Hemofilia A charakteryzuje się niedoborem czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII), a hemofilia B niedoborem czynnika krzepnięcia IX (factor IX, FIX). W zależności od aktywności niedoborowego czynnika krzepnięcia wyróżnia się hemofilię ciężką (FVIII/FIX < 1%), umiarkowaną (FVIII/FIX 1-5%) i łagodną (FVIII/FIX > 5%). Natomiast u części chorych z tą samą aktywnością FVIII/FIX przebieg kliniczny choroby może być odmienny, co może wynikać min z różnej aktywności płytek krwi. W przypadku uszkodzenia ściany naczynia dochodzi do adhezji i aktywacji płytek krwi, tworzy się pierwotny czop płytkowy. Ujemnie naładowane fosfolipidy na powierzchni płytek krwi stanowią miejsce wiązania czynników krzepnięcia min aktywnego FVIII i aktywnego FIX co na końcowym etapie osoczowej kaskady krzepnięcia prowadzi do wytworzenia trombiny. Płytki krwi stanowią także rusztowanie dla włókien fibryny i odpowiadają za retrakcję skrzepu.
Materiał przeznaczony wyłącznie dla pracowników służby zdrowia
Ten materiał jest dostępny dla zarejestrowanych użytkowników.
Zaloguj się
Szanowni użytkownicy,
część materiałów udostępnianych na naszym portalu jest przeznaczona
wyłącznie dla lekarzy.
Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.
Jeśli nie jesteś lekarzem, zachęcamy do korzystania z przygotowanych przez nas materiałów dostępnych w zakładce dla pacjentów.
