Każdego roku mielofibroza jest diagnozowana u jednej na 100 tys. osób. Dotyka głównie osoby starsze, diagnozowana jest przeciętnie w wieku 65 lat, a około 90% pacjentów ma więcej niż 46 lat. Częściej chorują na nią mężczyźni - stanowią oni 65% wszystkich pacjentów.
Jakie są przyczyny mielofibrozy?
Dokładne przyczyny mielofibrozy nie są jeszcze znane. Eksperci zakładają, że mielofibroza wiąże się ze zmianami występującymi w komórkach macierzystych szpiku kostnego. Ma to dwie konsekwencje: szpik kostny (grec. myelo) zostaje zastąpiony tkanką łączną i staje się włóknisty (dochodzi do zwłóknienia). Wiąże się to ze zmianą liczby krwinek. Początkowo produkowanych jest ich zbyt wiele (dlatego MF należy do grupy tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych, w skrócie MPN), później, w miarę tworzenia się tkanki włóknistej, produkcja spada.
Przebieg mielofibrozy
Wczesna faza: namnażanie się krwinek
We wczesnej fazie choroby początkowo wytwarzana jest zwiększona liczba krwinek. W przypadku mielofibrozy nadprodukcja dotyczy przede wszystkim płytek krwi (trombocytów) i białych krwinek (leukocytów). W zależności od rodzaju krwinek, te zmiany we krwi określane są mianem:
- trombocytozy: (nadpłytkowości): zwiększonej liczby płytek krwi,
- leukocytozy: zwiększonej liczby białych krwinek (leukocytów).
Nasilenie procesu krwiotwórczego ma miejsce we wczesnej fazie mielofibrozy, głównie w szpiku kostnym, który na tym etapie choroby funkcjonuje nadal w dużym stopniu. Śledziona może już wtedy zwiększyć swój rozmiar, ponieważ bierze udział w procesie rozpadu nadmiaru krwinek.
Faza późna: zbyt mała liczba krwinek i dolegliwości fizyczne
W fazie późnej, szpik kostny jest w dużej mierze zastępowany przez tkankę łączną i powstaje znaczna ilość tkanki włóknistej. W wyniku tego, szpik kostny produkuje coraz mniej krwinek. Dotyczy to zarówno płytek krwi, jak i białych i czerwonych krwinek, jednak znacznemu zmniejszeniu ulegają przede wszystkim płytki krwi i czerwone krwinki.
Objawy mielofibrozy
Pacjent prawdopodobnie nie jest w stanie dokładnie określić początku rozwoju mielofibrozy. Dzieje się tak dlatego, że MF - jak w skrócie jest nazywana mielofibroza - zwykle zaczyna się stopniowo. We wczesnej fazie pierwsze oznaki choroby można wykryć jedynie na podstawie analizy krwi. Na tym etapie zwykle nie występują jeszcze żadne objawy fizyczne, które stają się widoczne dopiero po latach.
Innymi słowy, objawy zależą od aktualnej fazy choroby, a dokładniej, od tego jak daleko posunęło się zwłóknienie szpiku kostnego.
Do najważniejszych objawów zaliczane są:
- znaczne zmęczene (znużenie),
- swędzenie i pieczenie skóry (często nasilające się w kontakcie z wodą),
- brak aktywności
- szybkie uczucie sytości podczas posiłków,
- gorączka,
- dyskomfort w obrębie jamy brzusznej,
- pocenie nocne,
- trudności z koncentracją,
- bóle kości,
- niezamierzona utrata wagi.
Niezależnie od tego, czy występują trudności z koncentracją, ból kości czy swędzenie, wszystkie objawy podmiotowe są głównie spowodowane przez tak zwane cytokiny. Są to substancje przekaźnikowe układu odpornościowego, które w przebiegu mielofibrozy uwalniają się w coraz większych ilościach.
Objawy te mogą znacząco pogorszyć jakość życia, ponieważ obniżają kondycję fizyczną i wytrzymałość, co w konsekwencji negatywnie wpływa na zdolność do pracy. Jednakże, nie występują u każdego, a ich intensywność może się znacząco różnić u pacjentów.
Leczenie mielofibrozy
Lekarz podejmie ukierunkowane działania w zależności od indywidualnej oceny ryzyka i stopnia zaawansowania choroby. W zależności od indywidualnych potrzeb można rozważyć następujące działania:
- Monitorowanie przebiegu choroby w przypadku choroby bezobjawowej (obserwacja),
- W przypadku wystąpienia objawów podmiotowych lub powiększenia śledziony, złagodzenie objawów lub zmniejszenie rozmiaru śledziony za pomocą leków,
- Leczenie określonych problemów (nadmiernego wytwarzania krwinek, niedokrwistości, niedoboru płytek krwi),
- W przypadku wysokiego ryzyka i niekorzystnych rokowań należy rozważyć leczenie za pomocą przeszczepienia komórek macierzystych.
W przypadku wystąpienia objawów lub powiększenia śledziony, terapia celowana jest stosowana jako pierwsza. Zazwyczaj, jeśli występują silne objawy mielofibrozy lub śledziona jest powiększona, stosuje się inhibitory kinazy janusowej JAK2. Są to białka, które działają jak lek bezpośrednio hamujący przekazywanie sygnału w komórkach, który związany jest z niekontrolowaną proliferacją komórek w mielofibrozie (jest to terapia celowana).
Inhibitor kinazy janusowej może kontrolować objawy, takie jak gorączka, nocne poty, ból kości i utrata masy ciała, utrzymywać liczbę krwinek pod kontrolą, a także powodować zmniejszenie rozmiaru śledziony.
Jakość życia pacjenta
Jak przywrócić jakość życia?
Należy być wyczulonym/ą na wszelkie zmiany. Istotnym jest, aby pacjent potrafił ocenić swój stan ogólny, samopoczucie fizyczne i psychiczne oraz, aby potrafił odpowiedzieć na pytania dotyczące kluczowych potrzeb życiowych, takich jak na przykład potrzeba niezależności i poczucia sprawstwa w życiu.
To właśnie te osobiste oceny określają jakość życia, a jakość życia to nic innego jak osobisty „bilans dobrego samopoczucia”. Mielofibroza ma wpływ na wiele aspektów samopoczucia, dlatego tak ważne jest, aby zwracać uwagę na wszelkie związane z chorobą zmiany w codziennym życiu, pamiętając by uwzględniać pozytywne aspekty życia, a nie jedynie koncentrować się na występujących trudnościach. Przykładowe pytania, które mogą pomóc
pacjentowi w prowadzeniu obserwacji własnej:
- Czy w moim stanie zdrowia zachodzą jakieś zmiany? Jeśli tak,
to jakie? - Co przyczynia się u mnie do dobrego samopoczucia, a co je zakłóca?
- Czy zauważam skutki uboczne lub negatywne objawy choroby?
Aktywność fizyczna ma wiele pozytywnych skutków dla ogólnego stanu zdrowia i jest zalecana przez lekarzy nawet podczas rehabilitacji po ciężkich chorobach. Będąc pacjentem chorującym na mielofibrozę, można odnieść korzyści z aktywności fizycznej w wielu obszarach:
- Dzięki ruchowi poprawia się krążenie krwi, a tym samym zaopatrzenie organizmu w tlen,
- Regularnie dotleniając się, można zmniejszyć ryzyko zawału serca i udaru mózgu,
- Ćwiczenia mogą mieć pozytywny wpływ na przewlekłe zmęczenie (znużenie) w MF,
- Ćwiczenia mogą poprawić nastrój, ponieważ stymulują uwalnianie endorfin,
- Ćwiczenia mogą wzmacniać pewność siebie związaną z obrazem własnego ciała, a tym samym poczucie własnej wartości,
- W przypadku mielofibrozy szczególnie odpowiednie są sporty wytrzymałościowe (takie jak piesze wędrówki i nordic walking), dzięki czemu można poprawić swoją wydolność fizyczną.
Warto porozmawiać z lekarzem, fizjoterapeutą lub terapeutą sportowym o sposobach podejmowania regularnej aktywności fizycznej, formach wysiłku lub rodzajach sportu i ćwiczeń, które są odpowiednie, oraz o tym, jak często można być aktywnym.
Relaksacja pomaga poradzić sobie ze wszystkim na spokojnie. Choroby przewlekłe są obciążeniem, niosą ze sobą niepewność, która może prowadzić do niepokoju i lęku, czyli do stresu. Sprawdzone techniki relaksacyjne pomagają aktywnie i skutecznie radzić sobie z konsekwencjami stresu, a w rezultacie odzyskać zadowalającą jakość życia. Dzięki regularnej relaksacji można mieć wymierny wpływ na:
- napięcie i skurcze mięśni,
- objawy wyczerpania,
- zaburzenia koncentracji lub pamięci.
Oto krótki przegląd najbardziej znanych metod relaksacji, o których istnieje również stosunkowo szeroki zakres informacji i kursów:
- trening autogenny - promuje fizyczną i psychiczną relaksację za pomocą autosugestii,
- medytacja - zapewnia wewnętrzny spokój i koncentrację,
- postępująca relaksacja mięśni, napinanie i rozluźnianie określonych grup mięśni,
- wizualizacje - uspokajają dzięki wyobrażeniom pozytywnych środowisk i sytuacji,
- joga - łączy sprawność fizyczną z elementami medytacyjnymi, zapewniając większy spokój.
Zdrowe odżywianie opiera się na prostych zasadach. Stan odżywienia odgrywa ważną rolę, zwłaszcza w przypadku chorób przewlekłych. Odpowiednia podaż składników odżywczych przyczynia się do prawidłowego funkcjonowania fizycznego i psychicznego oraz zapobiega niedoborom związanym z odżywianiem. Powszechnie wiadomo, że pacjenci, których zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze nie jest zaspokojone, często mają mniejszą wytrzymałość i obniżoną jakość życia.
Korzyści płynące ze zbilansowanej i zdrowej diety zostały potwierdzone nawet w leczeniu nowotworów. Nie ma jednak konieczności poszukiwania specjalnej diety dla konkretnej jednostki chorobowej, gdyż takie rozwiązanie nie istnieje. Jeśli nie wstępują szczególne problemy z jedzeniem i piciem, zalecana jest po prostu zbilansowana dieta, która jest korzystna również dla osób zdrowych.
Taka dieta opiera się na kilku łatwych do zrozumienia wskazówkach i pozostawia wiele miejsca na własne upodobania smakowe.
Narodowe Centrum Edukacji Żywieniowej opracowało wytyczne dotyczące zdrowego odżywiania. Materiały dostępne są na stronie https://ncez.pzh.gov.pl.
Regularne badania profilaktyczne mogą pomóc w wykryciu wielu chorób nowotworowych, dlatego warto pamiętać o wynonywaniu badań morfologii krwi, w interpretacji których może pomóc kalkulator morfologii dla dorosłych oraz dla dzieci.
Artykuł powstał w ramach kampani "Kalkulator morfologii", która wspierana jest przez Fundację DKMS oraz Fundację Carita im. Wiesławy Adamiec.
Na podstawie: Mielofibroza. Przewodnik dla pacjentów