Zespół VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) to monogeniczna choroba wieku dorosłego, spowodowana mutacjami somatycznymi w genie UBA1 w hematopoetycznych komórkach progenitorowych. Pacjenci, których dotyczy ta jednostka, prezentują ogólnoustrojowe objawy związane z zapaleniem i powikłania hematologiczne. Autozapalenie i postępująca niewydolność szpiku kostnego prowadzą do znacznej zachorowalności i śmiertelności w tej grupie chorych. Stąd istnieje ważna potrzeba jak najszybszego określenia skutecznych metod leczenia.
Materiał przeznaczony wyłącznie dla pracowników służby zdrowia
Ten materiał jest dostępny dla zarejestrowanych użytkowników.
Zaloguj się
Szanowni użytkownicy,
część materiałów udostępnianych na naszym portalu jest przeznaczona
wyłącznie dla lekarzy.
Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.
Jeśli nie jesteś lekarzem, zachęcamy do korzystania z przygotowanych przez nas materiałów dostępnych w zakładce dla pacjentów.
