Mielofibroza to poważne schorzenie szpiku kostnego, najrzadsze i najgorzej rokujące spośród wszystkich nowotworów mieloproliferacyjnych – średnia roczna zapadalność wynosi 0,5-1/100 tys. osób. Choroba dotyka zarówno mężczyzn jak i kobiety. Rozpoznawana jest najczęściej pomiędzy 60 do 67 rokiem życia, jednak do rozwoju mielofibrozy może dojść w każdym wieku. Ok. 10% pacjentów diagnozowanych jest przed 45 rokiem życia.
Do typowych objawów choroby możemy zaliczyć m.in. powiększenie brzucha z jednoczesną utratą masy ciała, niedokrwistość (anemię), gorączkę, nocne poty czy świąd. Związana jest ze znacznym ryzykiem wystąpienia potencjalnie zagrażającym życiu powikłań, takich jak niewydolność serca i wątroby czy nadciśnienie płucne. Kiedy mielofibroza postępuje, z czasem inne organy próbują zastąpić szpik kostny w wytwarzaniu krwi. Najczęściej
tę funkcję przejmuje śledziona, która w efekcie znacznie się powiększa, a w niektórych przypadkach może sięgać nawet do spojenia łonowego.
Pacjent skarży się wówczas na uczucie pełności i bólu brzucha, a jego codzienne funkcjonowanie jest utrudnione. Powiększona śledziona może wypełniać lewą stronę jamy brzusznej i wywoływać uczucie pełności i ból w lewym podżebrzu. Podczas gdy u zdrowej osoby waży ok. 150 gramów,
u pacjentów z mielofibrozą może osiągnąć masę nawet do 10 kg i osiągać aż 30 cm długości – mówi prof. dr hab. n. med. Joanna Góra-Tybor, kierowniczka Oddziału Hematoonkologii w szpitalu im. M. Kopernika, z Kliniki Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.
Kluczem do wykrycia mielofibrozy jest przede wszystkim wywiad przeprowadzony przez lekarza rodzinnego oraz samo zbadanie pacjenta, szczególnie badanie brzucha. Wyczuwalna w badaniu palpacyjnym powiększona śledziona i/lub wątroba może ukierunkować diagnostykę w stronę mielofibrozy. Ten objaw wskazuje, że u chorego występuje już stadium zwłóknieniowe, chociaż śledziona może być powiększona we wczesnym stadium.
W następnym kroku pacjent z podejrzeniem mielofibrozy powinien być skierowany jak najszybciej
do hematologa, który pokieruje dalszą diagnostyką i leczeniem. Podstawą diagnostyki jest badanie histopatologiczne szpiku kostnego, gdzie specjalista oceni jego wygląd, włóknienie oraz stan zaawansowania włóknienia. U pacjentów bez nasilonych objawów i z niskim ryzykiem transformacji choroby można poprzestać na obserwacji. Natomiast przy zaawansowanej mielofibrozie zaleca
się włączenie odpowiedniego leczenia. Eksperci od lat wskazują jednak, że kluczowe dla skutecznego leczenia mielofibrozy jest przede wszystkim jej właściwe i wczesne ropoznanie. Pierwszym krokiem będzie zawsze morfologia krwi obwodowej.
Badanie morfologii krwi obwodowej należy wykonywać przynajmniej raz w roku. Osoby starsze, które z powodu wieku są obarczone większym ryzykiem nowotworów krwi, powinny to badanie wykonywać częściej. Wyniki morfologii mogą wykazać wiele nieprawidłowości, a w połączeniu ze szczegółowym wywiadem i badaniem pacjenta pozwalają postawić właściwą diagnozę – mówi prof. dr hab. n. med. Joanna Góra-Tybor.
W ramach kampanii „Odpowiedź masz we krwi!” szerokie grono ekspertów z dziedziny hematologii
wraz z organizacjami pacjentów przekonują, że morfologia to bardzo proste badanie, które może uratować życie. W ramach kampanii powstała platforma wiedzy – omwk.pl – można na niej m.in. wypełnić test ryzyka nowotworów krwi i szpiku i sprawdzić, czy to aby nie dobry czas na wykonanie morfologii. Na portalu znajdziemy materiały edukacyjne dla dzieci i dorosłych oraz
zapoznamy się z animacją, która wyjaśni tajniki świata krwi i naszego organizmu.
„Odpowiedź masz we krwi!” to kampania edukacyjna poświęcona chorobom krwi i szpiku, w tym nowotworom hematologicznym. Celem inicjatywy jest upowszechnienie wiedzy nt. chorób krwi i szpiku kostnego, ich niespecyficznych objawów, przebiegu i metod leczenia. U podstaw kampanii leży przekonanie, że choć choroby krwi i szpiku kostnego mają różne przyczyny i objawy, łączy je jeden wspólny mianownik – nieprawidłowości wykrywane w morfologii krwi obwodowej.
Partnerami Głównymi kampanii edukacyjnej „Odpowiedź masz we krwi!” są: Polskie Towarzystwo
Hematologów i Transfuzjologów, Polskie Towarzystwo Onkologii Dziecięcej, Instytut Hematologii i Transfuzjologii oraz Stowarzyszenie Hematologia Nowej Generacji. Partnerem społecznym kampanii jest Polska Koalicja Pacjentów Onkologicznych. Partnerami Medialnymi jest portal Hematoonkologia.pl oraz Głos Pacjenta Onkologicznego. Kampania realizowana jest pod honorowymi patronatami krajowego konsultanta w dziedzinie hematologii – prof. dr hab. n. med. Ewy Lech-Marańdy, konsultanta krajowego w dziedzinie geriatrii – prof. dr hab. n. med. Tomasza Targowskiego oraz konsultanta krajowego w dziedzinie medycyny pracy – lek. Pawła Wdówika.
Źródło: Informacja prasowa Kampanii „Odpowiedź masz we krwi!”
