Leczenie I linii
Standardem leczenia chłoniaków T-komórkowych pozostaje chemioterapia wielolekowa, oparta na schemacie stosowanym w chłoniaku DLBCL – CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon), czasami dodatkowo dołącza się etopozyd (CHOEP). Pierwsze 4 leki są podawane dożylnie jednego dnia, etopozyd jest dodatkowo podawany przez 2 kolejne dni, a prednizon stosowany jest doustnie przez 5 dni od dnia podania dożylnej chemioterapii. Leczenie to powtarza się co 21 dni. Chorym w dobrym stanie ogólnym, jako tzw. konsolidację leczenia proponuje się wykonanie procedury autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych (tzw. transplantacji szpiku). Procedura ta polega na pobraniu od pacjenta jego własnych komórek szpiku z krwi, zastosowaniu bardzo intensywnej chemioterapii, po której podaje się pobrane wcześniej komórki (zapewnia to regenerację szpiku po zastosowanym leczeniu). Procedura ta jest dosyć agresywna, wymaga przebywania w zamkniętym ośrodku przez kilka tygodni i wiąże się z ryzykiem istotnych powikłań. Z tego względu proponuje się ją tylko niektórym pacjentom – zazwyczaj osobom w stosunkowo młodym wieku i w dobrym stanie ogólnym.
W przypadku, gdy po leczeniu chemioterapią zostaje niewielka zmiana węzłowa (tzw. zmiana resztkowa), można zastosować radioterapię na to miejsce.
W ostatnich latach wprowadzono schemat leczenia, który poprawił jego wyniki – wydłużył czas do progresji choroby i czas całkowitego przeżycia. Polega on na zastąpieniu winkrystyny ze schematu CHOP brentuksymabem wedotyny.
Brentuksymab wedotyny jest połączeniem przeciwciała monoklonalnego z lekiem będącym chemioterapią. W chwili rozpoznania komórki nowotworowej, toksyna dostaje się do komórki, powodując jej zniszczenie. Jest to zatem leczenie celowane. Lek podawany jest dożylnie co 3 tygodnie, można go podawać w ramach oddziału dziennego. Charakterystycznym powikłaniem brentuksymabu vedotin jest polineuropatia, czyli uszkodzenie nerwów, objawiające się zaburzeniami czucia, mrowieniami, drętwieniami, pieczeniem, najczęściej dłoni i stóp
Na razie leczenie to nie jest refundowane w Polsce.
Leczenie II linii
W przypadku nawrotu choroby szansa na całkowite wyleczenie jest znacznie mniejsza niż przy chemioterapii 1. linii. Wybór leczenia zależy od stanu pacjenta oraz od czasu, który upłynął od pierwszego leczenia. Jeśli jest on długi (>2 lata), można powtórzyć ten sam schemat leczenia co w pierwszej linii. W innym przypadku, chorym w dobrym stanie ogólnym podaje się schematy wielolekowe oparte na: karboplatynie, cisplatynie, cytarabinie, etopozydzie (jeśli nie był stosowany w 1. linii), ifosfamidzie, gemcytabininie (schematy ICE, DHAP, ESHAP). Podaje się z reguły 2-3 cykle leczenia. Leczenie to podaje się w warunkach hospitalizacji, wymagane jest założenie wkłucia centralnego (wkłucie dożylne założone do dużej żyły, np. szyjnej, podobojczykowej, pachwinowej). Schematy te powodują przejściowe uszkodzenie szpiku objawiające się spadkiem wszystkich rodzajów krwinek i możliwymi ich powikłaniami: krwawieniami, infekcją, gorączką, bardzo dużym osłabieniem. Jeśli pacjent uzyska odpowiedź na nowy schemat i jego stan biologiczny na to pozwala, powinien być kwalifikowany do allogenicznej transplantacji szpiku. Procedura ta polega na zastąpieniu komórek krwiotwórczych szpiku chorego komórkami od zdrowego zgodnego dawcy. Zgodność ocenia się, porównując próbkę krwi chorego z próbkami zgromadzonymi w bankach dawców pod kątem określonych genów. Transplantacja allogeniczna jest bardzo intensywną metodą leczenia, dlatego nie wszyscy mogą być jej poddani.
W pierwszym etapie transplantacji chory otrzymuje chemioterapię, która ma na celu zniszczenie komórek chłoniakowych i zdrowego szpiku po to, żeby „zrobić miejsce” na szpik dawcy. Etap ten nazywa się kondycjonowaniem. Następnie chory otrzymuje komórki dawcy w postaci infuzji dożylnej. Zdrowe komórki dawcy zasiedlą szpik i zaczną wytwarzać nowy, zdrowy szpik. Przeszczepione komórki również będą rozpoznawać i atakować komórki nowotworowe, które nie zostały usunięte w trakcie kondycjonowania.
Jeśli z jakiegoś powodu nie wykonano po leczeniu 1. linii autologicznej transplantacji, można rozważyć tę procedurę na tym etapie leczenia.
We wznowie pewnego podtypu chłoniaka T-komórkowego – chłoniaka anaplastycznego z dużych limfocytów T (ALCL), w którym na komórkach chłoniakowych znajduje się cząsteczka CD30 zalecanym leczeniem 2. linii jest brentuksymab wedotyny w monoterapii (czyli bez innych leków). Leczenie to jest dostępne w Polsce w ramach programu lekowego.
Z kolei w podtypie chłoniaka skórnego – ziarniniaka grzybiastego, w nawrocie choroby można zastosować beksaroten lub brentuksymab wedotyny – oba leki stosowane w monoterapii, zaś w zespole Sezary’ego – brentuksymab w monoterapii. Leczenie to jest refundowane w ramach programu lekowego.
Beksaroten jest pochodną kwasu retinowego III generacji, który ma działanie cytotoksyczne. Lek podawany jest doustnie codziennie, do czasu progresji choroby lub poważnych działań niepożądanych. Najczęstsze działanie uboczne leku to podwyższenie stężenia lipidów we krwi, najczęściej trójglicerydów i cholesterolu, niedoczynność tarczycy, bóle głowy, leukopenia (obniżenie liczby krwinek białych).
Badania kliniczne
Obecnie na świecie toczy się sporo badań nad wprowadzeniem nowych leków do terapii chłoniaków T-komórkowych. Część z nich została już zarejestrowana w USA lub w Europie (panobinostat, pralaktreksat, kryzotynib) i istnieje nadzieja, że w najbliższych latach będą również dostępne i refundowane w Polsce. Należy tu nadmienić, że warto rozważyć udział w badaniach klinicznych, gdyż oferują one szybki dostęp do najbardziej nowoczesnych terapii. Wśród prowadzonych badań są również takie, w których nie stosuje się chemioterapii, lecz wyłącznie leczenie immunologiczne.
