Hemostaza.edu.pl: Portal edukacyjny skierowany do lekarzy hematologów oraz lekarzy w trakcie specjalizacji, lekarzy pierwszego kontaktu mających pod opieką chorych na zakrzepicę, małopłytkowość i skazy krwotoczne, diagnostów laboratoryjnych, chorych z zaburzeniami krzepnięcia oraz ich opiekunów.

Hemofilia - doniesienia z konferencji

20.01.2017 / I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Raport podsumowujący pierwszą Międzynarodową Konferencję Dotyczącą Inhibitorów w Hemofilii A - Inhibitors 2016

Pierwsza Międzynarodowa Konferencja Dotycząca Inhibitorów w Hemofilii A odbyła się w dniach 4-5 marca 2016 roku w Mediolanie. Wiodącym tematem był rozwój inhibitorów do czynnika VIII, które pojawiają się u 30-35% pacjentów uprzednio nieleczonych infuzjami produktów dostępnych komercyjnie. Spotkanie to było  okazją do  wszechstronnej dyskusji na temat danych pochodzących z ostatnich badań i międzynarodowych rejestrów.

···
2.12.2015 / hematoonkologia.pl / Aktualności

Hemofilia - wypowiedzi liderów opinii podczas XXVI Zjazdu PTHiT w Szczecinie [VIDEO]

Zapraszamy do obejrzenia materiału.

···
24.05.2013 / dr P. Żbikowski / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Sprawozdanie z 12. Międzynarodowego Kongresu Światowej Federacji Hemofilii poświęcony patologiom układu ruchu w chorobach krzepnięcia w Dubaju

W dniach 31 marca-3 kwietnia odbył się 12. Międzynarodowy Kongres Światowej Federacji Hemofilii poświęcony patologiom układu ruchu w chorobach krzepnięcia (12th International Musculoskeletal Congress of World Federation of Hemophilia). Pierwotnie zaplanowanym miejscem obrad był Kair, jednak nagła zmiana sytuacji wewnętrznej w Egipcie zmusiła organizatorów do zmiany lokalizacji i ostatecznie Kongres odbył się w Dubaju.

···
9.02.2013 / dr R. Becht / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Warsztaty dotyczące postępowania okołooperacyjnego u pacjentów z hemofilią powikłaną inhibitorem Oslo, Norwegia

W dniach 19-21 października 2011 roku w Oslo odbyły się warsztaty organizowane przez CATIM (The Centre for Advanced Training In Inhibitor Management =  CATIM) dotyczące postępowania okołooperacyjnego u pacjentów z hemofilią powikłaną inhibitorem.

···
1.02.2013 / dr S. Woźniak / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Prowadzenie chorych z hemofilią powikłaną inhibitorem – szkolenie 31.10-02.11.2011 we Frankfurcie n. Menem

W związku z postępem w prowadzeniu hemofilii jej obraz kliniczny zmienił się znacznie w ciągu ostatnich lat.

···
20.12.2011 / Prof. M. Kuliszkiewicz-Janus / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Aktualne doniesienia z RODIN Symposium “Unravelling the Effect of Factor VIII Prophylaxis & Intensive Treatment on Inhibitors”

RODIN study - Research Of Determinants of INhibitor development among previously untreated patients with haemophilia to grupa zajmująca się badaniami określającymi powstanie INH wśród uprzednio nieleczonych pacjentów z hemofilią.

···
25.10.2011 / dr Jerzy Jaworski / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Patologia narządu ruchu towarzysząca hemofilii i innym zaburzeniem hemostazy – XII International Musculoskeletal Congress, Dubaj

Od 31 marca do 3 kwietnia 2011 roku w Dubaju /ZEA/ odbył się 12 International Musculoskeletal Congress, cykliczne światowe spotkanie lekarzy klinicystów zaangażowanych w opiekę nad chorymi z zaburzeniami hemostazy, fizjoterapeutów, badaczy z zakresu dziedzin pokrewnych /biomechanika/, psychologów. Kongres poświęcony zagadnieniom patologii narządu ruchu towarzyszącym hemofilii i innym zaburzeniem hemostazy organizowany przez Światową Federację Hemofilii odbywa się co dwa lata, kolejny planowany jest w 2013 roku w Chicago.

···
20.07.2011 / dr S. Woźniak / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Wczesna profilaktyka krwawień w hemofilii – praktyczne aspekty w świetle nowych danych

W dniach 26 - 27 maja 2011 w Pradze odbyło się kolejne poświęcone hemofilii spotkanie („Facing The Challenges”). Prof. G. Auerswald z ośrodka w Bremie (Niemcy) przedstawił aktualne doniesienia i wnioski na temat wczesnej profilaktyki krwawień w hemofilii.

···
14.06.2011 / dr P. Żbikowski / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Kurs “Advanced Training in inhibitor management in surgery”, Oslo 2010

W dniach 2-4.11.2010 odbył się w Oslo kurs „Advanced Training In Inhibitor Management In Surgery”. Kurs organizowany był w Szpitalu Uniwersyteckim w Oslo. Kurs prowadzony był przez ekspertów w dziedzinie leczenia operacyjnego pacjentów z hemofilią powikłaną inhibitorem, takich jak Pal Andre Holme, Benny Soerensen, Gjeir Tjoennfjord, Carmen Escuriola, Albert Paus I Anders Glomstein. Wśród uczestników kursu znaleźli się lekarze z Litwy, Japonii, Wielkiej Brytanii, Austrii, Kolumbii, Włoch, Brazylii i Polski.

···
8.03.2011 / dr J. Treliński / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Najnowsze wyniki badań obserwacyjnych EUHASS/Ped/Ned/EHTSB

W dniach 2 – 4 lutego 2011 roku odbył się w Genewie 4-ty Zjazd stowarzyszenia EAHAD (Annual Congress of European Association for Haemophilia and Allied Disorders) w którym wzięło udział 650 uczestników z 54 krajów. Pierwsza sesja poświęcona była przedstawieniu dotychczasowych wyników badań obserwacyjnych EUHASS/Ped/Ned/EHTSB stanowiących obecnie najważniejszy projekt naukowy sponsorowany przez EAHAD.

···
3.01.2011 / dr hab. A. Klukowska / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Hemofilia - wybrane doniesienia z 52 corocznej Konferencji Amerykańskiego Towarzystwa Hematologów 2010 roku

W tym roku Konferencja Amerykańskiego Towarzystwa Hematologów (ASH) odbyła się w dniach 4 - 6 grudnia w Orlando na Florydzie. Tradycyjnie były sesje edukacyjne, wykłady, doniesienia zjazdowe, spotkania z ekspertami, sesje komitetów naukowych, plakatowe i  satelitarne.

···
1.12.2010 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Ocena jakości życia u chorych na hemofilię

W ostatnich latach pojęcie jakości życia (Quality of Life - QoL) zyskało na znaczeniu we współczesnym ujęciu definicji zdrowia i interdyscyplinarnym spojrzeniu na sytuacje osoby chorej. Jakość życia według definicji przyjętej przez Światową Organizację Zdrowia wyraża się poczuciem satysfakcji jednostek lub grup społecznych, wynikającej ze świadomości zaspokajanie własnych potrzeb oraz postrzegania możliwości rozwoju jednostkowego i społecznego.

···
1.12.2010 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Czynniki ryzyka wytworzenia inhibitora

Badania chorych na hemofilię wykazały, że ryzyko wytworzenia inhibitora jest w dużej mierze zależne od czynników genetycznych. Mutacje zerowe (null mutations) do których zaliczamy duże delecje, mutacje nonsensowne, aberracje wewnątrzchromosomowe prowadzą do nieobecności endogennego białka. U chorych z tym typem mutacji częściej wykrywa się inhibitor niż u pacjentów z mutacjami zmiany sensu, małymi delecjami czy insercjami oraz mutacjami miejsc wpływających na składanie RNA (splice site).

···
1.12.2010 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Wybrane doniesienia z kursu hemofilii w Malmo – nabyta hemofilia (AH)

Nabyta hemofilia (AH) występuje z częstością 1,48 przypadków na milion mieszkańców na rok, a śmiertelność waha się pomiędzy 9 a 22%. Zachorowalność wzrasta wraz z wiekiem, a jej szczyt przypada między 60 a 80 rokiem życia. Choroba często występuje u kobiet w okresie połogu, współistnieje ze schorzeniami autoimmunologicznymi, nowotworami lub pojawia się jako wynik reakcji na przyjmowane leki.

···
30.11.2010 / dr S. Woźniak / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Relacja z międzynarodowego kursu hemofilii - Malmo, Szwecja 2010

W obecnych czasach dokonano olbrzymiego postępu w prowadzeniu hemofilii. Zdecydowanej poprawie uległa jakość życia pacjentów, współpraca wieloośrodkowa ułatwia wymianę informacji i doświadczeń. Mimo tego, w trakcie międzynarodowych spotkań, zauważalne są istotne różnice w sposobie leczenia wynikające zarówno z aspektów ekonomicznych jak i tych związanych z własnymi doświadczeniami w prowadzeniu niedoborów czynnika VIII i IX.

···
9.11.2010 / prof. W.W. Jędrzejczak / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Wybrane zagadnienia z XXIX Międzynarodowego Kongresu Światowej Federacji Hemofilii, który odbył się w dniach 10-14 lipca w Buenos Aires w Argentynie

Z oczywistych względów zainteresowanie niżej podpisanego, (który nie zajmuje się na co dzień opieką nad chorymi na hemofilię, ale jako Konsultant Krajowy w dziedzinie hematologii nadzoruje tę opiekę, a także musi prognozować zapotrzebowanie w tym zakresie) koncentrowało się nie na problemach codziennej opieki nad chorymi, a dotyczyło znalezienia odpowiedzi na pytania:

- czy i kiedy będzie możliwe wyleczenie hemofilii, a jeśli nie, to jakie są możliwości ulepszenia substytucji brakujących czynników krzepnięcia

- czy i jak uda się wyeliminować lub zmniejszyć problem pojawiania się inhibitorów (przeciwciał neutralizujących zewnątrz pochodne czynniki krzepnięcia) u niektórych chorych na hemofilię i wreszcie,

- jaki jest stan wiedzy pozwalający zracjonalizować wybór: czynnik uzyskany z osocza, czy rekombinowany?

···
8.11.2010 / prof. K. Zawilska / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Test generacji trombiny i tromboelastometria w ocenie skuteczności leczenia aktywnym kompleksem czynników protrombiny (APCC) lub rekombinowanym czynnikiem VIIa (rVIIa) w hemofilii A powikłanej inhibitorem

Trudnym problemem w leczeniu hemofilii jest pojawianie się inhibitorów deficytowego czynnika (aloprzeciwciało neutralizujące czynnik krzepnięcia), najczęściej w ciągu pierwszych 20 dni ekspozycji na ten czynnik. Inhibitor wykrywa się u ~ 30% chorych na hemofilię A, przy czym 76% w wieku <10 lat, oraz u ~ 3 % chorych na hemofilię B. Drugi szczyt rozpoznań inhibitora dotyczy chorych w wieku >50 lat. Chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem dzielimy na „low responders”, jeśli miano inhibitora jest <5 j. Bethesda (j.B.) w modyfikacji Nijmegen, oraz na „high responders” przy stwierdzeniu miana inhibitora >5 j.B. W przypadku występowania inhibitora o mianie <5 j.B./ml można stosować w leczeniu krwawień koncentrat czynnika VIII w ilości 50 – 100 j./kg co 8 – 12 h lub w ciągłym wlewie i.v. albo desmopresynę (DDAVP) w dawce  0,3 – 0,4 µg/kg w 30. min wlewie i.v. co 24 h.

···
8.11.2010 / Prof. M. Matysiak / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Wybrane doniesienia z Hemophilia 2010 World Congress, Buenos Aires, 2010

Odbywający się co 2 lata Światowy Kongres WFH obradował w 2010 r w Buenos Aires w dniach 10.07 – 14.07. Tradycyjnie charakteryzował się on wielopłaszczyznowym podejściem do zagadnień związanych z przebiegiem klinicznym skaz krwotocznych, ich leczeniem i powikłaniami, gromadząc zarówno lekarzy zajmujących się tą tematyką, jak i psychologów, pielęgniarki, pracowników ochrony zdrowia i samych pacjentów. Wg organizatorów Światowy Kongres Hemofila 2010 zgromadził tym razem ponad 4300 uczestników reprezentujących 106 państw ze wszystkich kontynentów.

···
8.11.2010 / dr M. Wlazłowski / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Wybrane zagadnienia z XXIX Konferencji Światowej Federacji Hemofilii

W dniach  10-14 lipca 2010 roku odbyła się XXIX konferencja Światowej Federacji Hemofilii. Spotkanie miało miejsce w Buenos Aires i obejmowało większość  problemów dotyczących hemofilii. Program zakładał między innymi warsztaty dla pielęgniarek, warsztaty psychosocjologiczne oraz warsztaty z fizjoterapii i rehabilitacji, na których zostały zademonstrowane nowoczesne sposoby usprawniania chorych na hemofilię z wylewami do stawów. Dużym zainteresowaniem cieszyły się warsztaty z diagnostyki hemofilii i innych skaz osoczowych. Wysoką wartość merytoryczną miały wystąpienia multiplenarne  poświęcone zaburzeniom hemostazy wieku dziecięcego.

···
8.11.2010 / dr A. Mital / Edukacja - hemofilia - doniesienia z konferencji

Hemofilia nabyta- streszczenie sesji edukacyjnych, plakatowych przedstawionych w trakcie zjazdu WFH w Buenos Aires, Argentyna, lipiec 2010

Wiadomości ogólne dotyczące hemofilii nabytej

Jedną z przyczyn nabytych zaburzeń krzepnięcia może być nagłe pojawienie się autoprzeciwciał przeciwko czynnikom krzepnięcia. Określamy je mianem krążącego antykoagulanta lub inhibitora. Wynikiem związania się inhibitora z czynnikami krzepnięcia jest obniżenie ich aktywności oraz przyspieszony klirens. protrombinie, trombinie, fibrynogenowi, fibrynie, czynnikowi V, VII, VIII, IX, XI, XIII. Najczęściej opisywana jest nabyta hemofilia A.

···
kodowanie: projekt: