Obfite krwawienia miesiączkowe
W wielu przypadkach pierwszym sygnałem choroby są bardzo obfite miesiączki (heavy menstrual bleeding, HMB). U części kobiet, aby zatrzymać krwawienia, wykonywano histerektomię. Zdarzało się, że dopiero nasilone krwawienie po operacji, wymagające przetoczenia krwi, prowadziło do diagnostyki w kierunku choroby von Willebranda i konsultacji hematologicznej.
Za obfite krwawienie miesiączkowe uznaje się utratę ponad 80 ml krwi podczas jednej miesiączki. Taka utrata często powoduje stopniowe wyczerpywanie zapasów żelaza w organizmie. Podstawowa diagnostyka HMB powinna obejmować:
- szczegółowy wywiad dotyczący miesiączek,
- wywiad krwotoczny, aby ocenić możliwość obecności skazy krwotocznej,
- wywiad rodzinny,
- badania krwi (morfologia i oznaczenie stężenia ferrytyny),
- badanie ginekologiczne w celu wykluczenia innych przyczyn krwawień, takich jak mięśniaki, polipy, nowotwory czy choroby jajników.
Pomimo częstego występowania HMB, jedynie 8% nastolatek z bardzo obfitymi miesiączkami jest badanych w kierunku choroby von Willebranda. Badane to głównie dziewczęta, u których choroba występuje w rodzinie lub które pozostają pod opieką specjalistycznego ośrodka.
Ciąża i poród
Ciąża i poród to okresy, w których organizm kobiety naturalnie uruchamia precyzyjnie zaprogramowane mechanizmy hemostazy. U kobiet cierpiących na chorobę von Willebranda mechanizm ten może być niewystarczający. Dlatego opieka nad ciężarną z tą skazą krwotoczną wymaga planowania oraz współpracy ginekologa-położnika i hematologa. Najpoważniejszym powikłaniem jest krwotok poporodowy (PPH). U kobiet z Chorobą von Willebranda występuje on znacznie częściej niż w populacji ogólnej. Może pojawić się:
- w ciągu pierwszych 24 godzin po porodzie,
- a także kilka tygodni później, gdy poziom stężenia czynnika von Willebranda oraz czynnika krzepnięcia VIII, podwyższony w czasie ciąży, gwałtownie się obniża.
Szczególnie zagrożone są kobiety z cięższymi postaciami choroby von Willebranda (typ 2 i 3) oraz te, u których pod koniec ciąży poziom czynników krzepnięcia pozostaje niski. Przyczyny krwotoków są zwykle podobne jak u innych kobiet (np. atonia macicy, zatrzymanie fragmentów łożyska, urazy dróg rodnych), jednak u pacjentek z zaburzeniami krzepnięcia krwawienie może być trudniejsze do opanowania. Oprócz medycznego przygotowania do porodu, istotne jest przygotowanie organizacyjne. Lekarz prowadzący musi wiedzieć, gdzie pacjentka będzie rodzić, czy konieczny jest ośrodek referencyjny, jaki sposób porodu będzie najbezpieczniejszy dla matki i dziecka, jakie leczenie hemostatyczne będzie dostępne na oddziale szpitalnym, a po jakie trzeba będzie dzwonić do innych ośrodków. Sposób porodu powinien być ustalany przede wszystkim na podstawie wskazań położniczych. Jeżeli istnieje podejrzenie ciężkiej postaci VWD u dziecka, należy unikać zabiegowych metod porodu, zwłaszcza próżnociągu położniczego, który zwiększa ryzyko krwawienia śródczaszkowego u noworodka.
Stosowanie znieczulenia zewnątrzoponowego lub podpajęczynówkowego budzi wątpliwości ze względu na ryzyko powstania krwiaka nadtwardówkowego. Często dzieje się to jednak bez realnej analizy ryzyka. Aktualne dane sugerują, że przy odpowiednio wysokim poziomie czynnika von Willebranda i czynnika krzepnięcia VIII takie znieczulenie może być bezpieczne.
Zaleca się utrzymywanie aktywności czynnika von Willebranda powyżej określonego poziomu zarówno przy zakładaniu, jak i usuwaniu cewnika. Decyzja powinna być podejmowana indywidualnie, po analizie wyników badań oraz rozmowie z pacjentką o wszystkich możliwych metodach postępowania.
Leczenie i zapobieganie krwawieniom
W profilaktyce i leczeniu krwawień stosuje się:
- kwas traneksamowy,
- desmopresynę,
- koncentraty zawierające czynnik von Willebranda.
Kwas traneksamowy może być podawany w czasie porodu oraz w okresie połogu, aby zmniejszyć ryzyko krwotoków wtórnych. W cięższych postaciach choroby konieczne jest stosowanie koncentratów czynników krzepnięcia. Należy pamiętać, że leczenie wymaga czujnego monitorowania, ponieważ kumulacja czynnika VIII może zwiększać ryzyko zakrzepicy, czyli tworzenia się zakrzepów w naczyniach krwionośnych.
Opieka nad noworodkiem
U noworodków z chorobą von Willebranda ciężkie krwawienia okołoporodowe występują rzadko, jednak rozpoznanie choroby w pierwszych dniach życia jest utrudnione, ponieważ poziom czynnika von Willebranda jest wtedy podwyższony. W przypadku podejrzenia ciężkiej choroby, kluczowe jest pobranie krwi pępowinowej oraz staranne zaplanowanie dalszej opieki w ośrodku specjalistycznym.
Mimo że minęło już sto lat od pierwszego opisu choroby von Willebranda, a terapie stoją na znacznie wyższym poziomie, kobiety nadal pozostają niedostatecznie reprezentowane w badaniach klinicznych. Bagatelizowanie bardzo obfitych miesiączek i traktowanie ich jako problemu ginekologicznego może prowadzić do przeoczenia zaburzeń krzepnięcia i zwiększać ryzyko powikłań. W przypadku nasilonych lub przedłużających się krwawień warto rozważyć konsultację i odpowiednią diagnostykę.
Bibliografia:
- https://hematoonkologia.pl/aktualnosci/id/8536-vwd-u-kobiet-kiedy-krwawienie-miesiaczkowe-i-porod-staja-sie-stanem-wysokiego-ryzyka,
- R. Abdul-Kadir, M. V. Ragni, Gynecologic and obstetric management of girls and women with von Willebrand disease, Vol. 111 No. 1 (2026): January, 2026 https://doi.org/10.3324/haematol.2024.286059.
