Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP) to choroba rzadka, potencjalnie zagrażająca życiu. Najczęściej wywołana jest pojawieniem się autoprzeciwciał hamujących działanie osoczowego enzymu ADAMTS-13 (iTTP – immunologic TTP), a niezwykle rzadko wrodzonymi mutacjami w genie ADAMTS-13 (cTTP – congenital TTP, postać recesywna). W osoczu ADAMTS-13 rozszczepia olbrzymie (ultra-large) cząsteczki czynnika von Willebranda (vWF – von Willebrand factor). Zapewnia to właściwe działanie vWF w procesach hemostazy. W przypadku znacznego niedoboru ADAMTS-13 olbrzymie cząsteczki vWF kumulują się w osoczu i w miejscach uszkodzenia śródbłonka, powodując nadmierną adhezję i agregację płytek krwi. Wiedzie to do powstawania rozsianych mikrozakrzepów, niedokrwiennego uszkodzenia narządów (głównie mózgu i nerek) i zwiększenia ryzyka zgonu.
Materiał przeznaczony wyłącznie dla pracowników służby zdrowia
Ten materiał jest dostępny dla zarejestrowanych użytkowników.
Zaloguj się
Szanowni użytkownicy,
część materiałów udostępnianych na naszym portalu jest przeznaczona
wyłącznie dla lekarzy.
Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.
Jeśli nie jesteś lekarzem, zachęcamy do korzystania z przygotowanych przez nas materiałów dostępnych w zakładce dla pacjentów.
