Pierwotna mielofibroza (MF) to rzadki nowotwór mieloproliferacyjny (MPN) bez obecności genu BCR-ABL o zapadalności 0,47/100 000 osób rocznie. Przyczyna MF pozostaje nieznana. Wiodącymi mutacjami, stwierdzanymi u większości chorych, są mutacje w genach JAK2, CALR i MPL. Wszystkie powodują stałą aktywację szlaku sygnałowego JAK-STAT, czego skutkiem jest nadmierna proliferacja megakariocytów, które wydzielają czynniki wzrostu pobudzające aktywność fibroblastów w szpiku kostnym oraz liczne cytokiny prozapalne.
Materiał przeznaczony wyłącznie dla pracowników służby zdrowia
Ten materiał jest dostępny dla zarejestrowanych użytkowników.
Zaloguj się
Szanowni użytkownicy,
część materiałów udostępnianych na naszym portalu jest przeznaczona
wyłącznie dla lekarzy.
Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.
Jeśli nie jesteś lekarzem, zachęcamy do korzystania z przygotowanych przez nas materiałów dostępnych w zakładce dla pacjentów.
