Jak żyć z mielofibrozą na co dzień? Poradnik dla pacjentów

Najważniejsze informacje

• Mielofibroza jest rzadką chorobą nowotworową szpiku kostnego.
• Do objawów wymagających szybkiej konsultacji lekarskiej należą: nagły, silny ból po lewej stronie brzucha, gorączka, krwawienia, duszność, objawy infekcji oraz szybkie pogorszenie samopoczucia.
• Przy szybkim uczuciu sytości lub utracie masy ciała pomocne mogą być mniejsze, częstsze i bardziej odżywcze posiłki. Warto omówić dietę z lekarzem lub dietetykiem klinicznym.
• Aktywność fizyczna jest możliwa u wielu pacjentów, ale powinna być dopasowana do stanu zdrowia. Przy powiększonej śledzionie należy unikać sportów kontaktowych i dźwigania ciężarów. 

Czym jest mielofibroza?

Choroba może mieć postać pierwotną albo rozwinąć się wtórnie u części pacjentów chorujących wcześniej na czerwienicę prawdziwą lub nadpłytkowość samoistną. Mielofibroza występuje z podobną częstością u kobiet i mężczyzn. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi około 65 lat, choć u części pacjentów chorobę rozpoznaje się wcześniej.

W przebiegu mielofibrozy w szpiku dochodzi do nadmiernego odkładania włókien. Wraz z postępem choroby ubywa prawidłowych elementów odpowiedzialnych za produkcję komórek krwi. Organizm zaczyna wytwarzać komórki krwi także poza szpikiem, między innymi w śledzionie i wątrobie. Z tego powodu narządy te mogą ulegać powiększeniu.

Objawy mielofibrozy wynikają między innymi z zaburzeń pracy szpiku, niedokrwistości, powiększenia śledziony oraz działania substancji zapalnych w organizmie. U pacjentów mogą pojawiać się zmęczenie, utrata masy ciała, gorączka, nocne poty, bóle kostne i świąd skóry.

Przewlekłe zmęczenie należy do najczęstszych problemów w mielofibrozie. Nie zawsze ustępuje po odpoczynku i może ograniczać codzienną aktywność. U części pacjentów wiąże się z niedokrwistością, czyli zbyt małą liczbą czerwonych krwinek. Mogą pojawić się wtedy osłabienie, duszność, szybsze bicie serca lub trudności z koncentracją. Jednym z obszarów, w którym pacjenci szybko zauważają wpływ choroby, jest sposób jedzenia i utrzymanie prawidłowej masy ciała. 

Jedzenie i masa ciała – na co zwrócić uwagę?

Powiększona śledziona może uciskać żołądek i jelita. Pacjent może szybciej czuć sytość, jeść mniej niż wcześniej, odczuwać ból brzucha, nudności albo zmiany rytmu wypróżnień. Jeśli dochodzi do utraty masy ciała, warto zgłosić to lekarzowi.

Pomocne mogą być mniejsze, częstsze posiłki oraz wybieranie produktów odżywczych, bogatych w białko i energię. Nie należy jednak wprowadzać restrykcyjnych diet bez konsultacji. Przy braku apetytu, chudnięciu, biegunkach, zaparciach lub nasilonych nudnościach warto porozmawiać z lekarzem albo dietetykiem klinicznym.

Wielu pacjentów chce dodatkowo „wzmocnić organizm”. Trzeba jednak pamiętać, że suplementy, zioła i preparaty dostępne bez recepty mogą wchodzić w interakcje z lekami. Dlatego każdą suplementację należy omówić z hematologiem. Dotyczy to także preparatów określanych jako naturalne. Naturalne nie zawsze oznacza bezpieczne w trakcie leczenia choroby hematologicznej. Warto również skonsultować z lekarzem stosowanie naparów ziołowych lub zielonej herbaty. Zalecane jest natomiast zaprzestanie palenia tytoniu, m.in. ze względu na ryzyko powikłań zakrzepowych.

Aktywność fizyczna – ruch dopasowany do możliwości

U wielu pacjentów wskazany jest regularny, niewielki lub umiarkowany wysiłek fizyczny, np. spacery, spokojna gimnastyka albo ćwiczenia oddechowe. Aktywność powinna być jednak dostosowana do stanu zdrowia. Przy powiększonej śledzionie należy unikać sportów kontaktowych i dźwigania ciężarów, ponieważ mogą zwiększać ryzyko urazu. Przed rozpoczęciem lub kontynuacją intensywniejszego wysiłku warto porozmawiać z hematologiem lub fizjoterapeutą.

Możliwość pracy zależy od zaawansowania choroby, objawów, wyników badań i rodzaju wykonywanych obowiązków. U części pacjentów praca może być kontynuowana, szczególnie jeśli choroba jest we wczesnej fazie i nie daje nasilonych objawów.

W bardziej zaawansowanej mielofibrozie konieczne może być ograniczenie pracy fizycznej, zwłaszcza przy niedokrwistości, małopłytkowości lub powiększonej śledzionie. Warto omówić z lekarzem, jakie obciążenia są bezpieczne. Pomocne mogą być także elastyczne godziny pracy, praca zdalna lub czasowe zmniejszenie zakresu obowiązków.

Higiena, infekcje i szczepienia

U pacjentów z mielofibrozą problemem mogą być infekcje, najczęściej dotyczące dróg oddechowych, rzadziej dróg moczowych. Ryzyko zakażeń może być większe w bardziej zaawansowanych stadiach choroby, przy znacznie powiększonej śledzionie lub w trakcie niektórych terapii. Dlatego ważna jest codzienna higiena: mycie rąk, dbanie o jamę ustną i regularne kontrole stomatologiczne. Przy skłonności do krwawień warto używać miękkiej szczoteczki do zębów.

Przed większym zabiegiem stomatologicznym, np. usunięciem zęba, należy skonsultować się z hematologiem i sprawdzić morfologię krwi. Planowane szczepienia również trzeba omówić z lekarzem prowadzącym.

Leczenie i obserwacja – co warto wiedzieć?

Sama diagnoza mielofibrozy nie zawsze oznacza konieczność natychmiastowego rozpoczęcia leczenia. U części pacjentów, zwłaszcza bez objawów i z niskim ryzykiem choroby, lekarz może zalecić regularną obserwację. Obejmuje ona kontrolne badania krwi, ocenę objawów oraz monitorowanie wielkości śledziony.

Leczenie rozpoczyna się zwykle wtedy, gdy pojawiają się dolegliwości, powiększenie śledziony, pogorszenie wyników krwi lub inne cechy wskazujące na większe ryzyko postępu choroby. Wybór terapii zależy od stopnia zaawansowania choroby, objawów, wieku pacjenta, chorób współistniejących i oceny ryzyka.

U części chorych stosowane są leki łagodzące objawy i poprawiające jakość życia. Jedyną metodą dającą szansę na wyleczenie jest allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych, ale ze względu na ryzyko powikłań jest ono zarezerwowane dla wybranych pacjentów. Aby leczenie i obserwacja były jak najlepiej dopasowane do sytuacji pacjenta, dużą wartość ma systematyczne monitorowanie objawów między wizytami. 

Co warto zrobić podczas oczekiwania na wizytę kontrolną?

Przed wizytą kontrolna dobrym pomysłem jest zapisywanie objawów. Można oceniać je w skali od 0 do 10, gdzie 0 oznacza brak objawu, a 10 największe nasilenie. Objawy, na które szczególnie warto zwracać uwagę to:

• zmęczenie i brak aktywności,
• szybkie uczucie sytości,
• ból lub dyskomfort brzucha,
• świąd skóry,
• nocne poty,
• gorączkę,
• bóle kości,
• problemy z koncentracją,
• utratę masy ciała,
• krwawienia, siniaki lub objawy infekcji.

Pilnego kontaktu z lekarzem wymaga nagły, silny ból po lewej stronie brzucha, zwłaszcza z gorączką, a także duszność, krwawienia, objawy zakrzepicy lub szybko narastające osłabienie. Oprócz kontroli objawów duże znaczenie ma także wsparcie emocjonalne, szczególnie że mielofibroza jest chorobą rzadką i dla wielu pacjentów mało znaną.

Wsparcie psychiczne i rozmowa z innymi pacjentami

Mielofibroza jest chorobą rzadką, dlatego pacjent może mieć poczucie, że trudno znaleźć osoby z podobnym doświadczeniem. W takiej sytuacji pomocne mogą być grupy wsparcia, organizacje pacjenckie, psycholog lub psychoonkolog. O znaczeniu kontaktu z innymi pacjentami mówi Antoni, pacjent chorujący na mielofibrozę:

To indywidualne doświadczenie pacjenta, ale dobrze pokazuje, że wsparcie w mielofibrozie nie musi ograniczać się wyłącznie do wizyt lekarskich. Rozmowa z psychologiem, udział w spotkaniach edukacyjnych i kontakt z innymi pacjentami mogą pomóc lepiej radzić sobie z emocjami, niepewnością oraz codziennymi trudnościami związanymi z chorobą.

FAQ

Czy mielofibroza jest częstą chorobą?

Nie. Mielofibroza jest chorobą rzadką. Liczba nowych zachorowań wynosi od 0,5 do 1,5 osoby na 100 000 mieszkańców rocznie.

Czy zmęczenie przy mielofibrozie jest normalne?

Tak, zmęczenie jest częstym objawem. Jeśli się nasila lub utrudnia codzienne funkcjonowanie, należy powiedzieć o tym lekarzowi.

Co robić, gdy szybko czuję sytość?

Warto jeść mniejsze porcje częściej w ciągu dnia. Jeśli pojawia się chudnięcie, brak apetytu, nudności lub ból brzucha, należy skonsultować się z lekarzem.

Czy mogę ćwiczyć?

U wielu pacjentów możliwy jest lekki lub umiarkowany wysiłek. Rodzaj aktywności trzeba jednak dostosować do stanu zdrowia i omówić z hematologiem.

Czy mogę brać suplementy?

Nie należy rozpoczynać suplementacji bez konsultacji z lekarzem. Suplementy i zioła mogą wpływać na działanie leków.

Czy mielofibroza zawsze wymaga leczenia od razu po rozpoznaniu?

Nie zawsze. U części pacjentów lekarz może zalecić regularną obserwację. Decyzja zależy od objawów, wyników badań i oceny ryzyka.

Bibliografia:

1. https://hematoonkologia.pl/info-o-chorobach/mielofibroza,
2. Dr n. med. Marta Sobas, Odpowiedzi na najczęstsze pytania zadawane przez chorych na mielofibrozę – Poradnik dla pacjentów,
3. https://badaniakliniczne.pl/choroba/mielofibroza/mielofibroza-zycie-z-choroba/.