8.08.2017 / dr M. Górska-Kosicka

Płytki krwi i hemofilia

Hemofilia A charakteryzuje się niedoborem czynnika krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII), a hemofilia B niedoborem czynnika krzepnięcia IX (factor IX, FIX). W zależności od aktywności niedoborowego czynnika krzepnięcia wyróżnia się hemofilię ciężką (FVIII/FIX < 1%), umiarkowaną (FVIII/FIX  1-5%) i łagodną (FVIII/FIX > 5%). Natomiast u części chorych z tą samą aktywnością FVIII/FIX przebieg kliniczny choroby może być odmienny, co może wynikać min z różnej aktywności płytek krwi.  W przypadku uszkodzenia ściany naczynia dochodzi do adhezji i aktywacji płytek krwi, tworzy się pierwotny czop płytkowy. Ujemnie naładowane fosfolipidy na powierzchni płytek krwi stanowią miejsce wiązania czynników krzepnięcia min aktywnego FVIII i aktywnego FIX co na końcowym etapie osoczowej kaskady krzepnięcia prowadzi do wytworzenia trombiny. Płytki krwi stanowią także rusztowanie dla włókien fibryny i odpowiadają za retrakcję skrzepu.

  • Przepraszamy, wybrany news jest dostępny tylko dla niektórych grup użytkowników. Aby go zobaczyć, zaloguj się.
kodowanie: projekt: