Informacje o chorobach

Chłoniaki - wiadomości ogólne


This image was originally published in ASH Image Bank.
Kristian T. Schafernak, M.D..
Classical Hodgkin lymphoma involving bone marrow
ASH Image Bank. 2011; #00060904. © the American Society of Hematology.


Chłoniak jest najczęściej spotykanym nowotworem krwi i trzecim co do częstości występowania nowotworem wieku dziecięcego. Chłoniak jest nowotworem układu chłonnego, który może się pojawić, gdy w trakcie dojrzewania limfocytów dojdzie do błędu, w wyniku którego powstaną nieprawidłowe komórki. Następnie te nieprawidłowe komórki nowotworowe ulegają nagromadzeniu w różnych częściach organizmu – mogą zajmować węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny, krew oraz inne narządy. Obecnie wyróżnia się bardzo wiele typów chłoniaków, w tym opracowaniu zostaną opisane trzy najczęstsze z nich: chłoniak rozlany z dużych komórek B (często używany skrót od angielskiej nazwy DLBCL), chłoniak grudkowy oraz chłoniak Hodgkina (inna dawna nazwa ziarnica złośliwa).

Patogeneza czyli co się dzieje w tej chorobie.

Limfocyty to jeden z rodzajów białych krwinek. Pełnią one kluczową rolę w tworzeniu i regulowaniu układu odpornościowego (immunologicznego) człowieka. Układ immunologiczny to jeden z najbardziej skomplikowanych układów w ludzkim ciele. Jego wyjątkowość polega na tym, że ma on zdolność „uczenia się” czyli stałego zmieniania i dopasowywania się pod wpływem różnych bodźców, aby zapewnić maksymalną ochronę organizmu przed różnymi zagrożeniami (głównie przed bakteriami i wirusami ale nie tylko). Limfocyty dzielą się na bardzo wiele podtypów, z których każdy pełni określoną funkcję w tym precyzyjnym mechanizmie.  Limfocyty, tak jak inne krwinki, powstają w szpiku kostnym, jednak w przeciwieństwie do nich, po opuszczeniu szpiku i przedostaniu się do krwi muszą przejść dalsze etapy dojrzewania, w czasie którego nabierają cech koniecznych do pełnionych przez nie funkcji. Część limfocytów trafia do grasicy, część do węzłów chłonnych,  w kolejnych etapach część z nich zajmuje pozostałe narządy człowieka (np. układ pokarmowy czy oddechowy).

Do rozwoju chłoniaka dochodzi, gdy w wyniku jakiegoś błędu na etapie powstawania lub dojrzewania limfocyt zmienia się (transformuje) w komórkę nowotworową. Zaczyna się on wówczas nadmiernie namnażać w miejscu, w którym się znajduje (najczęściej w węźle chłonnym). Następnie komórki nowotworowe mogą się przenosić do innych narządów (np. do kolejnych węzłów chłonnych), czasem zdarza się, że zmiana początkowa jest tak duża , że nacieka sąsiednie narządy (np. chłoniak powstający w węzłach chłonnych klatki piersiowej może naciekać struktury układu oddechowego – opłucną i płuca).

Chłoniaki są nowotworami złośliwymi, co oznacza, że powyżej opisany proces będzie stale postępował i nie wycofa się samoistnie, chyba , że zastosuje się właściwe leczenie. Wyróżnia się obecnie bardzo wiele typów chłoniaków, co wynika z tego, że powstają one z różnych typów limfocytów oraz  na różnym etapie ich dojrzewania. Chłoniaki te różnią się między innymi szybkością przebiegu choroby. W uproszczeniu dzielimy chłoniaki na przebiegające agresywnie, które mogą doprowadzić do śmierci chorego (oczywiście jeśli się nie podejmie leczenia) w ciągu kilku – kilkunastu miesięcy oraz na przebiegające powoli (często stosuje się termin chłoniaki indolentne),  które mogą się rozwijać przez kilkanaście lat.  

Na dzień dzisiejszy wiadomo, że do transformacji zdrowego limfocytu w komórkę nowotworową dochodzi, jeśli w takiej komórce wystąpi błąd genetyczny. Zaburza on mechanizmy wewnątrz tej komórki, co doprowadza do tego, że zaczyna się ona  nadmiernie mnożyć oraz przestaje reagować na sygnały dochodzące z innych zdrowych komórek. Obecnie trwają bardzo intensywne badania naukowe nad wszelkimi mechanizmami komórkowymi, których zaburzenie może doprowadzić do transformacji nowotworowej. Zakładamy, że poznanie tych mechanizmów pozwoli na stworzenie  leków, które będą bezpośrednio przeciwdziałać niekorzystnym zaburzeniom, a co za tym idzie będą dużo bardziej skuteczne i równocześnie mniej toksyczne od klasycznej chemioterapii. Obecnie pojawiają się już pierwsze leki działające w ten sposób i wyniki ich stosowania są obiecujące.

Najbardziej interesującą pacjenta kwestią jest to, co spowodowało, że chłoniak wystąpił właśnie u niego. Niestety nie jesteśmy w stanie obecnie w pełni odpowiedzieć na to pytanie. U większości chorych nie jesteśmy w stanie podać przyczyny rozwoju choroby i zakładamy, że być może jest to  sprawa przypadkowego błędu w procesie dojrzewania limfocytu, który pociąga za sobą dalsze poważne konsekwencje. Do znanych czynników ryzyka wystąpienia choroby (przy czym dotyczy to mniejszości chorych) należą:

  • częsty kontakt z substancjami toksycznymi (np. pestycydy, benzen)
  • niektóre zakażenia wirusowe
  • przewlekłe zakażenia bakteryjne i choroby autoimmunologiczne
  • stany osłabionej odporności – dotyczy to rzadkich wrodzonych zaburzeń odporności a także ludzi leczonych lekami obniżającymi odporność np. po przeszczepieniu narządów.
  • leczenie chemioterapią i/lub radioterapią w przeszłości z powodu innego nowotworu.

Epidemiologia czyli kto choruje na chłoniaki

Zachorowania na chłoniaki stanowią ok. 2% zachorowań na wszystkie nowotwory złośliwe. Częstość i wiek zachorowania zależą  od typu chłoniaka. Najczęstszym chłoniakiem jest chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL), jego występowanie to kilkanaście przypadków na 100 tys. mieszkańców. Może wystąpić w młodym wieku, ale jego częstość zdecydowanie wzrasta u osób w wieku podeszłym. Chłoniak grudkowy występuje nieco rzadziej (ok. 3 przypadków na 100 tys. mieszkańców), również jest częściej rozpoznawany w średnim i starszym wieku. Chłoniak Hodgkina (dawniej ziarnica złośliwa) występuje z częstością 2 przypadków na 100 tys. mieszkańców i charakteryzuje się dwoma szczytami zachorowań – w młodym wieku pomiędzy 20 a 30 rokiem życia i po 50 tym roku życia.


 

kodowanie: projekt: