Szpiczak plazmocytowy (MM) jest nowotworem złośliwym układu krwiotwórczego wywodzącym się z nieprawidłowych plazmocytów – dojrzałych komórek układu odpornościowego obecnych w szpiku kostnym. W przebiegu choroby to właśnie te zmienione komórki zaczynają się intensywnie namnażać, wypierając prawidłowe elementy krwiotwórcze i produkując białko monoklonalne, które nie pełni prawidłowej funkcji obronnej i prowadzi do uszkodzeń narządowych, przede wszystkim układu kostnego i nerek.
Jak powstaje szpiczak plazmocytowy (mnogi)?
W warunkach prawidłowych plazmocyty, czyli dojrzałe komórki układu odpornościowego obecne w szpiku kostnym, produkują przeciwciała (immunoglobuliny), które pomagają organizmowi zwalczać infekcje. Przeciwciała te zbudowane są z dwóch rodzajów białek i kształtem przypominają literę Y. Składają się z dwóch jednakowych łańcuchów ciężkich (większe) i dwóch jednakowych łańcuchów lekkich (mniejsze). W klasyfikacji wyróżnia się pięć typów łańcuchów ciężkich: G, A, M, D oraz E i wraz z oznaczeniem immunoglobuliny (Ig) najczęściej spotkać się można z nazwami: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE. Oznaczenie łańcucha ciężkiego konieczne jest do prawidłowej diagnostyki i leczenia szpiczaka.
Przyczyną choroby jest uszkodzenie kodu DNA w trakcie rozwoju plazmocytów. Dochodzi wówczas do rozrostu jednego klonu nieprawidłowych plazmocytów. Oznacza to, że wszystkie te komórki są „kopiami” jednej zmienionej komórki i wytwarzają identyczne przeciwciało – tzw. białko monoklonalne (białko M).
Białko monoklonalne:
- wytwarzane jest w nadmiarze w sposób niekontrolowany,
- nie spełnia żadnych funkcji obronnych,
- może gromadzić się w tkankach miękkich poza szpikiem kostnym i przyjąć formę guza (plazmocytoma),
- stanowi marker wykorzystywany w diagnostyce i monitorowaniu choroby.
Obecność białka monoklonalnego można wykryć w badaniach krwi oraz moczu. Jego stężenie pomaga ocenić aktywność choroby, skuteczność leczenia oraz ewentualny nawrót.
Diagnostyka choroby – od rozpoznania stanu bezobjawowego do postaci wymagającej leczenia
W początkowej fazie szpiczak plazmocytowy może przebiegać bezobjawowo. Wyróżnia się kilka etapów lub form choroby, które różnią się nasileniem zmian:
1. MGUS – gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu. To stan, w którym:
- we krwi wykrywane jest białko monoklonalne,
- w szpiku obecne są nieprawidłowe plazmocyty w niewielkim odsetku,
- nie występują objawy uszkodzenia narządów charakterystyczne dla szpiczaka.
MGUS nie jest nowotworem wymagającym leczenia, jednak wiąże się z ryzykiem progresji do szpiczaka plazmocytowego lub innej choroby rozrostowej układu krwiotwórczego. Ryzyko to jest stosunkowo niewielkie w skali roku, ale utrzymuje się przez całe życie. Dlatego osoby z MGUS powinny pozostawać pod okresową kontrolą hematologiczną, obejmującą badania laboratoryjne i ocenę kliniczną.
2. Szpiczak tlący się (SMM), bezobjawowy. Tlący się szpiczak stanowi stadium pośrednie między MGUS a szpiczakiem plazmocytowym. W tej postaci:
- stężenie białka monoklonalnego jest wyższe niż w MGUS,
- w szpiku występuje większy odsetek nieprawidłowych plazmocytów,
- nadal brak jest objawów uszkodzenia narządów.
Pacjent nie odczuwa typowych dolegliwości, takich jak ból kości, niedokrwistość czy zaburzenia funkcji nerek. Z tego względu standardem postępowania w wielu przypadkach pozostaje ścisła obserwacja, z regularną kontrolą parametrów laboratoryjnych oraz oceną objawów klinicznych.
Szpiczak tlący się wiąże się z większym ryzykiem progresji do postaci aktywnej niż MGUS, dlatego harmonogram kontroli jest zwykle bardziej intensywny. Decyzja o ewentualnym wcześniejszym leczeniu podejmowana jest indywidualnie, w oparciu o ocenę ryzyka.
3. Szpiczak plazmocytowy
O aktywnym szpiczaku mówimy wtedy, gdy oprócz obecności białka monoklonalnego i rozrostu plazmocytów pojawiają się objawy uszkodzenia narządów lub inne kryteria świadczące o postępie choroby.
Do najważniejszych powikłań należą:
- uszkodzenie kości (zmiany osteolityczne, złamania),
- niedokrwistość,
- zaburzenia czynności nerek,
- podwyższone stężenie wapnia we krwi,
- zwiększona podatność na infekcje.
W tej fazie konieczne jest wdrożenie odpowiednich metod leczenia. Celem terapii jest zahamowanie rozwoju szpiczaka, a więc: rozrostu nieprawidłowych plazmocytów, zmniejszenie stężenia białka monoklonalnego, zapobieganie powikłaniom oraz poprawa jakości i długości życia pacjenta.
Ryzyko zachorowania na szpiczaka
Szpiczak plazmocytowy jest chorobą rzadką w skali wszystkich nowotworów, jednak w obrębie nowotworów krwi zajmuje istotne miejsce. Stanowi około 1-2% wszystkich nowotworów złośliwych oraz około 18% nowotworów układu krwiotwórczego[1]. Oznacza to, że choć w populacji ogólnej nie jest rozpoznawany często, w hematologii jest jedną z częstszych chorób nowotworowych.
Sytuacja epidemiologiczna w Polsce
W Polsce każdego roku rozpoznaje się około 1500 nowych przypadków szpiczaka plazmocytowego („Według Krajowego Rejestru Nowotworów w roku 2022 w Polsce odnotowano 1986 nowych zachorowań na szpiczaka plazmocytowego. Aktualne pięcioletnie przeżycie ogólne raportowane przez National Cancer Institute dla okresu 2014-2024 wynosi 61,1%”)[2]. Liczba ta utrzymuje się na stabilnym poziomie, jednak, podobnie jak w innych krajach, obserwuje się stopniowy wzrost wykrywalności, co wiąże się m.in. ze starzeniem się społeczeństwa oraz lepszą diagnostyką laboratoryjną.
Rzeczywista liczba osób żyjących z rozpoznaniem szpiczaka jest większa niż liczba nowych zachorowań rocznie. Wynika to z faktu, że dzięki postępowi terapeutycznemu pacjenci żyją dłużej, a choroba coraz częściej ma charakter przewlekły.
Przyczyny powstawania szpiczaka plazmocytowego
Jednoznaczna przyczyna powstania szpiczaka plazmocytowego nie jest jeszcze poznana. Uważa się jednak, że wpływ na rozwój choroby mogą mieć czynniki genetyczne, środowiskowe, a także wirusy, napromieniowanie czy osłabienie układu odpornościowego. Do najważniejszych czynników zwiększających ryzyko wystąpienia choroby należą:
- Wiek (Ryzyko zachorowania na szpiczaka wzrasta z wiekiem: średni wiek w chwili rozpoznania wynosi około 70 lat. Zdecydowana większość zachorowań (90%) dotyczy osób powyżej 50. roku życia. Zachorowania przed 40. rokiem życia należą do rzadkości i stanowią około 4% wszystkich przypadków).
- Rasa (W populacji osób czarnoskórych obserwuje się około dwukrotnie wyższą liczbę chorych na szpiczaka niż wśród Azjatów i osób rasy białej).
- Płeć (występuje zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn, przy czym w wielu analizach epidemiologicznych obserwuje się większą częstość zachorowań u mężczyzn).
- Historia rodzinna (Osoby, u których wśród krewnych pierwszego stopnia (rodzice, rodzeństwo, dzieci) występuje szpiczak, wykazują nawet dwukrotnie wyższe ryzyko zachorowania).
- Otyłość.
- Kontakt z toksycznymi substancjami chemicznymi i promieniowaniem.
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub stwardnienie rozsiane.
Rokowanie szpiczaka plazmocytowego. Czy jest uleczalny?
Szpiczak plazmocytowy jest obecnie uznawany za chorobę nieuleczalną, co oznacza, że mimo uzyskiwania remisji nie dysponujemy terapią, która pozwalałaby na całkowite i trwałe wyeliminowanie choroby u wszystkich pacjentów. Nie oznacza to jednak braku skutecznych możliwości terapeutycznych.
W ostatnich dwóch dekadach dokonał się istotny postęp w leczeniu szpiczaka. Wprowadzenie nowych grup leków (m.in. leków immunomodulujących, inhibitorów proteasomu, przeciwciał monoklonalnych) oraz rozwój procedur, takich jak autologiczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych przełożyły się na wyraźne wydłużenie czasu przeżycia oraz poprawę jakości życia wielu chorych.
[1] https://hematoonkologia.pl/uploads/ZPGS-2025.pdf
[2] https://hematoonkologia.pl/szpiczak-plazmocytowy/choroba (Opracowano na podstawie: K. Giannopoulos i wsp., Zalecenia Polskiej Grupy Szpiczakowej dotyczące rozpoznawania i leczenia szpiczaka plazmocytowego oraz innych dyskrazji plazmocytowych na rok 2025)
Bibliografia:
- Giannopoulos K, Jamroziak K, Usnarska-Zubkiewicz L., et al., Zalecenia Polskiej Grupy Szpiczakowej dotyczące rozpoznawania i leczenia szpiczaka plazmocytowego oraz innych dyskrazji plazmocytowych na rok 2025, https://hematoonkologia.pl/uploads/ZPGS-2025.pdf,
- https://hematoonkologia.pl/info-o-chorobach/szpiczak-plazmocytowy-materialy/id/7375-szpiczak-plazmocytowy-przewodnik-dla-pacjentow-nowa-broszura-na-portalu
Zapraszamy do zapoznania się z kalkulatorem morfologii krwi.
Artykuł powstał we współpracy z Fundacją DKMS oraz Fundacją Carita im. Wiesławy Adamiec.
