Szpiczak plazmocytowy – obraz nowotworu krwi

28 maja obchodzony będzie Światowy Dzień Nowotworów Krwi. Z tej okazji na początku maja odbyły się warsztaty edukacyjne dla dziennikarzy prowadzone przez prof. Iwonę Hus. Publikujemy materiały powarsztatowe.

Co to jest szpiczak plazmocytowy i jakie są jego przyczyny?

Szpiczak plazmocytowy to choroba nowotworowa układu chłonnego, w której dochodzi do niekontrolowanego rozrostu nieprawidłowych plazmocytów. Plazmocyty to komórki, które powstają z przekształcania jednego z typów białych krwinek odpowiedzialnych za mechanizmy odporności – limfocytów B. Zmienione nowotworowo komórki rozprzestrzeniają się w szpiku kostnym wypierając prawidłowe komórki i osłabiając strukturę kości – zwłaszcza kręgosłupa, żeber, miednicy i czaszki. 

Przyczyny powstawania szpiczaka nie są znane. Uważa się, że mogą występować predyspozycje genetyczne do rozwinięcia szpiczaka. Znaczenie może mieć też długotrwała ekspozycja na promieniowanie jonizujące i środki chemiczne. 

U kogo najczęściej występuje szpiczak plazmocytowy?

Szpiczak plazmocytowy jest diagnozowany głównie u osób starszych – średni wiek zachorowania to 70 lat. 90% przypadków dotyczy osób powyżej 50. roku życia. Jedynie 5% pacjentów stanowią osoby przed 40. rokiem życia. Właściwie nie występuje u dzieci. Bardziej narażeni na chorobę są mężczyźni. Zwiększone ryzyko zachorowania na szpiczaka zaobserwowano u osób z otyłością. Rozwija się dość długo, dlatego rozpoznawany jest późno – również z uwagi na objawy (bóle kręgosłupa, osłabienie), które są powszechne u osób starszych i nie łączone z tą chorobą.

Jakie są objawy szpiczaka i jak się go diagnozuje?

Szpiczak rozwija się powoli i stopniowo, początkowo nie dając żadnych objawów. Pojawiają się one w czasie odkładania się coraz większej liczby nieprawidłowych plazmocytów w szpiku kostnym.

Objawy szpiczaka plazmocytowego są związane z procesami, jakie toczą się w organizmie chorego w związku z chorobą. Prawidłowe komórki są wypierane ze szpiku przez zmienione plazmocyty, co może doprowadzić do zmniejszonej produkcji krwinek czerwonych, białych i płytek krwi. Następstwem tego może być niedokrwistość, spadek odporności i zaburzenia krzepnięcia. W związku z nadmierną produkcją tzw. białka M może dojść do uszkodzenia nerek i tzw. zespołu nadlepkości. Komórki szpiczaka wytwarzają również cytokiny, które stopniowo niszczą kości powodując w nich ubytki, ich osłabienie i skłonność do złamań. 

U pacjentów, u których rozwija się szpiczak mogą wystąpić następujące objawy:

• bóle kości (zwłaszcza o obrębie kręgosłupa) z powodu których pacjenci korzystają z porad ortopedy, reumatologa;
• złamania patologiczne kości;
• osłabienie i pogorszenie tolerancji wysiłku (następstwo niedokrwistości);
• zmniejszenie masy ciała;
• podwyższone stężenie białka monoklonalnego w moczu, które może doprowadzić do niewydolności nerek;
• nawracające infekcje;
• obrzęki kończyn, nadciśnienie tętnicze;
• zaburzenia widzenia i zaburzenia neurologiczne, które są następstwem zespołu nadlepkości.

Nie wszystkie objawy pojawiają się u każdego chorego, a niektóre z nich wystąpią dopiero w bardziej zaawansowanym stopniu choroby. 

W celu zdiagnozowania szpiczaka wykonuje się trepanobiopsję szpiku oraz dodatkowo podstawowe badania, jak morfologia krwi, stężenie kreatyniny i wapnia oraz badanie moczu. W przypadku bólów kostnych wykonuje się RTG kości, tomografię komputerową czy rezonans magnetyczny. Obecnie standardem w diagnostyce szpiczaka plazmocytowego jest również wykonywanie badań genetycznych w celu stwierdzenia nieprawidłowości genetycznych, które wiążą się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby i mogą mieć wpływ na zastosowane leczenie.

Jakie jest rokowanie dla pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym i od czego zależy?

Szpiczak plazmocytowy jest nowotworem złośliwym i nieuleczalnym. Rokowanie zależy od kilku czynników ujętych w klasyfikacji R-ISS (zmodyfikowana międzynarodowa klasyfikacja prognostyczna):

1. GRUPA 1: grupa 1 wg ISS oraz standardowe ryzyko wg badań cytogenetycznych (metodą fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ) i prawidłowy poziom dehydrogenazy mleczanowej;
2. GRUPA 2: nie spełnia kryteriów ani grupy 1, ani grupy 3 wg R-ISS;
3. GRUPA 3: grupa 3 wg ISS oraz wysokie ryzyko zgodnie z wynikami badań cytogenetycznych (metodą fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ) lub wysoki poziom dehydrogenazy mleczanowej.

Obecnie średni czas życia chorych na szpiczaka plazmocytowego wynosi około 7-8 lat, a czas przeżycia wynosi od kilku miesięcy do kilkunastu lat (niekiedy nawet ponad 20 lat). Wprowadzenie w ostatnich latach nowoczesnych leków w szpiczaku znacznie poprawiło wyniki leczenia i rokowania. Umożliwiają one uzyskanie remisji, wydłużenie przeżycia wolnego od progresji i wydłużenie całkowitego przeżycia. 

Jakie są możliwości leczenia szpiczaka plazmocytowego?

Leczenie szpiczaka plazmocytowego jest dostosowane do danego pacjenta, a przy wyborze terapii bierze się pod uwagę wiek, stan fizyczny chorego, występowanie chorób współistniejących i stopień zaawansowania nowotworu. 

Szpiczak tzw. tlący się (bezobjawowy) nie wymaga leczenia, a jedynie kontroli co 3-6 miesięcy. W większości przypadków jednak szpiczak jest diagnozowany w postaci rozsianej, która wymaga leczenia złożonego. Wykorzystywana jest chemioterapia, nowoczesne terapie celowane i sterydy, które często stosuje się w połączeniu z innymi lekami. 

Przełomem w leczeniu szpiczaka było wprowadzenie wysokodawkowanej chemioterapii i autologicznej transplantacji komórek krwiotwórczych, która znacząco wydłużyła przeżycie chorych. Pacjent musi spełnić określone kryteria, aby zostać zakwalifikowanym do tej procedury. Przed przeszczepieniem podaje się leczenie indukujące, aby doprowadzić do przynajmniej częściowej remisji choroby. Wtedy możliwe jest pobranie własnych komórek macierzystych do przeszczepienia. 

Gdy pacjent nie kwalifikuje się do autologicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych stosuje się intensywne leczenie systemowe, które często składa się z kilku leków.

Chorzy z nowo rozpoznanym szpiczakiem plazmocytowym leczeni są najczęściej terapią trójlekową obejmującą leki z różnych grup, np. lek immunomodulujący, inhibitor proteasomu i glikokortykosteroid. U młodszych chorych w dobrym stanie ogólnym po uzyskaniu przynajmniej częściowej odpowiedzi wykonuje się autologiczną transplantację komórek krwiotwórczych.

W nawrocie szpiczaka plazmocytowego stosuje się najczęściej terapie dwu- i trójlekowe złożone z leków o różnym mechanizmie działania, a transplantacja komórek krwiotwórczych stosowana jest tu rzadziej, tylko u chorych z długa odpowiedzią po pierwszej transplantacji.

Zarejestrowane w Unii Europejskiej leki stosowane w leczeniu nowo rozpoznanego szpiczaka plazmocytowego oraz w nawrocie choroby wg zaleceń Polskiej Grupy Szpiczakowej przedstawione są poniżej:

terapie refundowane w Polsce lub częściowo refundowane
*terapie nierefundowane w Polsce

Źródło: Informacja prasowa