COVID-19: Praktyczne zalecenia WFH dla pacjentów z hemofilią w związku z pandemią

Osoby z hemofilią obecnie leczone koncentratem rekombinowanego czynnika krzepnięcia VIII lub IX o standardowym lub przedłużonym czasie półtrwania, koncentratem aktywowanych czynników zespołu protrombiny (FEIBA), koncentratem rekombinowanego aktywowanego czynnika VII (NovoSeven) lub emicizumabem (Hemlibra):

1. Nie ma uzasadnienia, by zmieniać zalecane leczenie.
2. Nie ma powodu, by obawiać się braków w zaopatrzeniu w leki, kłopotów przy produkcji lub przerwania ciągłości łańcucha dostaw.
3. Jeśli masz ograniczony zapas koncentratu w domu, skontaktuj się z ośrodkiem leczenia hemofilii.
4. Jeśli jesteś objęty leczeniem domowym, nie zamawiaj nowej partii leków w ilościach większych niż ta, której potrzebujesz w rozsądnych granicach. Jednak lepiej jest mieć kilka dodatkowych dawek, na wypadek gdyby doszło do opóźnienia dostaw.

Osoby leczone osoczopochodnym koncentratem czynnika krzepnięcia VIII lub IX

1. Stosowane przy produkcji koncentratów czynników krzepnięcia metody inaktywacji i eliminacji patogenów są wystarczające do zniszczenia wirusów z otoczką lipidową, takich jak SARS-CoV-2.
2. Nie zaleca się zmiany stosowanego leku.
3. Do chwili obecnej nie zanotowano zakłóceń w dostawach produktów osoczopochonych. Jednakże w związku z sytuacją epidemiologiczną na świecie można się obawiać spadku ilości osocza pobieranego od dawców krwi.
4. Oddawanie krwi i osocza nadal jest procesem bezpiecznym, a zapotrzebowanie na produkty krwiopochone wzrasta. Zapewnienie dostatecznej ilości krwi i osocza wymaga wspierania obecnych i zachęcania potencjalnych przyszłych dawców.
5. Wszystkim ośrodkom leczenia chorych na hemofilię oraz centrom krwiodawstwa zaleca się przestrzeganie zaleceń mających na celu ochronę zarówno personelu, jak i dawców oraz zapobieganie rozprzestrzeniania się koronawirusa SARS-CoV-2 drogą kropelkową przez kontakt człowieka z człowiekiem oraz przez materiał zakaźny.
6. W przypadku pacjentów otrzymujących produkty, które nie przeszły procesu inaktywacji wirusów (np. krioprecypitat, koncentrat krwinek płytkowych, koncentrat krwinek czerwonych, świeżo mrożone osocze), decyzję o leczeniu należy podjąć po zbilansowaniu potencjalnego ryzyka i korzyści –  skutki niepodania leku w przypadku krwawienia, versus ryzyko przeniesienia zakażenia. W Polsce są dostępne i stosowane metody redukcji czynników zakaźnych w koncentratach krwinek płytkowych, świeżo mrożonym osoczu i w krioprecypitacie.

Osoby uczestniczące obecnie w badaniach klinicznych (z wyłączeniem badań fazy 4 – postmarketingowych)

1. Skontaktuj się ze swoim ośrodkiem leczenia hemofilii w celu omówienia uwarunkowań wynikających z pandemii.
2. Upewnij się, że przyjmowany lek jest dostępny, i że badanie nie zostało przerwane.
3. Omów sposoby monitorowania badania ze strony zespołu nadzorującego badanie. Zaleca się zdalne wizyty kontrolne, chyba że badany lek musi być podawany przez personel i konieczny jest osobisty nadzór dla uniknięcia groźnych skutków ubocznych.
4. U osób, które w ciągu ostatnich 12 miesięcy zostały poddane terapii genowej, należy przestrzegać wyznaczonych wcześniej terminów badań oceniających funkcje wątroby.
5. Nie przerywaj leczenia i nie zmieniaj leczenia wynikającego z badania klinicznego, o ile nie zostanie to zalecone przez zespół prowadzący badanie.

Osoby, które wkrótce mają zostać włączone do badania klinicznego oceniającego nowe metody leczenia

1. Zalecane jest przesunięcie w czasie daty rozpoczęcia badania klinicznego.
2. W wielu ośrodkach medycznych wydano zakaz rozpoczynania nowych badań klinicznych, by nie zwiększać zużycia środków medycznych niezbędnych do zwalczania pandemii.

Zalecenia mające na celu zmniejszenie możliwości kontaktu chorych na hemofilię z SARS-CoV-2, koronawirusem wywołującym COVID-19

1. Należy zalecać wszelkie metody prowadzące do zmniejszenia możliwości kontaktu z osobami chorymi na COVID-19 w przypadku wszystkich pacjentów mających choroby współistniejące (choroby układu krążenia, nadciśnienie tętnicze, otyłość, cukrzyca, HIV, zaawansowany wiek) lub otrzymujących kortykosteroidy albo inne leki immunosupresyjne, obniżające odporność.
2. Dla każdego, także dla osób z grup mniejszego ryzyka i dla dzieci, unikanie kontaktu jest najlepszą metodą zapobiegania infekcji. Pozostanie w domu i zachowywanie bezpiecznego odstępu od innych ludzi to najważniejsze sposoby.
3. Wizyty w placówkach medycznych ( m.in. u lekarza, w gabinecie pielęgniarskim czy fizjoterapeutycznym) należy ograniczyć. Planowe zabiegi inwazyjne powinny zostać przełożone.
4. Paracetamol obniża gorączkę, nie redukując reakcji zapalnej koniecznej do zwalczania koronawirusa. Zaleca się go u osób ze skazami krwotocznymi.
5. Dzienna dawka paracetamolu nie powinna przekraczać 60 mg na kilogram masy ciała lub 3 gramów na dobę, ponieważ większe dawki działają hepatotoksycznie.
6. Ibuprofen i inne niesterydowe leki przeciwzapalne (NLPZ) zwykle nie są zalecane u osób ze skazami krwotocznymi, ponieważ, poprzez upośledzenie funkcji płytek, mogą zwiększać krwawienie. Istnieją sugestie, że zwłaszcza ibuprofen może albo pogarszać przebieg COVID-19, albo zwiększać ryzyko zakażenia wirusem SARS-CoV-2 ze względu na wzmożoną ekspresję konwertazy angiotensyny typu II. Jednak na obecnym etapie dowody potwierdzające te tezy są ograniczone.
7. Pamiętaj, że przestrzeganie zasad higieny, a w szczególności regularne mycie rąk mydłem, niedotykanie swojej twarzy, unikanie rozsiewania kropelek przez kaszel i utrzymywanie przynajmniej dwumetrowego odstępu od innych osób to klucz do zapobiegania rozprzestrzenianiu się koronawirusa.

Zalecenia w przypadku hospitalizacji pacjenta ze skazą krwotoczną zakażonego koronawirusem

1. Konieczna jest ścisła współpraca między szpitalem przyjmującym pacjenta ośrodkiem leczenia chorych na hemofilię.
2. Należy zapewnić możliwość podawania koncentratów niedoborowego czynnika krzepnięcia i zapewnić dostęp żylny (może być wskazane założenie wenflonu).
3. Kontakt z hematologiem prowadzącym pacjenta jest szczególnie istotny w przypadku osoby leczonej emicizumabem (ryzyko popełnienia błędów w terapii i błędów w interpretacji wyników badań laboratoryjnych przez lekarzy nie mających wiedzy w tym zakresie).
4. Poinformuj lekarzy, jeśli w ramach badania klinicznego przyjmujesz przeciwciała anty-TFPI [concizumab] czy fitusiran i występuje u Ciebie zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo – zatorowych lub jeśli w ostatnim czasie zostałeś poddany terapii genowej. Jeśli tak, skontaktuj się ze swoim ośrodkiem leczenia hemofilii.
5. Jeśli zostałeś zakażony koronawirusem, według opinii niektórych ekspertów, zalecana jest profilaktyka koncentratem niedoborowego czynnika krzepnięcia celem zapobiegania krwawieniu do dróg oddechowych wskutek potencjalnie poważnego uszkodzenia wywołanego przez SARS-CoV-2. Silny kaszel lub intensywne wydmuchiwanie nosa powodują zwiększenie ciśnienia krwi w mózgu, co może prowadzić do krwawienia. Słuszność przedstawionych zaleceń potwierdzają opisy przypadków.  

 Zobacz bezpłatnie całą publikację: COVID-19 (coronavirus disease 2019) pandemic caused by SARS-CoV-2: practical recommendations for hemophilia patients. World Federation of Hemophilia, March; 2020

Źródło: Hemostaza.edu.pl