Pojawienie się alloprzeciwciał (inhibitora) przeciwko czynnikowi VIII jest najcięższym powikłaniem leczenia substytucyjnego hemofilii A. Występuje u około 20-30% dzieci z ciężką postacią choroby. Przeciwciała inaktywują prokoagulacyjną aktywność przetaczanego czynnika VIII uniemożliwiając zapobieganie i leczenie krwawień. W 1976 roku po raz pierwszy opisano postępowanie u chorych z inhibitorem polegające na jednoczesnym stosowaniu codziennych podań czynnika VIII wraz koncentratem aktywowanych czynników zespołu protrombiny aPCC (Feiba, Baxter). Od tego czasu opisano wiele różnorodnych schematów leczenia od niskich (25 j./kg. m.c./24h) do wysokich (100j./kg m.c/12h) dawek czynnika VIII, bez lub w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi. Wśród czynników dobrego rokowania skutecznej immunotolerancji (ang. immune toleranc, IT) wymienia się: czas od wykrycia inhibitora do rozpoczęcia IT < 5 lat, miano inhibitora przed rozpoczęciem IT <10 j.B./ml, maksymalne miano historyczne inhibitora <200j.B./ml.
Materiał przeznaczony wyłącznie dla pracowników służby zdrowia
Ten materiał jest dostępny dla zarejestrowanych użytkowników.
Zaloguj się
Szanowni użytkownicy,
część materiałów udostępnianych na naszym portalu jest przeznaczona
wyłącznie dla lekarzy.
Wynika to z regulacji prawnych, do których musimy się stosować.
Jeśli nie jesteś lekarzem, zachęcamy do korzystania z przygotowanych przez nas materiałów dostępnych w zakładce dla pacjentów.
