19 czerwca 2015 / Ewa Biernacka/hematoonkologia.pl

Odkrywca i projektant – aberracji chromosomowych w białaczkach i wirtualnego Tumor Board

HEMATOONKOLOGIA.PL: Zacznijmy od wyboru drogi zawodowej.

Odkrywca i projektant – aberracji chromosomowych w białaczkach i wirtualnego Tumor Board

Prof. Jerzy Kowalczyk: Zawsze interesowała mnie technika. Odpalałem rakiety własnej konstrukcji, wysłałem w kosmos muchy, projektowałem modele statków. Do końca szkoły średniej wybierałem się na wydział budowy okrętów Politechniki Gdańskiej. Ale tuż przed maturą postanowiłem zostać lekarzem, a od początku studiów medycznych wiedziałem, że będę pediatrą. Nie cierpiałem pediatry, który przychodził do nas do domu, gdy zachorowałem - za zaglądanie mi do gardła - ale zarazem mi imponował. W ogóle się do niego nie odzywałem, a on mimo to wiedział, co mi jest. Taki chciałem być.

HEMATOONKOLOGIA.PL: To była pediatria jako taka.

J.K.: Wtedy podspecjalizacji w pediatrii nie było. Po studiach miałem szczęście: zauważony przez prof. Antoniego Gębalę i innych lekarzy pracujących w ówczesnym Instytucie Pediatrii w Lublinie, otrzymałem propozycję etatu. Może dlatego, że jako student dałem się poznać w kole naukowym. Następnie profesor skierował moje zainteresowania w stronę genetyki, w tym genetyki białaczek. Tak zaczął się mój flirt z hematologią. W tamtym czasie w pediatrycznych klinikach internistycznych podejmowano próby leczenia białaczek chemioterapią, guzy lite leczono głównie operacyjnie.

HEMATOONKOLOGIA.PL: W latach siedemdziesiątych odsetek wyleczeń białaczek był niewielki.

J.K.: Wtedy dopiero w Ameryce wprowadzano pierwsze protokoły terapeutyczne z dokładnie rozplanowanym użyciem cytostatyków. Póki nie zaczęliśmy w latach osiemdziesiątych tych protokołów stosować, leczenie opierało się na widzimisię lekarza: Dziś dajmy troszkę tego leku, jutro zobaczymy, damy troszkę innego. W 1974 r., na bazie programu rządowego dotyczącego poprawy wyników leczenia białaczek u dzieci powstała Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Białaczek i Chłoniaków. Wzorem podobnych grup w Europie i Ameryce wypracowała ona jednolite programy leczenia nowotworów w Polsce. Powstała formalna współpraca ośrodków w kraju (dziś jest ich 17), ośrodek lubelski dołączył do Grupy w 1984 r. Stworzono pierwsze programy terapeutyczne leczenia białaczek i chłoniaków u dzieci w Polsce.

HEMATOONKOLOGIA.PL: Klinika Onkologii i Hematologii Dziecięcej, którą kieruje pan od początku jej powstania, była pierwszą otwartą w nowo wybudowanym Dziecięcym Szpitalu Klinicznym przy ulicy Chodźki 2, obecnie ul. prof. Antoniego Gębali 6.

J.K.: Najpierw pediatria mieściła się w starym przedwojennym budynku - w dawnym Instytucie Pediatrii Akademii Medycznej, który Ministerstwo Zdrowia utworzyło w 1970 r. w budynku przy ulicy Staszica 11, na bazie istniejącego Państwowego Szpitala Klinicznego Nr 3. Kilkanaście łóżek w dwóch salach w amfiladzie, fatalne warunki. Czasami, żeby dojść do jakiegoś dziecka, trzeba było przesunąć łóżka. Nie myśleliśmy o stworzeniu oddzielnej kliniki, ale w ramach Instytutu Pediatrii zorganizowaliśmy rodzaj zespołu onkohematologii dziecięcej. Konsultował on, leczył i prowadził po zakończonej terapii wszystkich pacjentów z białaczką w Lublinie.

HEMATOONKOLOGIA.PL: W tym czasie pojechał pan na staż do St. Zjednoczonych w ramach Fogarty Fellowships.

J.K.: Tam trafiłem – znów miałem dużo szczęścia - do bardzo dobrego ośrodka – Roswell Park Memorial Institute (później Roswell Park Cancer Institute - RPCI) w Buffalo, Nowy Jork. Był tam guru cytogenetyki nowotworów – profesor Avery A. Sandberg. Wcześniej nawiązałem z nim korespondencję, a on mocno się zapalił do idei mojego przyjazdu na roczny staż i mocno ją popierał. Zetknąłem się tam ze światem naukowym z prawdziwego zdarzenia, z kilkoma noblistami. Stworzono mi znakomite warunki do pracy. Miałem robić badania genetyczne w białaczkach u dzieci. W roli genetyka znałem od podszewki pracę w laboratorium, jako lekarz praktyk - oczekiwania klinicystów. Miałem komfortową sytuację. Rano w klinice wysłuchiwałem bieżących raportów, poznawałem problemy pacjentów. Szedłem do laboratorium, gdzie pracowałem nad najpilniejszymi testami genetycznymi. Wracałem do kliniki, gdzie tłumaczyłem lekarzom, co w praktyce oznacza zapisany na papierze suchy wynik. To były początki poznawania klinicznego znaczenia rearanżacji genetycznych w komórkach nowotworowych. W latach 1980-1981 prowadziłem obserwacje kilkudziesięcioosobowej grupy pacjentów pediatrycznych chorych na białaczki, wyciągając wnioski właśnie w kwestii znaczenia klinicznego określonych aberracji chromosomowych - rokowania i efektów leczenia białaczek u dzieci. Na tej podstawie stworzyłem program badawczy. Został on zrealizowany, a tak wytyczona droga okazała się jedną z najważniejszych w określaniu czynników ryzyka u pacjentów z białaczkami. Prace, które powstały na podstawie mojego programu, publikowane w latach 1980-1983, były wielokrotnie cytowane w piśmiennictwie. Rzecz zabawna - po powrocie ze Stanów od kilku kolegów w Europie, prominentnych, z wysoką pozycją w hematologii i onkologii dziecięcej – słyszałem: Och, cytogenetyka to taka zabawa, bez większego znaczenia w programowaniu leczenia.

HEMATOONKOLOGIA.PL: W mięsakach kości diagnostyka molekularna jest dziś podstawą diagnostyki.

J.K.: Pojawiła się cała lawina badań i prac genetycznych w innych nowotworach niż białaczki. Po mnie do ośrodka amerykańskiego przyjechał prof. Janusz Limon z Gdańska, który zajął się guzami litymi. Opublikował wiele pionierskich prac dotyczących znaczenia klinicznego niektórych zaburzeń genetycznych, w wielu typach nowotworów opisał nowe. Od lat osiemdziesiątych burzliwie rozwijały się badania nad zmianami chromosomowymi w białaczkach i w innych nowotworach. Aktualnie dysponujemy znacznie czulszą diagnostyką: panelem molekularnych technik badawczych, pozwalających szczegółowo określać zaburzenia genetyczne w białaczkach u dzieci. Poznawanie roli szlaków sygnałowych komórek nowotworowych daje możliwości tworzenia leków stosowanych w terapii celowanej, ukierunkowanej molekularnie. Zagadnienia genetyki nowotworów nadal mnie fascynują.

HEMATOONKOLOGIA.PL: Czy te badania dotyczą też nowotworów embrionalnych u dzieci poniżej 1 roku życia?

J.K.: Od chwili przeniesienia się w 1992 r. do nowego szpitala – w nieporównywalnie lepsze warunki, na poziomie europejskim czy światowym - zajmujemy się wszystkimi nowotworami, jakie występują u dzieci, w tym również zarodkowymi. Mamy pełną diagnostykę: cytomorfologiczną, cytochemiczną, immunologiczną, cytogenetyczną, w tym metodą FISH, oraz genetyki molekularnej. Leczymy dzieci ze wszystkimi chorobami układu krwiotwórczego i nowotworami, w tym najpoważniejszą postać niewydolności szpiku – anemię aplastyczną. Przy tworzeniu kliniki mieliśmy alternatywę: by była ostatnią w stylu PRL-owskim, albo pierwszą - pod względem funkcjonalnym i wystroju - w zachodnioeuropejskim. Znając różne kliniki w Europie, wybrałem ten drugi.

HEMATOONKOLOGIA.PL: Wyniki leczenia chorób nowotworowych u dzieci są w ośrodku lubelskim porównywalne do uzyskiwanych w najlepszych ośrodkach na świecie. W rankingu szpitali i oddziałów szpitalnych „Newsweeka Polska” (2004 i 2005) klinika zajęła 2. miejsce w kraju wśród oddziałów onkologii i hematologii dziecięcej. W jakiej mierze to zasługa jej szefa?

J.K.: To nie jest zasługa szefa, choć na pewno organizacja pracy, tryb przyjmowania pacjentów, diagnozowania i leczenia są ważne. Najważniejsza jest żelazna konsekwencja w leczeniu, często na granicy ryzyka, leczenie to jest bowiem bardzo toksyczne. Dlatego wyniki w ośrodkach niemających doświadczenia w leczeniu pacjentów onkologicznych są znacznie gorsze niż w ośrodkach, gdzie doświadczony personel – od pielęgniarki do lekarza – wie, kiedy można ryzyko podjąć, a kiedy go unikać. Nasze sukcesy są też pochodną współpracy wszystkich ośrodków w Polsce - szybko oceniamy wyniki nie w skali 30-50 pacjentów, ale kilkuset w kraju. Do tego stworzyliśmy konsorcjum międzynarodowe. W ramach tej współpracy w ciągu roku oceniamy nasz sposób leczenia na grupie ok.1,5 tys. pacjentów. W zakresie leczenia białaczek obecnie funkcjonujemy w ramach międzynarodowych grup badawczych. Od 12 lat uczestniczymy w programie leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej ALL-IC, a ośrodek lubelski koordynuje ten program w kraju. Uczymy się nie tylko skutecznie leczyć pacjenta z białaczką, ale przede wszystkim praktycznie stosować zasadę, że każde odstępstwo w leczeniu wymaga umotywowania i odpowiedniego zapisu, a każda toksyczność raportowania (co jest regułą w badaniach klinicznych). Słowem – konsekwencji w działaniu.

HEMATOONKOLOGIA.PL: Czy ta współpraca dotyczy także leczenia histiocytozy i wspomagania psychologicznego?

J.K.: Koordynujemy leczenie histiocytoz u dzieci w Polsce. A ponieważ staramy się dorównać najlepszym klinikom Europy Zachodniej, gdzie wspomaganie psychologiczne jest bardzo istotne, już w 1992 r. udało się nam zatrudnić psychologów. Dr hab. Marzena Samardakiewicz zorganizowała ogólnopolską grupę psychoonkologów dziecięcych, stopniowo zatrudnianych w innych klinikach w Polsce. Obecnie tych kilkanaście osób ze sobą współpracuje i tworzy zasady wspomagania psychologicznego dzieci leczonych z powodu nowotworów, obowiązujące we wszystkich oddziałach w Polsce.

HEMATOONKOLOGIA.PL: To dotyczy też młodzieży i młodych dorosłych?

J.K.: Myślimy o tworzeniu, na wzór klinik zachodnioeuropejskich, specjalnych oddziałów dla tej grupy chorych. Tradycyjnie pediatria czy onkolog dziecięcy zajmuje się dzieckiem do 18. roku życia. A co zrobić, jeżeli pacjent leczony z powodu nowotworu kończy 18 lat? Przekazywać go do placówek dla dorosłych? W porozumieniu z NFZ uzyskaliśmy możliwość kontynuacji leczenia naszych pacjentów w ośrodkach onkologii dziecięcej, a następnie monitorowania ich tam przez kilka lat. To rozwiązanie jest o wiele korzystniejsze – pacjenci pediatryczni są załatwiani na bieżąco. Poza tym programy terapeutyczne leczenia pacjentów starszych, u których wiele narządów jest zniszczonych, są inne, inne też są wyniki leczenia. U nas - o wiele lepsze, bo u młodego człowieka możemy zastosować leczenie agresywniejsze. Myślę, że należałoby wyodrębnić tę „graniczną wiekowo” grupę pacjentów i stworzyć dla niej specjalne miejsca do diagnostyki i leczenia. Na Zachodzie właśnie powstają takie oddziały dla młodzieży i młodych dorosłych między 16 a 24 rokiem życia.

HEMATOONKOLOGIA.PL: Jako konsultant krajowy często zabierał pan głos w sprawie zbyt późnego wykrywania chorób onkologicznych u dzieci.

J.K.: Dziś jest lepiej. Jeśli chodzi o białaczki, od dawna nie słyszałem, żeby jakiś lekarz POZ nie zareagował prawidłowo na objawy mogące sugerować białaczkę u dziecka. Kilkanaście lat temu rozpoczęliśmy w niektórych województwach szkolenia dla lekarzy POZ na temat wczesnych objawów choroby nowotworowej. To przyniosło efekty. Tyle że takie szkolenia trzeba powtarzać. Także w kontekście pakietu onkologicznego lekarze POZ doskonale wiedzieli, że wystarczy dziecku z podejrzeniem białaczki czy innego nowotworu napisać skierowanie do terytorialnie najbliższego ośrodka onkologii dziecięcej, by zostało ono tam natychmiast przyjęte.

HEMTOONKOLOGI.PL: Rola ośrodków wysokoreferencyjnych jest nieoceniona.

J.K.: Oparliśmy system leczenia nowotworów u dzieci właśnie o takie centra i żadne dziecko w Polsce z rozpoznanym nowotworem nie jest leczone poza nimi. Tylko w takim ośrodku jest gwarancja, że to, co jest w tej chwili możliwe do zrobienia, zostanie zrobione, a pieniądze na leczenie efektywnie wykorzystane.

HEMATOONKOLOGI.PL: Wśród tego, czym się specjalizuje pana ośrodek, wymienił pan anemię aplastyczną. To wyjątkowa terapia w skali kraju?

J.K.: W tym schorzeniu leczeniem z wyboru jest transplantacja komórek krwiotwórczych. Jesteśmy jednym z pięciu ośrodków w Polsce z oddziałem transplantacyjnym szpiku mogącym to leczenie prowadzić u dzieci. Oddział ma akredytację European Group of Blood and Marrow Transplantation na przeprowadzanie wszystkich rodzajów transplantacji oraz pobieranie komórek krwiotwórczych od dawców niespokrewnionych do przeszczepienia w innych, w tym zagranicznych ośrodkach. Wiadomo, w jakich chorobach i sytuacjach klinicznych transplantacja może poprawić wyniki, jest jedyną formą leczenia, a kiedy niczego nie daje, a wręcz może pogorszyć wyniki. U większości pacjentów pediatrycznych z ostrą białaczką limfoblastyczną najlepsze wyniki uzyskujemy za pomocą samej chemioterapii. Przeszczep - metoda ryzykowna - daje spory odsetek powikłań, czasami nawet zgonów. Ale są pacjenci z ostrą białaczką, u których chemioterapia jest nieskuteczna. Wtedy sięgamy po transplantację.

HEMATOONKOLOGIA.PL: Klinika prowadzi szkolenia dla lekarzy POZ.

J.K.: Przeprowadzamy je w kilku formach. Pierwsza, najbardziej efektywna, dzięki współpracy z Fundacją Ronalda McDonalda finansującą szkolenia dla lekarzy rodzinnych w ich miejscu pracy, polega na wyjeździe z cyklem wykładów w określony dzień zespołu szkolącego specjalistów z naszej czy z innej kliniki do jakiejś miejscowości na jednodniowe szkolenie. Drugą formą, realizowaną dzięki fundacji Project Hope z Krakowa, są podobne szkolenia obejmujące też pielęgniarki środowiskowe. Trzecia forma: poszczególne kliniki od czasu do czasu na swoim terenie organizują spotkania dla lekarzy rodzinnych, którzy przyjeżdżają się szkolić do ośrodka akademickiego nawet z odległych miejscowości danego województwa.

HEMTOONKOLOGIA.PL: Jakie prowadzi pan aktualnie badania?

J.K.: W tej chwili pochłania mnie projekt międzynarodowy, finansowany przez Komisję Europejską, mający na celu przygotowanie sieci ośrodków eksperckich w Europie onkologii i hematologii dziecięcej. Z jednej strony byłaby to w pewnym sensie ich certyfikacja, ustalenie poziomu ich referencyjności, co wychodzi naprzeciw dyrektywie o ruchu transgranicznym w ochronie zdrowia, by ktoś, kto ma zapłacić za leczenie pacjenta w ośrodku w innym kraju, miał pewność co do jego poziomu. Z drugiej strony, chcielibyśmy, by w ramach tej dyrektywy mniej pacjentów jeździło na leczenie za granicę, a więcej leczyło się w kraju z możliwością uzyskania opinii konsylium międzynarodowego, które by doradzało najlepsze postępowanie w danym przypadku. W ramach tego projektu tworzymy tzw. wirtualny tumor board . Ośrodki uczestniczące w sieci, mając np. do czynienia z pacjentem z rzadkim typem nowotworu czy z nagłą sytuacją kliniczną, będą mogły poprosić o międzynarodowe konsylium najbardziej doświadczonych ekspertów na drodze wideokonferencji, z możliwością przesyłania obrazów itd. Problemem jest zapewnienie bezpieczeństwa transmisji danych. Pracują już nad tym ośrodki w Walencji i w Wiedniu. Chcemy stworzyć konsylium w czasie rzeczywistym, z udziałem najwybitniejszych specjalistów w bardzo wąskich dziedzinach z różnych ośrodków na świecie. Efektem opinii konsylium może być też przeniesienie danego pacjenta do najwłaściwszego ośrodka mającego możliwość leczenia jego problemu. Leczenie pacjenta zawsze jest korzystniejsze w kraju ojczystym, a możliwość skorzystania z konsultacji czy sugestii tego międzynarodowego konsylium uczyni jego terapię o wiele bezpieczniejszą. Jeśli uda się nam stworzyć taki model działania w pilotażu dotyczącym onkologii dziecięcej, to myślę, że w ciągu kilku lat ten model merytorycznego wsparcia wejdzie w innych specjalnościach. Pacjenci z UE nie powinni jeździć do ośrodków kiepskich pod względem poziomu medycznego, dobrych jedynie marketingowo.

HEMATOONKOLOGI.PL: Czuje się pan spełniony jako lekarz?

J.K.: Miałem dużo szczęścia, trafiłem na ludzi, którzy dawali mi wolną rękę w kwestii wyboru drogi naukowej i zawodowej. Prof. Gębali zawdzięczam inspiracje genetyczne, prof. Sandbergowi wprowadzenie mnie na szerokie wody wielkiej nauki, prof. Hansowi Jörgowi Riehmowi z Hanoweru ukształtowanie mnie jako klinicysty i pokazanie siły programów terapeutycznych. Ten mój ostatni mentor, jeden z najlepszych hematologów dziecięcych, pojawił się w mojej karierze zanim jeszcze powstała klinika, gdy wróciłem ze stażu. To on stworzył nowoczesne bardzo intensywne programy leczenia białaczek u dzieci. Ze względu na opracowane schematy leczenia z niezwykłą w latach osiemdziesiątych kumulacją leków cytotoksycznych w dużych dawkach podawanych w krótkim czasie nazywano go nawet mordercą dzieci. Dopiero później okazało się, że dzięki tej strategii odsetek wyleczeń z kilku czy kilkunastu wzrósł do 60%, a obecnie do prawie 90%. Na początku dąży się do zniszczenia jak największej liczby komórek nowotworowych, gdy się bowiem tego nie zrobi w ciągu kilku tygodni, komórki zaczynają wytwarzać mechanizmy oporności. Profesor Riehm zrobił również wiele dobrego dla polskich ośrodków. Ponadto wiele inspiracji, wsparcia i nauk doświadczyłem ze strony nestorów polskiej hematologii dziecięcej – prof. prof. Janiny Bogusławskiej-Jaworskiej, Jerzego Armaty, Urszuli Radwańskiej, Marii Ochockiej.

HEMATOONKOLOGIA.PL: Jakie inne kamienie milowe w pana karierze należałoby wymienić?

J.K.: Praca naukowa, praktyka lekarska, myślenie kliniczne i przekazywanie swojej wiedzy innym, to zaledwie część pracy i odpowiedzialności kierownika danej jednostki. Do tego musi on mieć umiejętności organizacyjne, wiedzę prawną itd. Jako konsultant krajowy wiele zawdzięczam pracy w okresie studiów w Radzie Okręgowej Zrzeszenia Studentów Polskich. Wyzwoliła ona we mnie umiejętności organizacyjne, była ważna szkołą życia kierowania zespołami ludzkimi. A także poruszania się w określonej rzeczywistości. Zrzeszenie Studentów Polskich w tamtym czasie - nastawione na sprawy socjalne i kulturę - starało się być mniej ideologiczne od innych organizacji młodzieżowych, jak ZMS i ZMW – i to kwitło. Wymagało jednak pracy w „trudnej” rzeczywistości politycznej, lawirowania, sprytu.

HEMATOONKOLOGIA.PL: A propos – to rekord świata tyle lat – od 1995 r. - być konsultantem krajowym.

J.K.: Współpracowałem dotychczas z 13 ministrami. Być może tak długie pełnienie funkcji zawdzięczam temu, że patrzę wieloaspektowo na różne rzeczy, w tym i pod kątem możliwości prawnych. Czasami „na logikę” coś wydaje się łatwe do przeprowadzenia, lecz wchodząc w szczegóły, odkrywa się ustawę czy rozporządzenie uniemożliwiające sensowne działanie. Trzeba to zrozumieć i zapytać – co można zrobić, żeby to zmienić? Sama negacja nie posuwa spraw do przodu. Dlatego zawsze staram się zrozumieć racje drugiej strony – jeżeli takie istnieją. Jeżeli ktoś potrafi mi je przedstawić, to się nad nimi zastanawiam, nie mówię: Nie obchodzi mnie to! Wybór jest taki: interesuje mnie rozwiązanie jakiegoś problemu, albo konfrontacja.

HEMATOONKOLOGIA.PL: Zróbmy razem, co jest możliwe.

J.K.: Właśnie - takie podejście często powoduje, że druga strona także stara się znaleźć rozwiązanie. Ale też, choć doceniam pożytki płynące z umiaru, rozsądku i używania parlamentarnych form, nieustannie towarzyszy mi poczucie bezpowrotnie traconego czasu.

                                                                     

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Kalkulator Hematologa
Aplikacja Kalkulator Hematologa

Kalkulator hematologa jest dostępny również jako aplikacja mobilna dla smartfonów pracujących pod kontrolą systemów Android albo iOS.

pobierz z Google Play Pobierz przez App Store

Podobne artykuły