Przez dziesięciolecia leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) opierało się na chemioterapii. Po wprowadzeniu rytuksymabu, pierwszego przeciwciała anty-CD20, połączenie chemioterapii i przeciwciał monoklonalnych stało się standardem postepowania u chorych w dobrym stanie ogólnym. Pomimo poprawy wskaźnika odpowiedzi na leczenie (ORR) i całkowitego przeżycia (OS), zastosowanie intensywnej immunochemioterapii nie jest możliwe u pacjentów obciążonych chorobami towarzyszącymi i ta grupa chorych stanowi duże wyzwanie ze względu na brak ustalonych standardów postępowania.
···Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL, chronic lymphocytic leukemia,) jest najczęściej diagnozowaną białaczką w populacji osób dorosłych w krajach zachodnich oraz Polsce. Choroba dotyczy przede wszystkim populacji osób starszych, a mediana wieku rozpoznania jest obecnie zbliżona do 72 lat1,2.
···W 2014 roku na łamach The Lancet Oncology grupa badaczy ze Stanów Zjednoczonych opisała trwałe odpowiedzi i bezpieczeństwo ibrutynibu na podstawie 3-letniej obserwacji nieleczonych chorych (w wieku powyżej 65 lat) oraz chorych na nawrotową/oporną przewlekłą białaczkę limfocytową/chłoniaka z małych limfocytów (PBL/SLL).
···Prof. Krzysztof Jamroziak: doniesienia na temat przewlekłej białaczki limfocytowej na 23. Kongresie EHA.
···Prof. Hus rozmawia z dr Goede, który podczas tegorocznego kongresu EHA w Sztokholmie zaprezentował końcową analizę badania CLL11. Wyniki tego badania jednoznacznie pokazują wydłużenie przeżycia całkowitego chorych otrzymujących obinutuzumab w porównaniu do rytuksymabu w połączeniu z chlorambucylem. Dr Goede podkreślił również znaczenie długiego czasu obserwacji, który pozwolił na ocenę późnej toksyczności i działań niepożądanych. Według dr Goede wyniki potwierdzają korzyść jaką odniosą pacjenci dzięki zastosowaniu obinutuzumabu.
···Wprowadzenie drobnocząsteczkowych leków hamujących szlaku sygnałowe receptora B-komórkowego (m.in. ibrutynibu i idelalizybu) oraz antagonisty antyapoptotycznego białka BCL2 (wenetoklaksu) znacząco poprawiło rokowania chorych z nawrotową i oporną postacią przewlekłej białaczki limfocytowej (r/r CLL). Postęp w terapii r/r CLL pozwala obecnie na prowadzenie leczenia bez stosowania klasycznych chemioterapeutyków, a randomizowane badania porównujące powyższe leki z ugruntowanymi dotychczas schematami immunochemioterapii są aktualnie prowadzone.
···W czasopiśmie Blood ukazała się analiza oceniająca możliwość stosowania minimalnej choroby resztkowej (ang. minimal residual disease, MRD), oznaczanej po zakończeniu leczenia indukcyjnego, jako zastępczego punktu końcowego dla przeżycia wolnego od progresji (ang. progression-free survival, PFS). Analiza dotyczyła chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) i oparta była na wynikach trzech randomizowanych badań klinicznych III fazy.
···Allogeniczne przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych (ang. allogeneic hematopoietic stem cell transplant, alloHSCT), wykonane u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) wysokiego ryzyka, może dawać długotrwałą kontrolę nad chorobą. W ostatnich latach w tej grupie chorych zainteresowanie zyskują haploidentyczne alloHSCT, z uwagi na lepsze wyniki leczenia cyklofosfamidem po transplantacji. Nie ma jednak danych pochodzących z badań klinicznych dowodzących wyższości przeszczepienia haploidentycznego nad alloHSCT od niespokrewnionego dawcy zgodnego w tej populacji.
···Prof. Iwona Hus z Samodzielnej Pracowni Transplantologii Klinicznej przedstawia przebieg choroby i rokowanie chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową u których leczenie ibrutynibem zakończyło się niepowodzeniem. Pani Profesor odpowiada również na pytanie czy obecnie są w Polsce chorzy, którzy takie leczenie zakończyli.
···Dr Monika Długosz-Danecka przedstawia sytuacje chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową z chorobami współistniejącymi w Polsce oraz na tle Europy.
···Prof. Wiesław Jędrzejczak odpowiada na pytanie jakie potrzeby występują obecnie u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową, u których wystąpił nawrót choroby lub oporność na wcześniej zastosowane linie leczenia.
···Allogeniczne przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych (ang. allogeneic hematopoietic stem cell transplant, alloHSCT), wykonane u chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) wysokiego ryzyka, może dawać długotrwałą kontrolę nad chorobą. W ostatnich latach w tej grupie chorych zainteresowanie zyskują haploidentyczne alloHSCT, z uwagi na lepsze wyniki leczenia cyklofosfamidem po transplantacji. Nie ma jednak danych pochodzących z badań klinicznych dowodzących wyższości przeszczepienia haploidentycznego nad alloHSCT od niespokrewnionego dawcy zgodnego w tej populacji.
···- Chorzy z delecją chromosomu 17 lub mutacją genu TP53 są tą grupą pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (PBL), która najbardziej potrzebuje nowych metod leczenia - mówi prof. Tadeusz Robak, kierownik Oddziału Hematologii Szpitala im. Kopernika w Łodzi.
···Co godzinę ktoś w Polsce dowiaduje się, że ma białaczkę, co trzecia osoba, że przewlekłą limfocytową. Polaków chorych na PBL umiera o 20 procent więcej niż chorych w innych krajach Europy. Pacjenci domagają się nowoczesnych leków, które mają już inne europejskie kraje. Jednym z takich leków jest wenetoklaks, będący odpowiedzią na wciąż niezaspokojoną potrzebę medyczną w konkretnej, wąskiej grupie pacjentów.
···Prof. Iwona Hus opowiada dlaczego powstał kalkulator hematologa obliczający skalę CIRS oraz jakie ma znaczenie. Podczas leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej oraz innych nowotworów, niezmiernie istotne jest właściwe dobranie chemioterapii. Z jednej strony, tak by pacjentowi zaoferować największą korzyść wynikającą z zastosowania bardziej intensywnego, choć bardziej agresywnego i toksycznego leczenia, z drugiej strony żeby nie narażać pacjenta, który nie jest w stanie znieść tej toksyczności, ale wydłużyć przy pomocy chemio i immunoterapii całkowity jego czas przeżycia.
···U większości chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) obserwuje się nawrót nowotworu po terapii I linii łączącej chemioterapię z rytuksymabem.
···W czasopiśmie Blood ukazała się analiza oceniająca możliwość stosowania minimalnej choroby resztkowej (ang. minimal residual disease, MRD), oznaczanej po zakończeniu leczenia indukcyjnego, jako zastępczego punktu końcowego dla przeżycia wolnego od progresji (ang. progression-free survival, PFS). Analiza dotyczyła chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) i oparta była na wynikach trzech randomizowanych badań klinicznych III fazy.
···W świetle ostatnich badań leczenie podtrzymujące ofatumumabem oraz lenalidomidem w pewnych grupach chorych z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL, chronic lymphocytic leukemia) przynieść może potencjalną korzyść. Celem randomizowanego badania fazy III CLL 2007 SA było określenie skuteczności oraz tolerancji leczenia podtrzymującego rytuksymabem w grupie chorych powyżej 65 r.ż. rozpoznaniem CLL po pierwszoliniowym skróconym leczeniu indukującym wg schematu FCR (fludarabina, cyklofosfamid, rytuksymab).
···Standardem leczenia pierwszej linii przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) u chorych bez delecji 17p/mutacji TP53 jest obecnie immunochemioterapia z przeciwciałami monoklonalnymi anty-CD20. U pacjentów bez istotnych chorób współistniejących, z prawidłową funkcją nerek zalecane są schematy z fludarabiną i cyklofosfamidem lub bendamustyną w połączeniu z rytuksymabem (FCR, BR).
···Wprowadzenie do terapii przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL, ang. chronic lymphocytic leukemia) inhibitorów szlaku receptora B-komórkowego (BCR, ang. B-cell receptor) wpłynęło na poprawę rokowania we wszystkich grupach pacjentów, również u chorych z defektem szlaku białka p53.
···
