Inne mieloproliferacje - aktualności

23.09.2013 / dr hab. J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Skuteczność ruksolitynibu u pacjentów z mielofibrozą – 2-letnia obserwacja w badaniu COMFORT-I

W omawianym artykule autorzy przedstawiają wyniki badania COMFORT-I (COntrolled MyeloFibrosis Study with ORal JAK Inhibitor Therapy; www.clinicaltrials.gov NCT00952289) po 2 letniej obserwacji.

···
1.08.2013 / dr hab. J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Ocena skuteczności pegylowanego interferonu alfa u pacjentów z mielofibrozą

Zastosowanie interferonu alfa (INFa) w leczeniu mielofibrozy pozostaje dyskusyjne.

···
15.04.2013 / dr hab. J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Hepcydyna – nowy czynnik prognostyczny dla mielofibrozy?

Pierwotna mielofibroza (PMF) jest chorobą o bardzo heterogennym przebiegu.

···
2.01.2013 / dr hab. J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Utrzymywanie hematokrytu poniżej 45% istotnie zmniejsza częstość incydentów sercowo-naczyniowych u chorych z czerwienicą prawdziwą

Według aktualnych rekomendacji u pacjentów z czerwienicą prawdziwą (PV) należy utrzymywać hematokryt poniżej 45%.

···
16.08.2012 / dr hab. J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Rola megakariocytów w procesie włóknienia szpiku kostnego

Megakariocyty (MK) odgrywają  istotną rolę w procesie włóknienia szpiku kostnego towarzyszącemu przewlekłym nowotworom mieloproliferacyjnym, przede wszystkim mielofibrozie. Mechanizm tego zjawiska jest tylko częściowo poznany. Dotychczas podkreślano rolę cytokin zwłaszcza czynnika transformującego beta (TGFb1) i płytkopochodnego czynnika wzrostu (PDGF) wydzielanych przez MK. Ostatnio zwraca się uwagę na znaczenie enzymu oksydazy lizylowej (LOX) – metaloproteinazy niezbędnej do tworzenia wiązań krzyżowych w kolagenie i elastynie.

···
2.07.2012 / dr hab. J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Skala prognostyczna dla czasu przeżycia pacjentów z nadpłytkowością samoistną

W czerwcowym numerze Blood została opublikowana propozycja modelu prognostycznego dla przeżycia pacjentów z nadpłytkowością samoistną (ET) -IPSET (International Prognostic Score for ET).

···
12.03.2012 / dr hab. J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Fakty i mity na temat zastosowania inhibitorów JAK w nowotworach mieloproliferacyjnych

Ruxolitinib  - inhibitor JAK1 i JAK2 jest nie tylko pierwszym inhibitorem kinaz JAK, ale również pierwszym lekiem zarejestrowanym przez FDA do leczenia pacjentów z mielofibrozą (MF). Wiele innych inhibitorów JAK: SAR302503, CYT387, lestaurtinib, SB1518, AZD1480, BMS911543, LY2784544, NS-018 i XL019 znajduje się w fazie badań klinicznych i należy się spodziewać ich rejestracji.

···
1.12.2011 / dr J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Płeć a występowanie powikłań naczyniowych u pacjentów z nowotworami mieloproliferacyjnymi JAK V617F pozytywnymi

Powikłania naczyniowe są istotnym problemem u chorych na nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) z obecnością mutacji JAK2 V617F takie jak czerwienica prawdziwa (PV), nadpłytkowość samoistna (ET) i mielofibroza (MF). Autorzy artykułu dokonali retrospektywnej analizy 270 kolejnych pacjentów z MPN (PV n=161, ET n=61, MF n=48) i  obecnością mutacji JAK2 V617F pod względem wpływu płci na częstość powikłań naczyniowych.

···
22.11.2011 / dr M. Morawska / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Pozytywna opinia FDA dla ruxolitinibu

16 listopada 2011 FDA (Food and Drug Administration) zaaprobowalo nowy lek Jakafi (ruxolitinib) do leczenia pacjentów z mielofibrozą (MF) pośredniego oraz wysokiego ryzyka, włączając w to mielofibrozę pierwotną oraz wtórną w przebiegu czerwienicy prawdziwej (PV) i nadpłytkowości samoistnej (ET). Jest to pierwszy i jedyny lek pozytywnie zaopiniowany przez FDA w leczeniu tego przewlekłego schorzenia, jak również pierwszy z nowej grupy leków będących inhibitorami genów  JAK1 i JAK2.

···
7.10.2011 / OncoReview / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Rola kinaz jak w patogenezie nowotworów mieloproliferacyjnych Philadelphia –ujemnych. Możliwości terapii celowanej

W ostatnich latach dokonał się istotny postęp w zrozumieniu patogenezy nowotworów mieloproliferacyjnych, w szczególności tych z mutacjami w obrębie genu JAK2. W 2005 roku liczne grupy badawcze potwierdziły występowanie mutacji V617F w obrębie egzonu 14. genu JAK2.

···
29.03.2011 / dr J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Renesans terapii interferonem w nowotworach mieloproliferacyjnych

W przedstawionym artykule autorzy szczegółowo omawiają mechanizm działania interferonu alfa (IFNa) i jego zastosowanie w terapii przewlekłej białaczki szpikowej (PBSz), czerwienicy prawdziwej (PV), nadpłytkowości samoistnej (ET), pierwotnej mielofibrozy (PMF), przewlekłej białaczki hipereozynofilowej i idiopatycznego zespołu hipereozynofilowego oraz układowej mastocytozy.

···
31.01.2011 / dr J. Góra-Tybor / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Jak leczę mielofibrozę?

Spośród przewlekłych zespołów mieloproliferacyjnych pierwotna mielofibroza (PMF) jest chorobą o najgorszym rokowaniu. Ostatnie lata bardzo wzbogaciły naszą wiedze na temat patogenezy PMF, ale wciąż jeszcze jest ona niepełna. Molekularne podłoże choroby jest bardzo złożone. Wydaje się, że istotną rolę w patogenezie odgrywają mutacje związane z aktywacją szlaku JAK-STAT (np. JAK2, MPL, LNK) oraz mutacje zaangażowane w epigenetyczne mechanizmy dysregulacji transkrypcji (np. TET2, ASXL1, EZH2). Żadna z dotychczas poznanych mutacji nie jest jednak specyficzna dla PMF.

···
5.05.2010 / dr K. Foryciarz / Edukacja - Inne mieloproliferacje

Dziedziczność w chorobach mieloproliferacyjnych

Przewlekłe zespoły mieloproliferacyjne zawsze uważane były za choroby występujące w większości przypadków w sposób sporadyczny- a zatem nie dziedziczone. Wiadomo było, że w części przypadków choroby te występują rodzinnie jednak po raz pierwszy opisane zostało to zjawisko w oparciu o analizę tak dużej liczby przypadków.

···
kodowanie: projekt: