Przyznany Oddziałowi certyfikat Programu „W trosce o pacjenta” to sygnał dla chorych z przewlekłą białaczką szpikową oraz ich rodzin, że w tym ośrodku pacjenci otrzymają profesjonalną pomoc, merytoryczne wsparcie oraz szereg niezbędnych informacji nt. choroby i jej celów terapeutycznych – niezwykle istotnych w skutecznym leczeniu PBSz.
"W trosce o pacjenta” to program dedykowany pacjentom hematologicznym i onkologicznym, w tym również chorym na przewlekłą białaczkę szpikową (PBSz), którego ideą jest wsparcie chorych we właściwym monitorowaniu leczenia, zrozumieniu prawidłowego przyjmowania terapii oraz stosowaniu się do zaleceń lekarzy. Inicjatywa ma wzmocnić świadomość pacjentów na temat wagi celów terapeutycznych przewlekłej białaczki szpikowej oraz ich wpływu na zwiększenie skuteczności leczenia. Program realizowany jest od 2014 roku we współpracy ze środowiskiem pielęgniarek hematologicznych i onkologicznych na terenie ośrodków hematologicznych w całym kraju i adresowany do chorych leczonych drugą linią terapeutyczną.
W ramach Programu na terenie każdego z ośrodków pielęgniarki mają możliwość uczestniczenia w cyklicznych spotkaniach edukacyjnych, podczas których wspólnie pracują i pogłębiają wiedzę na temat przewlekłej białaczki szpikowej oraz znaczenia monitorowania tej choroby. Zdobyte informacje i doświadczenia przekazują następnie pacjentom podczas indywidualnych czy grupowych spotkań, w trakcie których oswajają chorych z nowotworem, informują o celach terapeutycznych choroby, zasadach prawidłowego przyjmowania leków, a także o konieczności regularnych wizyt u lekarza oraz przeprowadzania badań kontrolnych, które są niezwykle istotne w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej.
Zdaniem wielu ekspertów przewlekła białaczka szpikowa jeszcze do niedawna uznawana była za chorobę śmiertelną. Dziś, na skutek postępu medycyny i rozwoju innowacyjnych terapii, kwalifikuje się ją do chorób przewlekłych. Dzięki skutecznym terapiom, wysokiej jakości opiece i edukacji, chorzy na PBSz mogą aktywnie uczestniczyć w życiu zawodowym, społecznym i mimo choroby – prowadzić normalne życie.
Poza dostępem do nowoczesnych terapii PBSz, bardzo istotnym elementem w procesie leczenia, mającym ogromny wpływ na zwiększenie jego skuteczności jest właściwe monitorowanie terapii przewlekłej białaczki szpikowej, prawidłowe przyjmowanie leków oraz stosowanie się do zaleceń lekarzy. Z myślą o tym został stworzony Program „W trosce o pacjenta”, dzięki któremu chorzy na przewlekłą białaczkę szpikową leczeni drugą linią terapeutyczną, poza dostępem do wysokiej jakości leczenia, mogą liczyć na merytoryczne wsparcie w chorobie oraz edukację w zakresie czynników, mających wpływ na powodzenie i skuteczność terapii PBSz.
Idea niesienia pomocy chorym na PBSz poprzez edukację i wsparcie, które zapewnia Program „W trosce o pacjenta” realizowany na terenie ośrodków hematologicznych w całym kraju, spotkała się z uznaniem środowiska lekarskiego, pielęgniarskiego oraz pacjenckiego. W tym roku po raz pierwszy interdyscyplinarna Rada Ekspertów, w osobach:
- dr hab. n. med. Krzysztofa Warzochy, Dyrektora Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie,
- dr hab. n. med. Andrzeja Hellmanna, Przewodniczącego Sekcji PBSZ Stowarzyszenia Polskiej Grupy ds. Leczenia Białaczek u Dorosłych,
- nadzw. dr hab. n. med. Joanny Góry-Tybor, Sekretarza Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów,
- dr hab. med. Tomasza Sachy, Przewodniczącego Sekcji Hematologii Molekularnej Polskiego Towarzystwa Genetyki Człowieka,
- Barbary Jobdy, Prezes Polskiego Stowarzyszenia Pielęgniarek Onkologicznych,
- Jacka Gugulskiego, Prezesa Zarządu Ogólnokrajowego Stowarzyszenia Pomocy Chorym Na Przewlekłą Białaczkę Szpikową.
postanowiła przyznać ośrodkom hematologicznym realizującym Program i świadczącym wysokiej jakości opiekę nad pacjentami z przewlekłą białaczką szpikową specjalne wyróżnienie – certyfikat „W trosce o pacjenta”. Oddział Hematologiczny SPZOZ Zespołu Szpitali Miejskich w Chorzowie jest jedną z nielicznych w Polsce placówką i pierwszą w województwie śląskim uhonorowaną tego typu certyfikatem. Lista kolejnych placówek oznaczonych certyfikatem „W trosce o pacjenta” będzie sukcesywnie powiększana, tak by zapewnić chorym na PBSz jak najlepszy dostęp do kompleksowej i profesjonalnej opieki.
Przewlekła białaczka szpikowa (PBSz) jest chorobą nowotworową krwi i szpiku kostnego należącą do grupy nowotworów mieloproliferacyjnych, które charakteryzują się
niekontrolowanym namnażaniem się w szpiku kostnym jednego lub więcej składników morfotycznych krwi. W przypadku PBSz dochodzi do nadmiernej produkcji białych
krwinek. Cechą wyróżniającą przewlekłą białaczkę szpikową spośród innych rodzajów nowotworów hematologicznych jest obecność chromosomu Filadelfia (Ph+) w komórkach białaczkowych, który jest odpowiedzialny za wytwarzanie w szpiku kostnym nieprawidłowych białych krwinek, rozprowadzanych następnie z krwią po całym organizmie.
Przewlekła białaczka szpikowa w populacji dorosłych osób stanowi dziś ok. 10 - 15% spośród wszystkich zachorowań na nowotwór krwi 1 . Szacuje się, że na świecie na PBSz choruje od 1,2 do 1,5 na 100 tys. osób 2 . W Polsce zachorowalność określa się na poziomie 0,7 na 100 tys. osób, w tym corocznie odnotowuje się ok. 350 nowych przypadków PBSz. Średnia wieku pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową waha się między 45. a 55. rokiem życia, jednak, co istotne, ponad 50% chorych stanowią osoby powyżej 60 r.ż., w przypadku których, z racji wieku, w trakcie leczenia mogą wystąpić dodatkowe komplikacje terapeutyczne.
Diagnostyka
Powolny rozwój choroby, brak specyficznych objawów, symptomy analogiczne dla wielu innych schorzeń – to trudności stojące na drodze szybkiej diagnostyki PBSz. Mimo utrudnień w rozpoznaniu choroby, najważniejszym czynnikiem rokowniczym przewlekłej białaczki szpikowej jest określenie fazy choroby – stąd tak ważne jest zdiagnozowanie jej na możliwie najwcześniejszym etapie.
Morfologia
Pierwszym krokiem ku temu jest wykonanie podstawowych badań morfologii krwi. Zwiększona liczba białych krwinek (leukocytoza) w badaniu morfologicznym pozwala na postawienie wstępnej diagnozy PBSz. Standard postępowania diagnostycznego i terapeutycznego u chorych z przewlekłą białaczką szpikową w Polsce.
Badanie cytogenetyczne
Obligatoryjnym krokiem w diagnostyce PBSz jest potwierdzenie rozpoznania w badaniu cytogenetycznym komórek szpiku. Biopsja szpiku kostnego (tzw. punkcja szpiku) jest
niezbędnym elementem diagnostycznym w momencie rozpoznania choroby. Badanie cytogenetyczne jest również jedynym badaniem, które może potwierdzić obecność chromosomu Filadelfia (Ph+).
Testy molekularne
Istotą badań molekularnych jest dokładna analiza materiału genetycznego – DNA. W przypadku chorych na przewlekłą białaczkę szpikową testy pozwalają określić ilość
nieprawidłowego genu BCR-ABL, odpowiedzialnego za występowanie choroby, wskazując tym samym na stopień jej zaawansowania. Test PCR jest obecnie najbardziej czułym narzędziem służącym do diagnozowania i monitorowania leczenia PBSz. Pozwala wykryć jedną komórkę białaczkową na 1 milion prawidłowych białych krwinek, podczas gdy testy cytogenetyczne są zdolne wykryć tylko jedną komórkę nowotworową na 20 prawidłowych komórek.
Leczenie
Celem terapii stosowanych w przewlekłej białaczce szpikowej jest zahamowanie aktywności białka BCR-ABL i tym samym - spowolnienie procesu namnażania się nieprawidłowych białych krwinek w szpiku kostnym chorego. Przewlekła białaczka szpikowa jeszcze do niedawna uznawana była za chorobę śmiertelną, dziś, na skutek postępu medycyny i dzięki dostępnym metodom terapeutycznym, jak terapia TKI, kwalifikuje się ją do chorób przewlekłych. Jeszcze w połowie lat 70-tych XX w., pacjenci z PBSz w fazie przewlekłej poddawani dostępnej wówczas farmakoterapii (hydroksymocznik, busulfan) przeżywali około 5 lat 6 . Kolejna dekada przyniosła nowe rozwiązania terapeutyczne i interferon alfa, pozwalający na wydłużenie czasu przeżycia chorego. Jednakże toksyczność stosowanej terapii pozostawała często przyczyną przerwania leczenia. Przełomem w leczeniu PBSz okazało się wprowadzenie w 2001 roku terapii celowanej imatynibem. Dzięki nowoczesnej metodzie, u wielu chorych w fazie przewlekłej zaczęto uzyskiwać większą odpowiedź molekularną, która jest kluczowym celem na drodze leczenia PBSz. Kolejnym krokiem było wprowadzenie do leczenia leków nowej generacji wysoce selektywnych, dzięki którym uzyskuje się szybszą i głębszą odpowiedź na leczenie u pacjentów w fazie przewlekłej. Dziś zastosowanie tych leków u pacjentów z rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową w fazie przewlekłej pozwala na uzyskanie głębokiej odpowiedzi molekularnej u znacznego odsetka leczonych pacjentów, co jest kluczowe z punktu widzenia oceny skuteczności leczenia. Trwają badania naukowe nad możliwością bezpiecznego zakończenia leczenia wiążącego się nawet z odstawianiem farmakoterapii i leczenia nilotynibem po uzyskaniu głębokiej odpowiedzi molekularnej.
