Hemostaza.edu.pl: Portal edukacyjny skierowany do lekarzy hematologów oraz lekarzy w trakcie specjalizacji, lekarzy pierwszego kontaktu mających pod opieką chorych na zakrzepicę, małopłytkowość i skazy krwotoczne, diagnostów laboratoryjnych, chorych z zaburzeniami krzepnięcia oraz ich opiekunów.
21.03.2018 / dr M. Górska-Kosicka / Aktualności

Postępowanie z chorymi na hemofilię powikłaną inhibitorem

Wytworzenie inhibitora przeciwko koncentratowi czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII) lub czynnika krzepnięcia IX (factor IX, FIX) stanowi jedno z najpoważniejszych powikłań leczenia hemofilii. Inhibitory występują u ok 30% z ciężką hemofilią A i u 2-4% chorych z hemofilią B. Najczęściej pojawiają się podczas pierwszych 20 dni ekspozycji na koncentrat FVIII/FIX. Zależnie od maksymalnego miana inhibitory dzieli się na silne (≥ 5 jB/ml) i słabe (< 5 jB/ml), a chorych odpowiednio na silnie ("high responder") i słabo ("low responder") reagujących na bodziec antygenowy. Pacjenci "low responder" w leczeniu/profilaktyce krwawień mogą otrzymywać koncentrat niedoborowego czynnika krzepnięcia w zwiększonej dawce, natomiast chorzy "high responder" wymagają zastosowania koncentratów omijających inhibitor.

Przepraszamy, wybrany artykuł jest dostępny dla zalogowanych użytkowników.
kodowanie: projekt: