Increlex - baza leków

Wskazania

Długotrwałe leczenie zaburzeń wzrostu u dzieci i młodzieży w wieku 2-18 lat z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobnego czynnika wzrostu -1 (pierwotny IGFD). Ciężki pierwotny IGFD definiowany jest jako: wskaźnik odchylenia standardowego wzrostu ≤-3,0 oraz podstawowe stężenie IGF-1 <2,5 percentyla dla płci i wieku oraz GH w granicach prawidłowych, niewystępowanie wtórnych postaci niedoboru IGF-1, takich jak niedożywienie, niedoczynność tarczycy lub przewlekłe leczenie farmakologicznymi dawkami steroidów przeciwzapalnych. Do grupy z ciężkim pierwotnym IGFD zalicza się pacjentów z mutacjami genu receptora GH, poreceptorowej drogi sygnałowej i uszkodzeniem genu IGF-1; nie występuje u nich niedobór GH i dlatego nie można oczekiwać u nich adekwatnej odpowiedzi na leczenie egzogennym GH. W razie potrzeby lekarz może podjąć decyzję o uzupełnieniu diagnostyki o test wytwarzania IGF-1.

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą. Stosowanie mekaserminy jest przeciwwskazane u dzieci i młodzieży z aktywnym procesem nowotworowym lub jego podejrzeniem bądź jakimkolwiek schorzeniem, obecnym lub w wywiadzie, które zwiększa ryzyko wystąpienia nowotworu łagodnego lub złośliwego. Leku nie wolno podawać wcześniakom i noworodkom, ze względu na zawartość alkoholu benzylowego.

Dawkowanie

Podskórnie. Leczenie preparatem powinno być prowadzone przez lekarza doświadczonego w diagnozowaniu i leczeniu pacjentów z zaburzeniami wzrostu. Dzieci w wieku od 2 do 18 lat. Dawka powinna być dobrana indywidualnie. Dawka początkowa wynosi 0,04 mg/kg mc. 2 razy na dobę w iniekcji podskórnej. Jeśli nie występują poważne objawy niepożądane, po co najmniej tygodniu dawka może być stopniowo zwiększana o 0,04 mg/kg mc. do dawki maksymalnej 0,12 mg/kg mc. podawanej 2 razy na dobę. Jeżeli zalecana dawka nie jest tolerowana przez pacjenta, należy rozważyć leczenie mniejszą dawką. Działanie terapeutyczne powinno być oceniane na podstawie szybkości wzrostu. Najmniejsza dawka związana z istotnym przyspieszeniem wzrastania dla jednego pacjenta wynosi 0,04 mg/kg mc. 2 razy na dobę (BID). Jeżeli przez rok nie uzyskano odpowiedzi na leczenie, kontynuację terapii należy ponownie rozważyć. Nie należy przekraczać maksymalnej dawki wynoszącej 0,12 mg/kg 2 razy na dobę. Dostępne dane sugerują, że ryzyko wystąpienia nowotworu może być większe u pacjentów, którym podawano mekaserminę przy braku niedoboru IGF-1 lub u pacjentów, którzy otrzymują lek w dawkach wyższych niż zalecane, ponieważ prowadzi to do wzrostu stężenia IGF-1 powyżej normy. Szczególne grupy pacjentów. Istnieją ograniczone dane dotyczące stosowania mekaserminy u dzieci z zaburzeniami czynności wątroby i (lub) zaburzeniami czynności nerek, specyficznej grupy z ciężkim pierwotnym IGFD; u każdego pacjenta zaleca się indywidualne dobranie dawki. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania i skuteczności mekaserminy u dzieci w wieku do 2 lat, w związku z tym nie zaleca się jej stosowania. Sposób podania. Lek należy podawać we wstrzyknięciu podskórnym krótko przed lub po posiłku lub przekąsce. W przypadku wystąpienia hipoglikemii należy zmniejszyć dawkę leku. Stosowanie preparatu należy przerwać, jeżeli pacjent z jakiegokolwiek powodu nie może przyjmować pokarmów. Na początku leczenia i do czasu ustalenia dobrze tolerowanej dawki zaleca się monitorowanie stężenia glukozy przed posiłkami. W przypadku częstych objawów hipoglikemii lub ciężkiej hipoglikemii należy kontynuować monitorowanie stężenia glukozy we krwi niezależnie od jej stężeń przed posiłkami oraz w miarę możliwości w przypadku wystąpienia objawów hipoglikemii. Dawka mekaserminy nie może być zwiększana w celu uzupełnienia jednej lub więcej ominiętych dawek. Przy każdej kolejnej iniekcji należy zmieniać miejsce podania, co pomoże zapobiegać lipohipertrofii.

Skład

1 fiolka zawiera 40 mg mekaserminy. Lek zawiera alkohol benzylowy (9 mg/ml).

Działanie

Mekasermina jest ludzkim insulinopodobnym czynnikiem wzrostu-1 (rhIGF-1) uzyskanym za pomocą technologii rekombinacji DNA. Sekwencja aminokwasów leku jest identyczna z sekwencją ludzkiego endogennego IGF-1. Endogenny ludzki IGF-1 stymuluje wzrost i metabolizm chrząstek nasadowych, działa mitogennie, powoduje wzrost narządów (podczas leczenia szczurów z niedoborem IGF-1 za pomocą rhIGF-1 uzyskano wzrost ciała i narządów). Ponadto IGF-1 hamuje wytwarzanie glukozy w wątrobie i pobudza obwodowe zużycie glukozy. Hamuje wydzielanie insuliny. Wpływa na przybieranie i utrzymanie masy kostnej oraz zwiększa gęstość kości. Biodostępność po podaniu osiąga ok. 100%. IGF-1 jest metabolizowany zarówno przez wątrobę jak i nerki. T_0,5 IGF-1 po pojedynczym podskórnym podaniu 0,12 mg/kg u wynosi 5,8 h.

Interakcje

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji. U pacjentów z cukrzycą może być konieczne zmniejszenie dawek insuliny i (lub) doustnych leków przeciwcukrzycowych.

Środki ostrożności

Leku nie stosować dożylnie. Po wprowadzeniu do obrotu mekaserminy, wśród dzieci i młodzieży leczonych mekaserminą zaobserwowano przypadki nowotworów łagodnych i złośliwych. W przypadku wystąpienia nowotworu łagodnego lub złośliwego u pacjenta, terapia mekaserminą powinna zostać przerwana na stale, a pacjent powinien zgłosić się pod opiekę specjalistycznego ośrodka leczniczego. Mekaserminę należy stosować wyłącznie w leczeniu ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1. Przed rozpoczęciem leczenia należy wyrównać niedobory dotyczące tarczycy lub stanu odżywienia. Lek nie jest substytutem leczenia GH. Lek nie powinien być stosowany do stymulacji wzrostu u pacjentów z zarośniętymi nasadami kości. Ponieważ może wywierać insulinopodobne działanie hipoglikemizujące, powinien być podawany krótko przed lub po posiłku lub przekąsce. Szczególnej uwagi wymagają małe dzieci, dzieci z hipoglikemią w wywiadzie i dzieci nieregularnie przyjmujące posiłki. Na początku leczenia, szczególnie do czasu ustalenia dobrze tolerowanej dawki leku, w ciągu 2-3 h po podaniu dawki pacjenci powinni unikać wszelkich czynności wysokiego ryzyka. Jeśli pacjent z poważną hipoglikemią jest nieprzytomny lub z innego powodu nie może we właściwy sposób przyjmować posiłków, może być konieczne podawanie glukagonu w iniekcji. Pacjenci, u których kiedyś już wystąpiła hipoglikemia, powinni mieć dostęp do glukagonu. Podczas pierwszego zlecenia leku należy pouczyć pacjenta o objawach przedmiotowych i podmiotowych i leczeniu hipoglikemii, z uwzględnieniem iniekcji glukagonu. U chorych z cukrzycą przyjmujących ten lek może być konieczne zmniejszenie dawek insuliny i(lub) innych preparatów hipoglikemizujących. Przed rozpoczęciem leczenia wskazane jest wykonanie badania echokardiograficznego u wszystkich pacjentów. Pacjenci kończący leczenie również powinni mieć wykonany echokardiogram. U pacjentów, u których wystąpiły nieprawidłowości w zapisie echokardiograficznym lub objawy sercowo-naczyniowe powinno się regularnie wykonywać echokardiogram. Podczas stosowania leku opisywano wystąpienie przerostu tkanki limfatycznej (np. migdałków) związanego z powikłaniami, takimi jak chrapanie, bezdech senny oraz przewlekły wysięk do ucha środkowego. Pacjenci powinni być poddawani badaniom regularnie, a także w przypadku pojawienia się objawów klinicznych, ażeby uniknąć możliwych powikłań lub wdrożyć właściwe leczenie. U chorych leczonych mekaserminą, podobnie jak u chorych leczonych GH, opisywano nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (IH) z obrzękiem tarcz nerwu wzrokowego, zaburzenia widzenia, ból głowy, nudności i(lub) wymioty. Oznaki i objawy związane z IH ustąpiły po przerwaniu podawania. Zaleca się badanie dna oka na początku i okresowo podczas leczenia mekaserminą, a także w przypadku pojawienia się objawów klinicznych. U pacjentów, u których wzrost jest gwałtowny, może dojść do złuszczenia głowy kości udowej i progresji skoliozy; należy przebadać pacjentów, którzy zaczęli utykać lub skarżą się na ból biodra lub kolana. W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości lub oznak choroby nowotworowej leczenie należy przerwać. Jeżeli przez rok brak jest odpowiedzi na leczenie, należy ponownie rozważyć jego zasadność. Pacjenci, u których wystąpiły reakcje alergiczne po wstrzyknięciu IGF-1, lub u których doszło do nieoczekiwanego podwyższenia ciśnienia krwi po podaniu IGF-1, albo u których bez znanej przyczyny nie doszło do zwiększenia odpowiedzi na lek, mogą wykazywać reakcję związaną z wytwarzaniem przeciwciał na podawany IGF-1. Reakcja ta może być spowodowana produkcją przeciwciał anty-IGF-1 z grupy IgE, wstrzymujących lub neutralizujących działanie leku. W takim przypadku należy rozważyć postępowanie zgodne z zasadami w razie wykrycia przeciwciał. Lek zawiera alkohol benzylowy, który może powodować reakcje toksyczne i rzekomoanafilaktyczne u niemowląt i dzieci do 3 rż. Lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu/fiolkę, stąd uznaje się że jest zasadniczo "wolny od sodu".

Ciąża i laktacja

Brak odpowiednich danych dotyczących stosowania mekaserminy u kobiet w ciąży. Nie należy rozpoczynać leczenia preparatem do czasu uzyskania negatywnego wyniku testu ciążowego. Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne metody antykoncepcji w czasie leczenia. Lek nie powinien być stosowany w ciąży. Podczas leczenia preparatem karmienie piersią nie jest zalecane z powodu niewystarczającej liczby danych na temat przenikania leku do mleka kobiecego. Płodność. Mekasermina nie wykazuje wpływu na płodność u szczurów po zastosowaniu dożylnym.

Działania niepożądane

Bardzo często: hipoglikemia, ból głowy, zapalenie ucha środkowego, wymioty, ból nadbrzusza, ból stawów, ból kończyn, przerost i zasinienie w miejscu wkłucia. Często: przerost grasicy, drgawki hipoglikemiczne, hiperglikemia, drgawki, zawroty głowy, drżenia, obrzęk plamki oka, niedosłuch, ból ucha, wysięk w uchu środkowym, szmery sercowe, częstoskurcz, zespół bezdechu śródsennego, przerost migdałka gardłowego, przerost migdałków, chrapanie, ból brzucha, przerost skóry, nieprawidłowa konsystencja włosa, skolioza, ból mięśni, znamię malanocytowe, ginekomastia, ból w miejscu iniekcji, reakcja w miejscu iniekcji, krwiak, rumień, stwardnienie, krwawienie lub podrażnienie w miejscu iniekcji, założenie tympanostomii. Niezbyt często: depresja, nerwowość, przerost serca, przerost komór, niedomykalność zastawki dwudzielnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, wysypka w miejscu iniekcji, obrzęk w miejscu iniekcji, przerost tkanki tłuszczowej. Rzadko: łagodne ciśnienie śródczaszkowe. Częstość nieznana: ogólnoustrojowe reakcje nadwrażliwości (anafilaksja, pokrzywka uogólniona, obrzęk naczynioruchowy, duszność), miejscowe reakcje alergiczne w miejscu iniekcji (świąd, pokrzywka), łysienie, nowotwory łagodne i złośliwe.

Pozostałe informacje

Hipoglikemia, będąca działaniem niepożądanym preparatu, może upośledzać zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi urządzeń mechanicznych. W celu poprawienia identyfikowalności leków biologicznych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego preparatu. Przechowywać w lodówce (2st.C-8st.C) w opakowaniu kartonowym w celu ochrony przed światłem. Nie zamrażać.