie odporności (np. infekcja HIV), niektóre infekcje wirusowe, kontakt z substancjami toksycznymi (np. benzen), niektóre przewlekłe infekcje bakteryjne i choroby autoimmunologiczne, leczenie chemioterapią i radioterapią w przeszłości.
4. Jak rozpoznać chłoniaka?
Chłoniak jest zawsze rozpoznawany na podstawie badania histopatologicznego pobranej tkanki (np. powiększonego węzła chłonnego). Podejrzenie chłoniaka najczęściej wysuwa się, gdy chory lub lekarz wyczuwa powiększone węzły chłonne. Należy podkreślić, że, szczególnie w przypadku młodych chorych, w większości przypadków węzły chłonne powiększone są z powodu niegroźnych infekcji. Najbardziej niepokojące są znacznie powiększone węzły chłonne, powyżej 2-3 cm, szczególnie jeśli towarzyszą im objawy ogólne (gorączka powyżej 38 st. C, poty nocne i/lub spadek masy ciała). Warto takie objawy zgłaszać wcześnie lekarzowi, bo im szybciej nowotwór będzie rozpoznany, tym większa szansa na jego wyleczenie. Jeśli lekarz będzie podejrzewał chłoniaka, skieruje chorego do chirurga celem pobrania węzła chłonnego. Należy pamiętać, że duża część chłoniaków rozwija się poza węzłami chłonnymi (np. w płucach, żołądku) – wtedy pobiera się do badania próbkę z miejsca podejrzanego o proces nowotworowy.
5. Jak objawia się chłoniak?
Objawy chłoniaka bardzo zależą od miejsca, gdzie się rozwija. W większości przypadków są to węzły chłonne - wyczuwa się wówczas powiększone twory pod skórą przypominające grudki, węzły takie nie są zazwyczaj bolesne, a skóra nad nimi nie jest zaczerwieniona. W przypadku rozwoju chłoniaka w innym narządzie objawy mogą być bardzo różnorodne - np. bóle brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego w przypadku lokalizacji w żołądku; duszność w przypadku lokalizacji w klatce piersiowej itp. Bardzo charakterystyczne dla chłoniaków jest dodatkowo występowanie objawów ogólnych, do których zalicza się:
- Nocne poty,
- Gorączki powyżej 38 st. C utrzymujące się ponad 2 tygodnie niezwiązane z toczącą się infekcją,
- Spadek masy ciała powyżej 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy.
Nie występują one u wszystkich chorych, chociaż w chłoniaku DLBCL są one dość częste. Ich występowanie sugeruje chorobę nowotworową i konieczność diagnostyki.
6. Jakie badania należy wykonać przy rozpoznaniu chłoniaka?
W pierwszej kolejności pobiera się do badania podejrzaną zmianę, np. powiększony węzeł chłonny. Jeśli badanie histopatologiczne potwierdzi rozpoznanie chłoniaka, należy określić stopień zaawansowania choroby. W tym celu wykonuje się badanie PET/CT i trepanobiopsję oraz ewentualnie inne badania, jeśli są do nich wskazania (np. gastroskopię przy lokalizacji zmiany w żołądku, rezonans magnetyczny mózgu przy podejrzeniu zmian w mózgu). Następnie wykonuje się badania przed kwalifikacją chorego do chemioterapii w celu oceny wydolności poszczególnych narządów (w tym echo serca i badania laboratoryjne).
7. Co to jest badania PET?
Badanie to jest nowoczesną odmianą tomografii komputerowej. W pierwszym etapie chory ma wykonywaną typową tomografię komputerową. W dalszej kolejności chory otrzymuje dożylnie specjalną substancję (znacznik) i badanie powtarza się po kilkudziesięciu minutach. Podawany znacznik gromadzi się w miejscach, które mają tak zwaną dużą aktywność metaboliczną (np. w tkance nowotworowej). Przewaga PET nad typową tomografią komputerową polega na tym, że wskazuje, czy nieprawidłowe zmiany (np. powiększone węzły chłonne) są zajęte przez proces nowotworowy, czyli czy gromadzi się w nich znacznik, czy też są to zmiany nieaktywne (np. pozostałość po przebytym kiedyś procesie zapalnym). Ponadto jedno badanie obejmuje całe ciało. W ostatnich latach w Polsce zakupiono wiele urządzeń do wykonywania tego badania i jego dostępność znacząco się poprawiła.
8. Jak bardzo zaawansowana jest moja choroba?
W DLBCL wyróżnia się 4 stopnie zaawansowania choroby. W pewnym uproszczeniu można to przedstawić następująco:
- I stopień – zajęta pojedyncza grupa węzłów chłonnych lub pojedyncza zmiana pozawęzłowa,
- II stopień – zajęte dwie lub więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony (czyli np. zajęte węzły chłonne szyjne i pachowe),
- III stopień – zajęte węzły chłonne po obu stronach przepony (czyli np. zajęte węzły chłonne szyjne i pachwinowe),
- IV stopień (najbardziej zaawansowany) – zajęte węzły chłonne oraz narząd pozawęzłowy.
9. Czy będę mieć operację?
Podstawą leczenia chłoniaków jest chemioterapia, czasem uzupełniana radioterapią, natomiast chorzy nie są kwalifikowani do operacyjnego leczenia choroby. Zabieg operacyjny wykonuje się jedynie w celu pobrania do badania podejrzanej zmiany lub jej fragmentu. Jeśli do badania pobierany jest węzeł chłonny zabieg jest krótkotrwały (do kilkunastu minut). Jeśli zmiana położona jest np. w jamie brzusznej, chory musi się liczyć z bardziej inwazyjnym zabiegiem.
10. Jak się leczy chłoniaka DLBCL?
Podstawą leczenia jest chemioterapia, a światowym standardem kursy R-CHOP. W przypadku niezaawansowanej choroby chory otrzymuje 2-4 takich kursów, po których stosuje się radioterapię, a w przypadku choroby zaawansowanej chory otrzymuje 6-8 kursów. W przypadku nawrotu choroby lub oporności na leczenie stosuje się bardziej intensywne schematy.
11. Czy będę miał przeszczep szpiku?
W przypadku DLBCL typowo wykonuje się autotransplantację szpiku, czyli przeszczepienie własnego szpiku chorego. Procedurę tę przeprowadza się w wybranych sytuacjach klinicznych (rozważa się ją u chorych z bardzo zaawansowaną chorobą po uzyskaniu remisji po kursach R-CHOP oraz zaleca się u każdego chorego w przypadku nawrotu choroby i uzyskaniu odpowiedzi na kolejną linię leczenia), jeśli stan biologiczny chorego na to pozwala. Allotransplantacja szpiku, czyli przeszczepienie szpiku od innego dawcy jest wykonywana bardzo rzadko, w szczególnych przypadkach klinicznych.
12. Czy chłoniaka DLBCL da się wyleczyć?
Tak. W przypadkach choroby niezaawansowanej (stadium I, II) szanse całkowitego wyleczenia sięgają 80-90%, a w przypadku choroby zaawansowanej (III, IV) wynoszą ok. 50%.
13. Czy mogę jakoś wpłynąć na wynik leczenia?
Największy wpływ na rezultat leczenia ma stopień zaawansowania choroby i wrażliwość nowotworu na chemioterapię. Właściwa dieta czy tak zwany zdrowy tryb życia nie maja bezpośredniego wpływu na rozwój chłoniaka, jednak stosowanie się do ogólnie znanych wytycznych pomoże utrzymać ciało w dobrej formie, co pozwoli lepiej znieść chemioterapię i ograniczy jej powikłania. Należy przy tym pamiętać, że w ok. 7-10 dobie po chemioterapii należy się spodziewać spadków wyników morfologii krwi, szczególnie białych krwinek. Należy w tym czasie unikać wszelkich źródeł infekcji. Zaleca się wówczas unikanie spożywania surowych potraw oraz pokarmów z żywymi kulturami bakterii, a także unikanie dużych skupisk ludzkich.
14. Jak wygląda życie z chłoniakiem DLBCL?
Po ustaleniu rozpoznania i zaawansowania choroby chory otrzymuje chemioterapię. Wlewy chemioterapii trwają 1-2 dni i czas pomiędzy nimi, jeśli nie występują ciężkie powikłania, spędza się w domu. Chorzy często odczuwają dyskomfort po zastosowanym leczeniu, dlatego należy prowadzić przez ten czas oszczędzający tryb życia. Po uzyskaniu wyleczenia chory może prowadzić tryb życia jak przed chorobą. Powinien jedynie co kilka miesięcy zgłaszać się do hematologa celem badań kontrolnych. W przypadku wystąpienia nawrotu choroby pacjent będzie kwalifikowany do kolejnej chemioterapii.