Prof. Krzysztof Chojnowski: "Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest to choroba należąca do mikroangiopatii zakrzepowych, u podłoża której leży niedobór metaloproteinazy ADAMTS13. Ta metaloproteinaza w warunkach fizjologicznych rozcina czy właśnie degraduje bardzo duże multimery czynnika von Willebranda. W przypadku niedoboru bądź braku tej metaloproteinazy we krwi pojawiają się olbrzymie multimery czynnika von Willebranda, które mają zwiększone powinowactwo do płytek, dochodzi do agregacji płytek i tworzenia się zakrzepów w mikrokrążeniu zbudowanych głównie z płytek i z tych ultra dużych multimerów czynnika von Willebranda. Dochodzi zatem do zaczopowania mikrokrążenia i do różnych objawów z tym związanych. Jest to choroba niezwykle groźna. Przypadki nieleczone to prawie stuprocentowe ryzyko zgonu.
Niedobór ADAMTS13 może być wrodzony lub nabyty. Wrodzone postacie są bardzo rzadkie, ale mogą ujawniać się dopiero w wieku dorosłym. Częściej spotykamy tak zwaną immunologiczną zakrzepową plamicę małopłytkową, czyli postać nabytą, gdzie dochodzi do wytwarzania się przeciwciał przeciwko metaloproteinazie ADAMTS13 i do jej neutralizacji".
Zapraszamy do zapoznania się z nagraniem.
