Pulmozyme - baza leków

Wskazania

Leczenie mukowiscydozy u pacjentów z wartościami FVC (natężona pojemność życiowa) powyżej 40% normy w celu poprawy czynności płuc.

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą.

Dawkowanie

Wziewnie. Zalecana dawka wynosi 2 500 U (2,5 mg) w postaci inhalacji, raz na dobę. Inhalacje nierozcieńczonej zawartości jednej ampułki (2,5 ml roztworu) należy wykonywać przy użyciu zalecanego nebulizatora. U niektórych pacjentów w wieku >21 lat lepsze rezultaty osiągano podczas stosowania preparatu 2 razy na dobę. U większości pacjentów uzyskuje się najlepsze działanie podczas regularnego, codziennego stosowania leku. Badania, w których dornaza alfa była podawana w sposób przerywany wykazały, że uzyskana poprawa czynności płuc szybko zanika po odstawieniu leku. Z tego powodu pacjenci powinni przyjmować lek codziennie. Pacjenci powinni znajdować się pod regularną opieką lekarską, obejmującą standardową fizykoterapię. U pacjentów, u których doszło do zaostrzenia zakażenia układu oddechowego, podawanie preparatu może być kontynuowane. Szczególne grupy pacjentów. Nie ustalono profilu bezpieczeństwa stosowania i skuteczności u pacjentów, u których FVC wynosi poniżej 40% normy. Ilość danych dotyczących stosowania leku u dzieci w wieku <5 lat jest ograniczona. Decyzja o włączeniu do leczenia dzieci <5 lat powinna być podjęta przez ośrodek wyspecjalizowany w leczeniu mukowiscydozy, a terapia prowadzona pod ścisłym nadzorem. Sposób podawania. Należy zainhalować nierozcieńczoną zawartość jednej ampułki (2,5 ml roztworu) przy użyciu zalecanego inhalatora.

Skład

1 ampułka zawiera 2 500 U (2,5 mg) dornazy alfa (rh DNaza) w 2,5 ml roztworu, co odpowiada stężeniu 1000 U/ml (1 mg/ml; 1 jednostka Genentech/ml = 1 µg/ml). Dornaza alfa jest to fosforylowane i glikolyzowane, rekombinowane białko ludzkiej dezoksyrybonukleazy 1.

Działanie

Dornaza alfa (rh DNaza) to rekombinowana ludzka dezoksyrybonukleaza, wytwarzana przy użyciu metod inżynierii genetycznej, jest odpowiednikiem ludzkiego enzymu, który rozcina pozakomórkowe DNA. In vitro dornaza alfa hydrolizuje DNA zawarte w plwocinie i znacznie zmniejsza lepkość plwociny w mukowiscydozie. Jest metabolizowana przez proteazy obecne w płynach biologicznych. U ludzi stężenie DNazy w plwocinie zmniejsza się do mniej niż połowy wartości stężeń wykrywanych bezpośrednio po podaniu leku w ciągu 2 h, jednak wpływ leku na właściwości reologiczne plwociny utrzymuje się przez ponad 12 h.

Interakcje

Preparat może być stosowany w skojarzeniu ze standardowymi lekami podawanymi w mukowiscydozie, takimi jak antybiotyki, leki rozszerzające oskrzela, enzymy trzustkowe, witaminy, kortykosteroidy podawane wziewne lub ogólnie oraz leki przeciwbólowe.

Ciąża i laktacja

Należy zachować ostrożność podczas stosowania w ciąży i okresie karmienia piersią.

Działania niepożądane

Rzadko: zapalenie spojówek, dysfonia, duszność, zapalenie gardła, zapalenie krtani, zapalenie błony śluzowej nosa (wszystkie pochodzenia nieinfekcyjnego), pogorszenie wyników testów oceniających czynność płuc, niestrawność, wysypka, pokrzywka, ból w klatce piersiowej (pochodzenia opłucnowego, pochodzenia niesercowego), gorączka. Pacjenci, u których po zastosowaniu leku wystąpiły działania niepożądane podobne do objawów występujących w przebiegu mukowiscydozy, mogą z reguły kontynuować stosowanie leku. W czasie prowadzenia badań klinicznych, u nielicznych pacjentów wystąpiły działania niepożądane, które doprowadziły do całkowitego przerwania podawania dornazy alfa, a wskaźnik przerwania leczenia był zbliżony dla placebo (2%) i dla dornazy alfa (3%). W początkowym okresie leczenia dornazą alfa, podobnie jak w przypadku stosowania innych aerozoli, czynność płuc może pogorszyć się i ilość plwociny może się zwiększyć. U mniej niż 5% pacjentów leczonych dornazą alfa dochodziło do wytwarzania przeciwko niej przeciwciał, ale u żadnego z pacjentów nie stwierdzono przeciwciał IgE przeciwko dornazie alfa. Poprawa w testach czynności płuc występowała nawet po pojawieniu się przeciwciał przeciwko dornazie alfa. Porównywano bezpieczeństwo stosowania preparatu w codziennej inhalacji przez 2 tyg. w grupie pacjentów od 3 miesięcy do 5 lat i od 5 do 10 lat. Liczba pacjentów zgłaszających kaszel, zapalenie błony śluzowej nosa oraz wysypkę jako działanie niepożądane była wyższa w młodszej grupie wiekowej w porównaniu do starszej grupy wiekowej, podobnie jak liczba pacjentów zgłaszających kaszel o nasileniu od umiarkowanego do ciężkiego.

Pozostałe informacje

W celu poprawy identyfikacji stosowania leków biologicznych należy jednoznacznie zapisać nazwę handlową oraz numer serii stosowanego leku w dokumentacji medycznej pacjenta. Lek nie wpływa lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.