Już dostępna nowa zakładka: O chorobie Castlemana

Zapraszamy do nowej zakładki o chorobie Castlemana (LINK)

Idiopatyczna wieloogniskowa choroba Castlemana (ang. Idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD) to rzadka choroba o niejasnej przyczynie. Charakteryzuje się nienowotworowym powiększeniem węzłów chłonnych, czemu towarzyszą zaburzenia immunologiczne, które doprowadzają do wystąpienia objawów stanu zapalnego, nadmiernej profliferacji limfocytów oraz uszkodzenia różnych narządów. Zaburzeniem odpornościowym istotnym w patomechanizmie choroby jest zwiększone wydzielanie interleukiny 6 (IL-6), a także innych cytokin prozapalnych. W przypadku idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana przyczyna nadprodukcji interleukiny 6 pozostaje nieznana. W przypadku tej choroby, możliwe jest wdrożenie terapii z wykorzystaniem przeciwciała monoklonalnego przeciwko IL-6, a także innych metod, dzięki którym udaje się opanować chorobę. 

IMCD po raz pierwszy opisał Banjamin Castleman, w roku 1954. Traktował wówczas o naczyniowo-grudkowym przeroście węzłów chłonnych jednej grupy węzłowej, co aktualnie określa się jako jednoogniskową chorobą Castlemana. Z kolei postać wieloogniskowa to proces, w którym zajęte są dwa węzły chłonne lub więcej, z towarzyszącymi objawami ogólnymi. W medycynie, za idiopatyczną uważa się chorobę, która powstaje spontanicznie i bez uchwytnej przyczyny. To „choroba sama z siebie”.

Pierwsze objawy idiopatycznej wieloogniskowej choroby Castlemana zwykle występują między 40. a 60. rokiem życia. Są niespecyficzne, często lekceważone i składane na karb przemęczenia. Imitują też objawy innych chorób. U pacjentów często pojawia się zmęczenie nieadekwatne do aktywności w ciągu dnia oraz ich wieku. Towarzyszą im objawy ogólne, takie jak gorączka, poty nocne, osłabienie, a ponadto brak apetytu, utrata masy ciała, wysięki i obrzęki kończyn (z powodu zatrzymania płynów w organizmie). Niekiedy jako pierwsze stwierdza się powiększenie węzłów chłonnych np. szyjnych, pachowych, pachwinowych itd. Może też wystąpić powiększenie wątroby i śledziony, czyli tzw. hepatosplenomegalia.

Leczenie iMCD z zastosowaniem przeciwciała monoklonalnego przeciw interleukinie 6 otwiera przed pacjentami możliwość złagodzenia objawów choroby, poprawy funkcjonowania, jak również jakości ich życia. Dlatego tak ważne jest zwiększenie dostępu do nowoczesnej terapii i tym samym szans na powrót do zdrowia. Istotna jest również szybka, właściwa diagnoza, która pozwoli sprawnie uruchomić procedurę terapeutyczną.