Małopłytkowość - aktualności

8.05.2017 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Analogi receptora trombopoetyny – aktualny stan wiedzy

Analogi receptora trombopoetyny (TPOR) nadal nie są w Polsce refundowane, pomimo udowodnionej skuteczności oraz realnego braku innych możliwości leczenia niektórych chorych cierpiących na przewlekłą, oporną małopłytkowość immunologiczną (ITP).

···
3.04.2017 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość w przebiegu marskości wątroby a ryzyko krwawienia

Małopłytkowość często towarzyszy zaawansowanej niewydolności wątroby. Zwykle jest dobrze tolerowana przez pacjentów, jednak niska liczba płytek stwarza obawy o zachowanie hemostazy po urazach i zabiegach operacyjnych. Główne mechanizmy małopłytkowości w przebiegu marskości wątroby to niska produkcja trombopoetyny oraz sekwestracja płytek w śledzionie, nadczynnej z powodu nadciśnienia wrotnego.

···
9.03.2017 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Bewacizumab jako nowa opcja terapeutyczna w trombastenii Glanzmanna?

Trombastenia Glanzmanna (tG) to rzadka wrodzona trombocytopatia, spowodowana ilościowym lub jakościowym niedoborem glikoproteiny IIb/IIIa (płytkowego receptora dla fibrynogenu). Defekt agregacji płytek oraz osłabienie skrzepu prowadzą do poważnych objawów krwotocznych, występujących od dzieciństwa. Najczęściej należą do nich krwawienia z nosa, krwotoczne miesiączki oraz krwawienia z przewodu pokarmowego, które mogą być trudne do leczenia, a nawet prowadzić do zgonu.

···
9.02.2017 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość immunologiczna u dzieci – wytyczne a praktyka kliniczna

Małopłytkowość immunologiczna (ITP) dotyka rocznie 2,2-5,3 na 100 000 dzieci i odznacza się, jak powszechnie wiadomo, dobrym rokowaniem. Międzynarodowe wytyczne zalecają, aby u dzieci, u których nie występują objawy krwotoczne, nie rozpoczynać leczenia farmakologicznego niezależnie od liczby płytek (stosować strategię uważnej obserwacji). W praktyce klinicznej jednak pomimo tego zalecenia leczenie jest często włączane przy bardzo niskiej liczbie płytek, przy braku istotnych krwawień.

···
18.01.2017 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Podłoże genetyczne wrodzonych makrotrombocytopenii

Wrodzone małopłytkowości stanowią kilka procent wszystkich przypadków małopłytkowości. W niektórych przypadkach obraz kliniczny jest jednoznaczny i pozwala na szybkie postawienie diagnozy (zwykle dzięki obecności małopłytkowości u członków najbliższej rodziny), w niektórych jednak budzi wątpliwości i bywa źródłem pomyłek diagnostycznych i terapeutycznych. Wrodzoną małopłytkowość należy brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej w każdym przypadku małopłytkowości immunologicznej.

···
5.12.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Płytki opłaszczone białkami prokoagulacyjnymi (coated platelets)

Płytki krwi posiadają dwie główne role fizjologiczne: ulegają adhezji do śródbłonka w miejscu uszkodzenia naczynia krwionośnego oraz dostarczają negatywnie naładowanej powierzchni do reakcji enzymatycznych prowadzących do generacji trombiny. Ponad pół wieku temu zauważono, że populacja płytek krwi nie jest homogenna i wyodrębniono w jej obrębie populacje różniące się aktywnością fosfatazy w cytoplazmie, a tym samym stopniem reaktywności płytki. W kolejnych dziesięcioleciach coraz bardziej szczegółowo opisywano  cechy charakterystyczne najbardziej aktywnej części płytek krwi, stanowiących około 40% całej masy płytkowej.

···
25.10.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Przeciwciała neutralizujące romiplostym – możliwa przyczyna utraty odpowiedzi na leczenie ITP

Rekombinowana ludzka erytropoetyna nie znalazła zastosowania w lecznictwie, ponieważ okazała się u części pacjentów cząsteczką immunogenną, a przeciwciała skierowane przeciw niej reagowały krzyżowo z endogenną trombopoetyną, powodując małopłytkowość.

···
22.09.2016 / dr Joanna Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Długoterminowe bezpieczeństwo i skuteczność romiplostymu

Agoniści receptora trombopoetyny (eltrombopag i romiplostym) to nowa grupa leków, zarejestrowanych do leczenia chorych na małopłytkowość immunologiczną (ITP) dorosłych i dzieci, których mechanizm działania bazuje na stymulacji szpiku kostnego do produkcji płytek krwi. Ich skuteczność ostatecznie potwierdziła nową hipotezę etiologii ITP według której obwodowemu niszczeniu płytek towarzyszy w tej chorobie zahamowanie płytkotwórczej funkcji megakariocytów.

···
7.09.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Plamica zakrzepowa małopłytkowa – pułapki diagnostyczne

Plamica zakrzepowa małopłytkowa (TTP) jest rzadką, ale zagrażającą życiu chorobą.

···
29.07.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Patofizjologia małopłytkowości w niewydolności wątroby

Małopłytkowość jest najczęstszym hematologicznym powikłaniem przewlekłej choroby wątroby. Występuje u 64-85% pacjentów z marskością lub włóknieniem wątroby. Świadczy o zaawansowaniu niewydolności tego narządu oraz pogarsza rokowanie, ponadto utrudnia podejmowanie decyzji terapeutycznych (zwłaszcza planowanie interwencji chirurgicznych).

···
11.07.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Wrodzona małopłytkowość predysponująca do zachorowania na białaczkę

Mutacje pojedynczych genów czynników trankrypcyjnych kluczowych dla procesu hematopoezy mogą skutkować rozwojem zespołu dysplastycznego lub ostrej białaczki mieloblastycznej (AML). Pierwszym opisanym w literaturze zespołem z tej grupy jest rodzinna małopłytkowość predysponująca do AML (familial platelet disorder with propensityto develop acute myeloid leukaemia - FPD/AML) na tle mutacji genu RUNX1. 

···
11.05.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Ryzyko zakrzepicy u chorych na małopłytkowość immunologiczną a obecność przeciwciał antyfosfolipidowych

Od dawna wiadomo, że chorzy na małopłytkowość immunologiczną (ITP) pomimo zwiększonej tendencji do krwawień odznaczają się również większym ryzykiem zakrzepicy. Obecność przeciwciał antyfosfolipidowych stwierdza się u znacznej części (25-75%) chorych z ITP.

···
1.04.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Nowe doustne leki przeciwkrzepliwe w leczeniu małopłytkowości poheparynowej

Małopłytkowość poheparynowa (HIT – heparin induced thrombocytopenia) to potencjalnie zagrażające życiu powikłanie leczenia heparyną, pojawiające się u dorosłych osób leczonych heparyną niefrakcjonowaną z częstością 0,2-5%.

···
9.03.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość poheparynowa w ciąży

Małopłytkowość poheparynowa (HIT – heparin induced thrombocytopenia) jest efektem aktywacji płytek krwi przez przeciwciała skierowane przeciw kompleksowi heparyny z czynnikiem płytkowym 4 (PF4 – platelet factor 4), co prowadzi do formowania zakrzepów żylnych lub tętniczych, które mogą powodować niewydolność narządów, niedokrwienie kończyn, a nawet zgon.

···
8.02.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość rzekoma – pułapki diagnostyczne

Małopłytkowość rzekoma jest dobrze znanym artefaktem laboratoryjnym, który może prowadzić do poważnych pomyłek diagnostycznych i terapeutycznych. Polega na aglutynacji płytek krwi w obecności wersenianu sodu – EDTA (rzadziej w obecności cytrynianu sodu) lub wskutek działania autoprzeciwciał przeciwpłytkowych klasy IgM.

···
8.01.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Śledziony dodatkowe a małopłytkowość immunologiczna

Małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest drugim co do częstości (po urazach) wskazaniem do splenektomii w Europie.

···
9.12.2015 / dr M. Dudziński / Edukacja - małopłytkowość

Skuteczne leczenie eltrombopagiem pacjentki z oporną przewlekłą pierwotną małopłytkowością immunologiczną po splenektomii – opis przypadku

U 44 letniej obecnie pacjentki w lipcu 2012 rozpoznano pierwotną małopłytkowość immunologiczną (ITP). W diagnostyce różnicowej wykluczono inne przyczyny małopłytkowości.

···
8.12.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Nowy model regulacji trombopoetyny

Stały, niezakłócony proces produkcji płytek krwi jest bardzo ważnym elementem układu krzepnięcia. Poza hemostazą płytki krwi uczestniczą również w odpowiedzi immunologicznej, wydzielają cytokiny prozapalne oraz czynniki wzrostu. Dziennie w organizmie ginie oraz powstaje około 1011 płytek. W stanach przebiegających z niszczeniem płytek krwi liczba ta znacznie wzrasta.

···
5.11.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Leczenie małopłytkowości towarzyszącej niewydolności wątroby

Małopłytkowość występuje u 6% pacjentów z niewydolnością wątroby przed fazą marskości oraz nawet u 70% chorych z marskością.

···
15.10.2015 / dr. J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Wpływ hormonalnej terapii zastępczej na płytki krwi oraz mikrocząstki płytkowe

Aktywne płytki krwi przyspieszają proces generacji trombiny oraz dostarczają substancji wazoaktywnych i mitogennych wpływających na przebudowę (remodeling) naczyń krwionośnych w toku chorób układu sercowo-naczyniowego.

···
8.09.2015 / dr. J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość immunologiczna: ocena funkcji płytek krwi a ryzyko krwawień

Tendencja do krwawień u chorych na ITP nie koreluje z liczbą płytek. Decyzja o wdrożeniu leczenia u niekrwawiącego chorego na ITP dziecka lub dorosłego opiera się na liczbie płytek krwi, jednak doświadczenie uczy, że większość osób z bardzo niską liczbą płytek nie doświadcza istotnych krwawień. Liczba chorych poddanych jedynie obserwacji mogłaby być większa, gdyby udało się ustalić laboratoryjne czynniki rokownicze krwawień w przebiegu ITP. Ma to szczególne znaczenie w aspekcie działań niepożądanych klasycznych terapii ITP oraz dużego kosztu agonistów receptora trombopoetyny.

···
kodowanie: projekt: