Mastocytoza i komórki tuczne
Mastocytoza należy do rzadkich chorób układu krwiotwórczego – według oficjalnych statystyk występuje u 5-10 osób na milion. Kluczową rolę w przebiegu tej choroby odgrywają komórki tuczne – mastocyty.
W naszym organizmie mastocyty (komórki tuczne) występują wszędzie i są niezbędne. Są rodzajem osiadłych, białych krwinek, które odgrywają ważną rolę w układzie odpornościowym. W obliczu zakażenia drobnoustrojami (np. wirusami), zarażenia pasożytami (np. glistą) lub ogólnie w przypadku wniknięcia obcej cząsteczki do naszego organizmu wzbudzają stan zapalny – czyli naturalną reakcję obronną, mającą na celu usunięcie zagrożenia. W związku z tym wydzielają szereg cytokin – substancji chemicznych, które pomagają komórkom porozumiewać się ze sobą i wspólnie walczyć z infekcją. Mimo to komórki tuczne najczęściej kojarzone są z histaminą.
Histamina jest związkiem powodującym rozszerzenie małych żył oraz zwiększenie przepuszczalności naczyń krwionośnych, przez co w miejscu działania skóra staje się zaczerwieniona, obrzęknięta i cieplejsza. Jest więc związkiem odpowiedzialnym za stan zapalny (zapalenie) i alergię oraz przyczyna się do wystąpienia niektórych ich objawów. Wbrew pozorom jest to naturalna obronna reakcja organizmu, lecz w mastocytozie ten proces może się stać nieprzewidywalny.
W mastocytozie zaburzenia komórek tucznych mogą się objawiać na dwa sposoby i zdarza się, że występują one jednocześnie:
- Organizm produkuje nadmierną ilość komórek tucznych – oznacza to, że liczba mastocytów u osoby chorej przewyższa ich liczbę u osoby zdrowej, i to w jednym lub kilku miejscach w organizmie. U zdrowego człowieka w tkankach znajduje się zazwyczaj tylko kilka mastocytów na mm2, natomiast u chorego może być ich znacznie więcej. Większa liczba mastocytów równa się ze zwiększonym uwalnianiem histaminy, co prowadzi do silniejszej reakcji zapalnej organizmu. Właśnie od nadmiaru tych komórek pochodzi nazwa choroby – mastocytozy, gdyż końcówka -oza w terminologii medycznej w większości wskazuje na zwiększoną liczbę substancji/komórek w organizmie;
- Mastocyty wydzielają zbyt duże ilości lub nieodpowiednie substancje chemiczne – w zdrowym organizmie mastocyt wydziela odpowiednią ilość substancji o prawidłowej budowie chemicznej, pomagając organizmowi reagować na zagrożenie. Gdy jednak tych substancji, takich jak histamina czy cytokiny, jest za dużo lub mają one nieprawidłową formę, organizm może reagować przesadnie i mogą się pojawić objawy, które nie mają związku z realnym zagrożeniem.
Za powstanie choroby odpowiedzialne są zmiany genetyczne. Należy zaznaczyć, że na podstawie aktualnej wiedzy medycznej mastocytoza zasadniczo nie jest chorobą dziedziczną – czyli rodzice nie przekazują choroby swoim dzieciom.
W bardzo nielicznych przypadkach mastocytoza może być przekazywana dzieciom, kiedy rodzic jest nosicielem mutacji w genie. Mimo to są to bardzo rzadkie przypadki, a w większości te zmiany występują spontanicznie. W wyniku zmian genetycznych dochodzi do nieprawidłowego gromadzenia i działania komórek tucznych, które składają się na cechy występujące w mastocytozie. Wytwarzanie w nadmiarze substancji chemicznych, w tym przede wszystkim histaminy, prowadzi do przesadnych reakcji zapalnych, które mogą wywoływać różnorodne objawy – od niespecyficznych, a czasem do bardzo uciążliwych.
Objawy i przebieg mastocytozy
Przebieg
Mastocytoza ma przebieg łagodny, umiarkowany i gwałtowny. W zależności od zajętych przez nią części ciała wyróżniamy dwa podstawowe rodzaje tej choroby:
- Mastocytoza skórna – w tym rodzaju mastocytozy komórki tuczne gromadzą się w obrębie skóry. Jest stosunkowo niegroźnym schorzeniem skórnym, występuje głównie u dzieci. Rokowanie jej jest bardzo dobre, szczególnie gdy pierwsze objawy wystąpią w pierwszych latach życia. Ogólnie rzecz biorąc, długość życia chorych nie różni się od długości życia osób zdrowych.
- Mastocytoza układowa – w jej przebiegu komórki tuczne rozprzestrzeniają się w całym organizmie. Dotyka częściej dorosłych. Jest złożoną kategorią, w której wyróżniamy:
- mastocytozę układową niezaawansowaną. Występuje u około 70% osób cierpiących na mastocytozę układową.
|
MASTOCYTOZA UKŁADOWA NIEZAAWANSOWANA |
CHARAKTERYSTYKA |
|
Indolentna mastocytoza układowa (ISM) |
Indolentna oznacza łagodną, powoli postępującą. Podtyp ISM występuje u około 60-70% przypadków niezaawansowanej układowej mastocytozy. Nie jest aż tak ciężka, jak w postaci zaawansowanej mastocytozy układowej, występuje u ludzi młodych, nawet między 30-40 r.ż. Ten podtyp nie ma bardzo wyrażonych objawów i ma bardzo dobre rokowanie, choć zdarza się, że ISM może przejść w postać zaawansowaną. Zaleca się profilaktyczne stosowanie leków oraz stałą obserwację lekarską. |
|
Izolowana mastocytoza szpiku kostnego (BMM) |
Rzadka odmiana z dobrym rokowaniem, ogranicza się do szpiku kostnego. Niemniej skupia w sobie ryzyko progresji do postaci zaawansowanej, stąd chorzy na tę odmianę powinni być pod stałą obserwacją specjalisty i otrzymywać określone leczenie profilaktyczne. |
|
Tląca się mastocytoza układowa (SMM) |
Podtyp SMM może mieć cięższy przebieg w porównaniu do ISM. Ta postać charakteryzuje się bardziej zaawansowanym zajęciem szpiku przez komórki tuczne oraz wystąpienie objawów sugerujących zajęcie narządów wewnętrznych. W tej postaci również istnieje ryzyko przejścia w postać zaawansowaną. Chorzy z tym podtypem powinni otrzymywać leczenie (często podobne do leczenia postaci ISM) i być pod stałą obserwacją lekarza. |
- mastocytozę układową zaawansowaną. Jest rzadka i o trudniejszym przebiegu. Dotyczy ok. 30% chorych, grupy pacjentów z najcięższymi zaburzeniami.
|
MASTOCYTOZA UKŁADOWA ZAAWANSOWANA |
CHARAKTERYSTYKA |
|
Agresywna mastocytoza układowa (ASM) |
Występuje u ok. 5-10% przypadków z rozpoznaniem zaawansowanej układowej mastocytozy. W jej przebiegu dochodzi do rozsiewu komórek tucznych do narządów wewnętrznych, doprowadzając do zaburzenia prawidłowego funkcjonowania. ASM jest trudna do wyleczenia, wyróżnia się leczenie allogenicznym przeszczepem szpiku kostnego. |
|
Układowa mastocytoza z towarzyszącym nowotworem hematologicznym (SM-AHN) |
Występuje u ok. 20-30% przypadków. To określenie oznacza, że poza mastocytozą dodatkowo doszło do rozwoju nowotworu układu krwiotwórczego, np. ostra białaczka limfocytowa AML. Jest ciężką postacią, a długość przeżycia zależy od agresywności choroby onkologicznej. Leczenie koncentruje się na leczeniu choroby nowotworowej oraz spowolnieniu wzrostu komórek tucznych w organizmie. |
|
Białaczka z komórek tucznych (MCL) |
Występuje u ok. 1% przypadków, bardzo agresywny przebieg, trudna w leczeniu. Jako leczenie stosuje się chemioterapię, przeszczep szpiku kostnego lub próbę spowolnienia wzrostu komórek tucznych. |
Eksperci wyróżniają także jedną z rzadkich postaci mastocytozy – mięsak z komórek tucznych.
Różni się on od pozostałych dwóch postaci mastocytozy (skórnej i układowej), gdyż w przypadku mięsaka komórki tuczne gromadzą się i tworzą lity guz, który może uszkodzić narządy organizmu. Ta postać jest bardzo niebezpieczna, agresywna, trudna w leczeniu, guzy mogą dawać przerzuty, a chorzy na mięsaka z komórek tucznych zwykle wymagają intensywnego leczenia.
Charakterystyczne objawy mastocytozy
Choć każdy podtyp mastocytozy ma swoje specyficzne cechy, istnieje kilka typowych objawów, które często się powtarzają. To właśnie one mogą naprowadzić lekarza na właściwe rozpoznanie i pomóc dobrać odpowiedne leczenie. Zaliczamy do nich:
- Zmiany skórne – są one najbardziej charakterystycznym objawem mastocytozy, a ich rozmieszczenie na skórze przypomina umaszczenie żyrafy – dlatego właśnie to zwierzę stało się symbolem mastocytozy. Zmiany skórne mają postać czerwonych lub brunatnych plamek.[1] Może występować także świąd;
- Dolegliwości żołądkowe, zgaga – w ścianie żołądka zlokalizowane są odpowiednie receptory dla histaminy, których pobudzenie powoduje wydzielanie kwasu żołądkowego. W mastocytozie zwiększone jest wydzielanie histaminy, przez co następuje wzrost wydzielania kwasu żołądkowego;
- Wzdęcia, biegunka, wymioty, ból brzucha, niestrawność;
- Cytopenia – jest to obniżona liczba komórek krwi w badaniu laboratoryjnym, która może powodować m.in. osłabienie;
- Powiększenie narządów wewnętrznych (np. śledziony, wątroby) i węzłów chłonnych – zwiększenie ich objętości następuje w wyniku gromadzenia się zbyt dużej ilości komórek tucznych w danym obszarze ciała;
- Osteoporoza, pogorszenie stanu kości – zdarza się, że mastocytoza atakuje szpik kostny, przez co jego funkcja może być zaburzona;
- Ogólne złe samopoczucie – rozumiemy je jako: zawroty głowy, zaburzenie myślenia, problemy z pamięcią, palpitacje serca, zmęczenie, utrata masy ciała, rozdrażnienie, złość, lęk, depresję;
- Wstrząs anafilaktyczny – gwałtowna i ciężka reakcja alergiczna, która może zagrażać życiu i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Objawia się m.in. dusznością, spadkiem ciśnienia, a nawet utratą przytomności.
Objawy mastocytozy mogą być różnorodne i zmieniać się z czasem. Ponieważ jest to choroba przewlekła, pacjenci często mają okresy, gdy objawy się nasilają oraz takie, gdy ustępują lub są mniej dokuczliwe.
Diagnostyka
Lekarz rozpoznający mastocytozę opiera swoją diagnozę na dokładnym badaniu lekarskim oraz szeregu badań dodatkowych. Podstawowym badaniem jest morfologia krwi z rozmazem, która pozwala ocenić m.in. liczbę krwinek i ewentualne nieprawidłowości.
W przypadku zmian skórnych pobiera się wycinek skóry (biopsję), który ocenia się pod mikroskopem – sprawdza się, czy w zmianach obecne są komórki tuczne (mastocyty). U wielu pacjentów konieczna jest również biopsja szpiku kostnego, aby ocenić, czy choroba objęła także narządy wewnętrzne.
Lekarze korzystają z określonych kryteriów diagnostycznych (ustalonych przez WHO), które różnią się w zależności od typu mastocytozy – skórnej lub układowej. Do potwierdzenia diagnozy potrzebne są też badania dodatkowe:
- Poziom tryptazy we krwi – tryptaza to substancja wytwarzana przez komórki tuczne. Jej podwyższony poziom we krwi może świadczyć o tym, że tych komórek jest w organizmie za dużo, co jest charakterystyczne dla mastocytozy. Im wyższy poziom tryptazy, tym większe może być zajęcie tkanek przez mastocyty.
- Badania genetyczne – przeprowadza się je w celu sprawdzenia charakterystycznej zmiany genetycznej u pacjenta w celu potwierdzenia mastocytozy.
- Badania obrazowe – czyli USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa TK, rezonans magnetyczny (MRI), aby ocenić stan narządów wewnętrznych.
- RTG i densytometria kości – badanie promieniami rentgenowskimi i densytometria, czyli badanie gęstości kości pozwalają sprawdzić stan układu kostnego.
- Endoskopia i badania alergiczne – w niektórych przypadkach wykonuje się także badania przewodu pokarmowego lub testy na alergię.
Mastocytoza a alergia
Mastocytozę rozpoznaje się u 5-10 osób na milion. Mimo to mastocytoza często bywa mylona z alergią, przez co wiele osób cierpiących na to schorzenie nie otrzymało odpowiedniego rozpoznania i co za tym idzie – często odpowiedniego leczenia.
Głównym zadaniem mastocytów jest wywołanie lokalnego stanu zapalnego, czyli podstawowego mechanizmu obronnego organizmu. Problem pojawia się wtedy, gdy organizm zaczyna reagować na alergen, np. pokarm, zbyt mocno, co w rzeczywistości nie stanowi zagrożenia – tak właśnie dzieje się w alergii. Mastocyty w takiej sytuacji uwalniają różne substancje, w tym histaminę, która odpowiada za powstawanie objawów zapalenia.
Mastocytoza charakteryzuje się nadmiernym nagromadzeniem i pobudzeniem mastocytów, przez co dochodzi w organizmie do silnych, niekontrolowanych reakcji zapalnych. Objawy mastocytozy przypominają często ciężką alergię – zmiany skórne podobne do pokrzywki, a w poważniejszych przypadkach nawet groźny dla życia wstrząs anafilaktyczny.
Kiedy należy rozważyć dalszą diagnostykę?
- reakcje są wyjątkowo silne lub nietypowe,
- testy alergiczne nie wykazują uczulenia,
- objawy znacznie utrudniają codzienne funkcjonowanie.
Jeśli podejrzewasz u siebie mastocytozę, warto zgłosić się do specjalisty – najlepiej hematologa, który oceni sytuację i zleci odpowiednie badania.
Wstrząs anafilaktyczny – kiedy należy zachować czujność?
Pacjent z zaburzeniami dotyczącymi komórek tucznych narażony jest na ciężkie reakcje alergiczne, czyli m.in. wstrząs anafilaktyczny.
Histamina wydzielana w dużych ilościach może prowadzić do nadmiernego rozszerzenia naczyń krwionośnych, przez co dochodzi do świądu i obrzęku. Ten stan może także doprowadzić do problemów z oddychaniem w wyniku zwężenia dróg oddechowych. Sama alergia może być wyzwalana przez czynniki zwane alergenami, jak np. kurz czy pyłki roślin, ale może występować samoistnie, czyli bez czynnika wyzwalającego.
Wezwij pomoc, jeżeli zauważysz u siebie lub u bliskich niepokojące, wczesne objawy wstrząsu anafilaktycznego, czyli:
- swędzenie skóry lub wypukłą czerwoną wysypkę na skórze,
- obrzęk tkanek wokół oczu, warg, dłoni i stóp,
- uczucie oszołomienia lub stan bliski omdleniu,
- problemu z oddychaniem lub świszczący oddech,
- nagły spadek ciśnienia tętniczego krwi (hipotensja),
- ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka.
Osobom, u których rozpoznano ciężką reakcję alergiczną lub przebyły one wstrząs anafilaktyczny zaleca się noszenie EpiPena, czyli autostrzykawki z odpowiednią dawką adrenaliny, stosowanej jako pierwsza pomoc. Nie wahaj się jej użyć.
Kryteria rozpoznania mastocytozy układowej
Pewność w rozpoznaniu mastocytozy układowej polega na wystąpieniu jednego głównego objawu przedmiotowego – kryterium duże oraz jednego dowolnego, dodatkowego objawu przedmiotowego tzw. kryterium małe.
- Kryterium duże – nagromadzenie komórek tucznych w szpiku kostnym; choć w przypadku postaci zaawansowanej nagromadzenie tych komórek może zostać stwierdzone także w innych narządach wewnętrznych.
- Kryterium małe – to m.in. obecność co najmniej 25% nieprawidłowo wyglądających lub nieprawidłowo zbudowanych komórek tucznych w materiale pobranym do biopsji, podwyższone stężenie tryptazy we krwi (powyżej 20 ng/ml) potwierdzone w więcej niż jednym badaniu, a także obecność markerów ułatwiających rozpoznanie komórek tucznych.
Alternatywną klasyfikacją służącą do rozpoznania stopnia zaawansowania układowej mastocytozy jest potwierdzenie występowania tzw. objawów B i C.
|
|
CZYM ONE SĄ? |
CO TO DLA MNIE ZNACZY? |
|
OBJAWY B |
|
Pojawienie się jednego z objawów B oznacza, że choroba zaczyna wpływać na działanie narządów wewnętrznych.
Konieczne jest wdrożenie leczenia oraz obserwacja w celu sprawdzenia, czy nie dochodzi do choroby.
|
|
OBJAWY C |
|
Pojawienie się jednego z objawów C oznacza, że choroba jest w zaawansowanym stadium i powoduje znaczne uszkodzenia w obrębie narządów wewnętrznych.
Konieczne jest pilne wdrożenie leczenia, aby spowolnić wzrost i rozprzestrzenianie się mastocytów.
|
Kwestie związane z rozpoznaniem mastocytozy układowej są szeroko opisane w przewodniku dla chorych.
Profilaktyka i leczenie mastocytozy
Elementy profilaktyki
Odpowiednia profilaktyka pomaga ograniczyć dolegliwości i zmniejszyć ryzyko poważnych reakcji. Poniżej przedstawiamy najważniejsze zasady, które warto stosować na co dzień:
- Unikanie czynników wywołujących objawy – czynniki wyzwalające, np. nagłe zmiany temperatury, stres, użądlenie owadów, niektóre leki czy alkohol, alergeny, mogą pobudzać komórki tuczne do reakcji obronnej.
- Stosowanie leków zapobiegawczych – po konsultacji z lekarzem warto przyjmować leki przeciwhistaminowe lub inne, które stabilizują komórki tuczne i łagodzą objawy.
- Regularne kontrole lekarskie – mastocytoza wymaga stałej opieki lekarskiej.
- Noszenie adrenaliny w ampułkostrzykawce (EpiPen) – w celu zapobiegnięcia wstrząsu anafilaktycznego.
- Świadomość choroby i edukacja – warto wiedzieć, jak reagować w sytuacji nagłej, poinformować rodzinę lub bliskich o chorobie i nosić przy sobie informacje o diagnozie.
Elementy leczenia
Leczenie mastocytozy zależy od rodzaju schorzenia oraz stopnia nasilenia objawów. Każdy przypadek traktuje się w sposób indywidualny. Mimo to leczenie mastocytozy jest skomplikowanie i opiera się przede wszystkim na leczeniu objawowym, czyli stosowaniu leków przeciwhistaminowych.
W leczeniu objawowym wyróżniamy:
- leczenie lekami przeciwhistaminowymi – w celu złagodzenia reakcji alergicznych,
- leczenie kortykosteroidami – łagodzą świąd skóry,
- bisfosfoniany lub suplementy wapnia – ich celem jest wzmocnienie kości,
- inhibitory pompy protonowej (IPP) – łagodzą dolegliwości żołądkowe
W cięższych przypadkach stosuje się terapie, których celem jest zatrzymanie wzrostu i rozprzestrzeniania się komórek tucznych:
- Inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) – leki hamujące wzrost i podział mastocytów poprzez blokowanie działania substancji odpowiedzialnych za przekazywanie im sygnałów do rozwoju. Przyjmuje się je doustnie, a niektóre z nich dodatkowo wspierają układ odpornościowy w walce z chorobą.
- Chemioterapia – stosowana, aby zmniejszyć liczbę nadmiernie namnażających się komórek.
- Przeszczepienie komórek macierzystych – stosowane w szczególnych przypadkach, ma na celu odbudowę zdrowego szpiku kostnego u osób z ciężkimi chorobami układu krwiotwórczego, w tym niektórymi postaci mastocytozy.
- Radioterapia – wykorzystywana miejscowo w celu przygotowania organizmu do przeszczepu komórek macierzystych lub do poddania leczeniu obszaru ciała, w którym doszło do nagromadzenia komórek nowotworowych.
- Leczenie lekami niezarejestrowanymi – w trakcie leczenia może pojawić się możliwość zastosowania leku. który nie jest jeszcze oficjalnie zarejestrowany w Twoim kraju. Lekarz może zaproponować taką opcję po dokładnej analizie. Decyzję podejmiecie wspólnie po omówieniu możliwych zysków i strat.
Działanie niepożądane
Każda terapia wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, dlatego warto sięgnąć po opinię specjalisty. W przypadku przyjmowania leków na mastocytozę mogą wystąpić:
- senność, suchość w ustach, bóle głowy,
- przyrost masy ciała, zwiększone ryzyko infekcji,
- dolegliwości żołądkowe,
- zmęczenie, nudności, biegunka, obniżenie odporności,
- ryzyko wypadania włosów, zaczerwienienie i podrażnienia skóry.
Pamiętaj, że wystąpienie działań niepożądanych nie zawsze wiąże się z przerwaniem terapii. Skontaktuj się ze zespołem prowadzącym Twoje leczenie i nie przerywaj go bez wcześniejszej konsultacji.
Kiedy należy skontaktować się z lekarzem i jakie pytania warto zadać specjaliście?
- Jaki dokładnie typ mastocytozy został u mnie rozpoznany?
- Czy moja mastocytoza jest rodzajem nowotworu złośliwego?
- Jak może wyglądać przebieg zaawansowanej mastocytozy w moim przypadku?
- Czy powinienem/powinnam mieć przy sobie ampułkostrzykawkę z noradrenaliną na wypadek nagłej reakcji anafilaktycznej?
- Czy są rzeczy, z których powinienem zrezygnować lub ich unikać?
- Jakie formy leczenia są dostępne i możliwe w moim przypadku?
- Czy leczenie wiąże się z jakimś ryzykiem lub powikłaniami?
- Jakie skutki uboczne mogą wystąpić podczas terapii?
- Czy po rozpoczęciu leczenia objawy mogą ustąpić? Po czym poznam, że leczenie działa?
- Co można zrobić, jeśli leczenie nie przyniesie efektów?
- Czy mogę kwalifikować się do udziału w badaniu klinicznym?
- Jak długo żyją osoby z mastocytozą?
- Czy są grupy wsparcia lub społeczności, z których mogę skorzystać?
Życie z mastocytozą – gdzie szukać informacji?
Życie z mastocytozą jest trudne i wokół choroby może pojawić się wiele pytań i wątpliwości, dlatego warto sięgać po rzetelne źródła informacji. Pomocne będą rozmowy z lekarzem prowadzącym, ale również poradniki opracowane przez specjalistów, strony fundacji i stowarzyszeń pacjenckich, do których należą m.in.:
- Stowarzyszenie Chorych dla Mastocytozę
- Polskie Towarzystwo Alergologiczne
- Polskie Towarzystwo Hematologów i Transfuzjologów
- clinicaltrials.gov
- mastocytoza.pl
- mastocytosis-mcas.org
- chorobyrzadkie.gov.pl
Międzynarodowy Dzień Mastocytozy i Chorób Komórek Tucznych to czas, aby zwiększać świadomość, wspierać chorych i przypominać, że rzadkie choroby zasługują na zrozumienie i należytą opiekę. Każda osoba zmagająca się z mastocytozą niesie swoją własną historię – pełną wyzwań, ale i nadziei. Dzięki coraz lepszej diagnostyce, nowoczesnym metodom leczenia i zaangażowaniu środowisk pacjenckich życie z tą chorobą może przebiegać w atmosferze zrozumienia, bliskości i wsparcia.
Pamiętajmy dziś o osobach dotkniętych tą chorobą – ich codziennym zmaganiu, odwadze i potrzebie wsparcia.
SŁOWNICZEK
Adrenalina – hormon wydzielany głównie przez rdzeń nadnernczy w odpowiedzi na stres. Stosowany w nagłych przypadkach, np. we wstrząsie anafilaktycznym.
AML (ostra białaczka limfocytowa) – agresywny nowotwór krwi, w którym szpik produkuje zbyt dużo niedojrzałych komórek białych.
Cytokiny – białka, które pomagają komórkom układu odpornościowego komunikować się z sobą podczas reakcji obronnych organizmu.
ng/ml – jednostka używana w badaniach krwi, która oznacza nanogramy substancji w jednym mililitrze krwi.
Tryptaza – enzym wydzielany przez komórki tuczne, którego podwyższony poziom we krwi może świadczyć o mastocytozie.
Na podstawie:
- Sawicki W., Malejczyk J., Histologia, wydanie VI. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2019. ISBN: 978-83-200-4349-5,
- Kumar V., Abbas AK., Aster J., Robbins PATOLOGIA, wydanie 10. (3. polskie); Wrocław: Wydawnictwo Edra Urban&Partner, 2020. ISBN: 978-83-660-6757-8.
[1] W rzadkich sytuacjach u dorosłych z mastocytozą skórną może rozwinąć się teleangiektatyczna postać choroby (TMEP). Charakteryzuje się ona obecnością brązowych przebarwień skóry oraz licznymi, drobnymi, rozszerzonymi naczynkami krwionośnymi, potocznie nazwanymi ,,pajączkami naczyniowymi’’. To jedyna forma mastocytozy skórnej, przy której pocieranie skóry nie prowadzi do powstawania pęcherzy.