Hemostaza.edu.pl: Portal edukacyjny skierowany do lekarzy hematologów oraz lekarzy w trakcie specjalizacji, lekarzy pierwszego kontaktu mających pod opieką chorych na zakrzepicę, małopłytkowość i skazy krwotoczne, diagnostów laboratoryjnych, chorych z zaburzeniami krzepnięcia oraz ich opiekunów.

Małopłytkowość - aktualności

11.01.2012 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Przeciwciała antyfosfolipidowe u chorych na małopłytkowość immunologiczną (ITP)

Przeciwciała antyfosfolipidowe (aPL) obejmują antykoagulant tocznia (LA), przeciwciała antykardiolipinowe (aCL) oraz przeciwciała przecie beta2-glikoproteinie I. Stanowią one kryterium laboratoryjne rozpoznawania zespołu antyfosfolipidowego (APS). Małopłytkowość stwierdza się u 20-46% chorych z pierwotnym APS. Sugerowano, że przeciwciała antyfosfolipidowe mogą wiązać się z błoną aktywnych płytek krwi i powodować ich niszczenie, jednak patogeneza małopłytkowości w APS nie została ostatecznie wyjaśniona. Z drugiej strony u części chorych na ITP stwierdza się obecność aPL (26-75% w różnych doniesieniach), lecz znaczenie kliniczne tego zjawiska pozostaje nieznane.

···
6.12.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość u pacjentów hospitalizowanych w Oddziale Intensywnej Terapii

Małopłytkowość występuje u ok. 40% pacjentów OIT. Jest to objaw nieodłącznie związany z wieloma stanami i chorobami obserwowanymi u pacjentów w stanie krytycznym. Ryzyko krwawienia zależy jednak nie tylko od etiologii i głębokości małopłytkowości, ale również od towarzyszących zaburzeń układu hemostazy (np. czynności płytek krwi, fibrynolizy) oraz wykonywanych zabiegów i procedur. Różnicowanie małopłytkowości w OIT bywa trudne i wymaga brania pod uwagę takich stanów, jak małopłytkowość poheparynowa (HIT), małopłytkowość poprzetoczeniowa i zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP).

···
10.11.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Obraz kliniczny i leczenie ITP u dorosłych i dzieci – dane z międzynarodowego, prospektywnego rejestru

Celem tego dużego badania było porównanie obrazu klinicznego i leczenia ITP u dzieci oraz u dorosłych. Użyto w tym celu informacji pochodzących z rejestru Pediatric and Adult Registry on Chronic ITP (PARC ITP), w którym gromadzone są prospektywnie dane kliniczne i laboratoryjne dotyczące nowo rozpoznanych przypadków ITP. Rejestr ma charakter międzynarodowy, wieloośrodkowy i został zainicjowany w 1997 roku przez międzynarodową grupę roboczą hematologów – Intercontinental Cooperative ITP Study Group (ICIS). Jednostka gromadząca dane i koordynująca działanie rejestru znajduje się w Szwajcarii.

···
10.10.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Aktualne rozumienie patogenezy zespołu hemolityczno-mocznicowego

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) odznacza się małopłytkowością, anemią hemolityczną oraz niewydolnością nerek. Występuje głównie u małych dzieci, w miesiącach letnich, częściej w rejonach wiejskich. W większości przypadków jest wywołany zakażeniem bakteriami produkującymi toksyny Shiga, zwłaszcza Escherichia coli i Shigella.

···
7.09.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Przydatność oceny frakcji niedojrzałych płytek w przewidywaniu efektu terapii ITP

Metody leczenia ITP bazują na supresji odpowiedzi immunologicznej lub stymulacji wytwarzania płytek krwi w szpiku. Dostępne leki w większości odznaczają się wysoką ceną, istotnymi działaniami niepożądanymi lub przejściowym czasem działania. Wybór optymalnego sposobu leczenia dla danego chorego opiera się na doświadczeniu klinicznym, a z uwagi na krótkotrwały efekt lub jego brak nierzadko koniecznie jest stosowanie wielu linii terapii.

···
1.08.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Leczenie opornych lub nawrotowych postaci zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP)

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP – thrombotic thrombocytopenic purpura) to zagrażające życiu schorzenie charakteryzujące się mikroangiopatyczną anemią hemolityczną, małopłytkowością z zużycia oraz dysfunkcją narządów – głównie centralnego systemu nerwowego i nerek. Wczesne rozpoznanie oraz wdrożenie właściwego leczenia ma kluczowe znaczenie dla rokowania. Choroba ma podłoże autoimmunologiczne i może przybierać postać pierwotną (idiopatyczną) lub wtórną (zwykle do nowotworów, rzucawki, stosowanych leków). Należy również pamiętać o wykluczeniu wrodzonej formy TTP – zespołu Upshaw-Schulmana.

···
4.07.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Usunięcie śledziony dodatkowej jako leczenie III linii małopłytkowości immunologicznej (ITP)

Nawroty małopłytkowości po wstępnie skutecznej splenektomii pozostają istotnym problemem klinicznym. Odsetek trwałych odpowiedzi po splenektomii w II linii leczenia ITP wynosi według różnych źródeł 60-75%. Szacuje się, że oporność na glikokortykosteriody oraz splenektomię dotyka ok. 25-40% wszystkich chorych na ITP.  Identyfikacja i usunięcie śledziony dodatkowej daje możliwość wyleczenia choroby oraz uniknięcia poważnych działań niepożądanych leczenia immunosupresyjnego.

 

···
6.06.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Patofizjologia i leczenie małopłytkowości immunologicznej - kroki milowe

Autorzy opublikowanego w British Journal of Haematology przeglądu dotyczącego ITP („state of the art”) zebrali najistotniejsze postępy w patomechanizmie i leczeniu tej choroby. Poza niewątpliwymi i szeroko omawianymi w piśmiennictwie nowościami w zakresie zrozumienia mechanizmów tej choroby oraz wprowadzenia nowej klasy leków, zwrócili uwagę na kilka dodatkowych, bardzo interesujących zagadnień.

···
10.05.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Izotopowe badania sekwestracji autologicznych płytek u chorych na ITP przed planowaną splenektomią – doświadczenia angielskie

Splenektomia jest skuteczną metodą leczenia ITP, jednak możliwość powikłań okołozabiegowych, jak również 30% ryzyko niepowodzenia skłaniają klinicystów do badań, które mają na celu określenie czynników predykcyjnych powodzenia tej procedury.

···
7.04.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Próby rozszerzenia wskazań do zastosowania agonistów receptora trombopoetyny

Skuteczność agonistów receptora trombopoetyny w leczeniu małopłytkowości immunologicznej (ITP) u osób bez splenektomii oraz po tym zabiegu została wykazana w licznych badaniach klinicznych. Oba preparaty (eltrombopag i romiplostym) uzyskały rejestracje do leczenia drugiej linii przewlekłej ITP. Podejmowano również skuteczne próby leczenia preparatami z tej grupy małopłytkowości w przebiegu marskości wątroby na tle zakażenia WZW C oraz niektórych zespołów mielodysplastycznych.

···
7.03.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Immunomodulujące działanie analogów receptora trombopoetyny

Za przyspieszoną destrukcję oraz osłabioną produkcję płytek w ITP odpowiadają autoreaktywne przeciwciała skierowane przeciw antygenom płytkowym, głównie GPIIb/IIIa. U zdrowych osób autoreaktywne limfocyty T swoiste dla antygenów płytkowych podlegają procesowi tolerancji immunologicznej, podczas gdy w ITP są one aktywne i doprowadzają do nadmiernej produkcji interleukiny 2 oraz interferonu gamma.

···
4.02.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Włókna retikulinowe i kolagenowe w szpiku osób chorych na przewlekłą postać ITP

Ocena szpiku kostnego ma bardzo duże znaczenie w rozpoznaniu różnicowym ITP u osób w starszym wieku oraz u tych, u których istnieje kliniczne podejrzenie choroby szpiku kostnego. Według zaleceń należy ją wykonać również przed planowaną splenektomią.

 

···
3.01.2011 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

ITP wtórna do innych schorzeń

Niewiele jest danych na temat częstości wtórnej małopłytkowości autoimmunologicznej, jednostki chorobowej zbyt rzadko rozpoznawanej w praktyce klinicznej. Rozpoznanie choroby podstawowej bywa pomijane lub stawiane z opóźnieniem. Włoscy badacze podjęli próbę weryfikacji diagnozy u 79 dorosłych chorych przyjmowanych z powodu ITP o ciężkim przebiegu klinicznym do trzech szpitali w Mediolanie na przestrzeni 3 lat (2000-2002). Autorzy postawili sobie za zadanie wyodrębnienie grupy pacjentów z wtórną ITP w celu oszacowania jej częstości, jak również wykrycia ewentualnych różnic w obrazie klinicznym między pierwotną i wtórną ITP.

···
3.01.2011 / dr hab. A. Klukowska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość - wybrane doniesienia z 52 corocznej Konferencji Amerykańskiego Towarzystwa Hematologów 2010 roku

W tym roku Konferencja Amerykańskiego Towarzystwa Hematologów (ASH) odbyła się w dniach 4 - 6 grudnia w Orlando na Florydzie. Tradycyjnie były sesje edukacyjne, wykłady, doniesienia zjazdowe, spotkania z ekspertami, sesje komitetów naukowych, plakatowe i  satelitarne. Jednym z tematów przewijających się w trakcie różnych sesji była małopłytkowość. Bardzo ciekawy niedzielny wykład poświęcony był małopłytkowości w oddziałach intensywnej terapii.

···
10.12.2010 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Wyniki splenektomii w ITP

Małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest najczęstszą przyczyną izolowanej małopłytkowości u osób dorosłych. Pierwszą splenektomię u chorego z ITP wykonał w 1916 roku student medycyny Paul Kaznelson. Od tego czasu (a było to kilkadziesiąt lat przed wprowadzeniem glikokortykosteroidów – GCS) splenektomia była uznawana za kanon leczenia ITP, początkowo w pierwszej linii, a w ciągu ostatnich 50 lat – w leczeniu drugiej linii, u chorych opornych na GCS lub od nich zależnych.

···
10.11.2010 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

ITP a zakażenie Helicobacter pylori

ITP jest jedną z dwóch jednostek chorobowych spoza kręgu chorób układu pokarmowego, które mogą mieć związek etiologiczny z infekcją bakterią Helicobacter pylori (drugą z nich jest niewyjaśniona anemia z niedoboru żelaza). Zależność między zakażeniem H. pylori a ITP opisano po raz pierwszy w 1998 roku we Włoszech. Wyniki prowadzonych od tego czasu badań i obserwacji nie są jednak jednoznaczne i nie pozwalają na sformułowanie definitywnych wniosków. Autorzy dwóch przeglądów systematycznych opublikowanych w 2009 roku w czasopismach Blood oraz Haematologica podjęli próbę zestawienia i analizy dostępnych danych naukowych dotyczących tego problemu.

···
13.10.2010 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

ITP w ciąży - doświadczenia ośrodka japońskiego

Małopłytkowość autoimmunologiczna (ITP) jest chorobą relatywnie często występująca u kobiet w wieku rozrodczym. Postępowanie w przypadku znacznej małopłytkowości w ciąży, zabezpieczenie porodu oraz opieka nad noworodkiem bywa dla klinicystów źródłem poważnych trudności. Zgodnie z aktualnymi wytycznymi leczenie ITP w ciąży nie jest konieczne przy liczbie płytek > 20-30 000/ul i braku skazy krwotocznej.

···
8.09.2010 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość w przebiegu wirusowego zapalenia wątroby typu C

Małopłytkowość pojawiająca się u chorych na wirusowe zapalenie wątroby typu C (WZW C) może stanowić istotny problem kliniczny np. przy kwalifikacji pacjentów do biopsji wątroby lub do leczenia przeciwwirusowego. Autorzy pracy opublikowanej niedawno w Journal of Viral Hepatitis dokonali systematycznego przeglądu dostępnego piśmiennictwa dotyczącego częstości tego powikłania w populacji pacjentów zakażonych wirusem HCV. W swojej analizie uwzględnili 27 prac (w tym 6 doniesień zjazdowych), obejmujących łącznie ponad 11000 pacjentów.

···
16.08.2010 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Małopłytkowość w ostrych zespołach wieńcowych

Choroby serca są wiodącą przyczyną zgonów. Małopłytkowość dość często towarzyszy ostrym zespołom wieńcowym i wiąże się z pogorszeniem rokowania, wynikającym głównie ze zwiększenia ryzyka krwawień (poza małopłytkowością poheparynową). W badaniach klinicznych stwierdzano również związek małopłytkowości ze zwiększonym ryzykiem niewydolności serca, wstrząsu kardiogennego, ponownego zawału oraz udaru mózgu.

···
27.07.2010 / dr J. Zdziarska / Edukacja - małopłytkowość

Polskie zalecenia postępowania w pierwotnej małopłytkowości immunologicznej – Grupa ds. Hemostazy PTHiT

Pod koniec 2009 roku w czasopiśmie Blood opublikowano nowe wytyczne postępowania w ITP, opracowane przez grupę międzynarodowych ekspertów. W maju 2010 Grupa ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów pod przewodnictwem Pani Prof. Krystyny Zawilskiej przygotowała polską wersję wytycznych. Podstawowym czynnikiem, który przyczynił się do zrewidowania wcześniejszych zaleceń postępowania w ITP, była oczywiście zmiana poglądu na patomechanizm tej choroby oraz wprowadzenie nowej klasy leków – analogów receptora trombopoetyny.

···
kodowanie: projekt: