Hemostaza.edu.pl: Portal edukacyjny skierowany do lekarzy hematologów oraz lekarzy w trakcie specjalizacji, lekarzy pierwszego kontaktu mających pod opieką chorych na zakrzepicę, małopłytkowość i skazy krwotoczne, diagnostów laboratoryjnych, chorych z zaburzeniami krzepnięcia oraz ich opiekunów.

Hemofilia

1.09.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Hemofilia C – korelacja fenotypu skazy z aktywnością czynnika XI krzepnięcia

Hemofilia C jest łagodną skazą krwotoczną o częstości 1 : 1 mln populacji (poza społecznością Żydów aszkenazyjskich, gdzie występuje z częstością 1:450 osób), dotykającą w równym stopniu kobiet i mężczyzn.

···
17.08.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Ocena ryzyka inhibitora u uprzednio nieleczonych dzieci chorych ciężką na hemofilię A

Czynniki ryzyka inhibitora oraz możliwości przewidywania tego powikłania od wielu dekad pozostają przedmiotem zainteresowania badaczy i klinicystów zajmujących się leczeniem hemofilii.

···
7.08.2015 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Skuteczne leczenie masywnego krwotoku pooperacyjnego spowodowanego nabytą hemofilią

Nabyta hemofilia jest zjawiskiem bardzo rzadkim ale może zagrażać życiu jeśli wystąpi u pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym.

···
3.08.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Pierwotny krwotok poporodowy u pacjentek z chorobą von Willebranda i nosicielek hemofilii

Pierwotny krwotok poporodowy (PPH- primary postpartum haemorrhage) stanowi na świecie jedną z głównych przyczyn zgonów położnic. Szacuje się, że PPH występuje u ok 20-51% pacjentek z chorobą von Willebranda (vWD - von Willebrand disease) i nosicielek hemofilii.

···
17.07.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Porównanie farmakokinetyki osoczopochodnego i rekombinowanego czynnika VIII

Polskie doświadczenia ze stosowaniem rekombinowanych koncentratów czynnika VIII są ograniczone do badań klinicznych, leczenia najmłodszych dzieci w ramach programu profilaktyki krwawień NFZ oraz krótkich (kilkumiesięcznych) okresów dostępności czynników rekombinowanych dla dorosłych pacjentów w latach 2011-2013 w ramach Narodowego Programu Leczenia Hemofilii.

···
8.07.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Dylematy związane z klasyfikacją choroby von Willebranda

Choroba von Willebranda (vWD – von Willebrand disease) spowodowana jest nieprawidłową budową lub funkcją czynnika von Willebranda (vWF – von Willebrand factor).

···
30.06.2015 / dr J. Zdziarska / Aktualności

Ocena zmian zwyrodnieniowych w dużych stawach u chorych na hemofilię leczonych profilaktycznie oraz na żądanie

Artropatia hemofilowa jest głównym źródłem niepełnosprawności chorych na hemofilię. Leczenie profilaktyczne krwawień może jej zapobiec (profilaktyka pierwotna) lub spowolnić jej postęp (profilaktyka wtórna).

···
12.06.2015 / dr. I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Odczulanie i indukcja tolerancji immunologicznej u dzieci z ciężkim niedoborem czynnika IX; inhibitory i objawy uboczne terapii zastępczej: opis przypadku i przegląd literatury

Hemofilia B jest rzadką skazą krwotoczną spowodowaną niedoborem czynnika IX. Pojawia się z częstością 1 na 30.000 urodzonych noworodków płci męskiej.

···
1.06.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Inhibitory w hemofilii - wyniki analizy danych z rejestrów

Głównym powikłaniem leczenia hemofilii jest powstanie inhibitora. Inhibitory występują u ok 30% chorych z ciężką postacią hemofilii A i u ok 5% chorych z ciężką postacią hemofilii B.

···
25.05.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Monitorowanie skuteczności terapii omijającej inhibitor przy pomocy globalnych testów układu hemostazy

 Wytworzenie inhibitora czynnika VIII lub IX negatywnie wpływa na skuteczność leczenia krwawień oraz jakość życia chorego na hemofilię.

···
8.05.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Zastosowanie FEIBA w profilaktyce krwawień u dzieci z hemofilią A powikłaną inhibitorem

Profilaktyczne podawanie koncentratu czynnika krzepnięcia VIII jest jedynym sposobem zapobiegającym rozwojowi artropatii u chorych na hemofilię A.

···
5.05.2015 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Projekt badania klinicznego INHIBIT: zapobieganie inhibitorom poprzez unikanie „niebezpieczeństw”, przedłużenie czasu półtrwania i wywoływanie tolerancji

Hemofilia A jest rzadką skazą krwotoczną uwarunkowaną genetycznie, pojawiającą się z częstością 1 na 5000 urodzeń wśród chłopców. Cechą charakterystyczną tej choroby są krwawienia do stawów, mięśni i jam ciała, w tym do CUN. Leczenie zastępcze czynnikami krzepnięcia znacząco zmniejsza śmiertelność pacjentów, redukuje ból i uszkodzenia ortopedyczne jednakże może powodować powstanie inhibitorów.

···
15.04.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Wieprzowy czynnik VIII - zastosowanie w leczeniu hemofilii

Historia wieprzowego czynnika VIII krzepnięcia sięga lat 60. XX wieku, kiedy produkcja koncentratów czynników krzepnięcia nie zaspokajała nawet części potrzeb chorych na hemofilię, również w krajach wysoko rozwiniętych.

···
8.04.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Nowe leki w hemofilii

Obecnie na świecie dostępnych jest wiele koncentratów osoczopochodnych i rekombinowanych czynników krzepnięcia. Głównym celem producentów jest zwiększenie wydajności produkcji, stworzenie koncentratów o większej skuteczności działania, wydłużenie ich okresu półtrwania oraz zmniejszenie immunogenności. Koncentraty o wydłużonym czasie półtrwania zostały już zarejestrowane, a wiele jest w trakcie badań klinicznych. Wydłużenie okresu półtrwania osiąga się poprzez sprzężenie rekombinowanego czynnika VIII lub IX z substancją o dłuższym okresie półtrwania, nie wykazującą właściwości immunogennych np glikolem polietylenowym (PEG, polyethylene glycol) czy albuminą. Duże nadzieje wiążą się z czynnikiem VIII sprzężony z fragmentem Fc immunoglobuliny, którego możliwość rzadszego podawania potwierdzono w 3 fazie badań klinicznych. W przypadku czynnika IX jego połączenie z rekombinowaną albuminą pozwoliło wydłużyć okres półtrwania 5 razy, co potwierdzono w badaniach na zwierzętach. Podejmowane są także liczne próby stworzenia zupełnie nowych cząsteczek aktywujących kaskadę krzepnięcia z ominięciem czynnika IX lub VIII. Toczą się badania cząstek hamujących działania antykoagulantów (min białko C, antytrombina). Leki będące na różnych etapach badań przedstawiono w tabeli.

···
1.04.2015 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Diagnostyka i postępowanie w ciężkim wrodzonym niedoborze czynnika XIII na Oddziale Ratunkowym: lekcja na podstawie „modelu” rodzinnego

Osoczowy czynnik XIII jest proenzymem składającym się z dwóch podjednostek alfa i 2 podjednostek beta, aktywowanym przez jony wapnia i trombinę w końcowym etapie kaskady krzepnięcia do formy aktywnej XIIIa. Czynnik XIII stabilizuje skrzep w procesie krzepnięcia przez katalizowanie wiązań krzyżowych fibryny, błony płytkowej i białek. Ponadto czynnik XIII zapobiega przedwczesnej degradacji skrzepu przez układ fibrynolityczny, odgrywa również istotną rolę w gojeniu się ran i naprawie tkanek.

···
14.03.2015 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Alloprzeciwciała do czynnika VIII stosowanego w leczeniu hemofilii A: rola czynnika von Willebranda w regulacji immunogenności czynnika VIII

Wzrost częstości pojawiania się przeciwciał neutralizujących do stosowanego w leczeniu chorych na hemofilię A czynnika VIII skłoniła badaczy do postawienia pytania czy ma on związek z wprowadzeniem do użycia rekombinowanych produktów czynnika VIII.

···
4.03.2015 / dr J. Zdziarska / Aktualności

Ryzyko inhibitora czynnika VIII w łagodnej hemofilii A

Chorzy na łagodną hemofilię (aktywność cz. VIII > 5% normy) doświadczają prawie wyłącznie krwawień pourazowych, rzadko wymagają leczenia hemostatycznego, a choroba najczęściej bywa u nich rozpoznawana dopiero w wieku dorosłym. Powikłania choroby i jej leczenia (w tym poważne krwawienia, artropatia, zakażenia wirusowe) występują u nich wyjątkowo, stąd ich kontakt z ośrodkiem leczenia zwykle jest bardzo rzadki.

···
24.02.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Metody oznaczania aktywności czynnika VIII

Hemofilia A charakteryzuje się niedoborem w osoczu chorego czynnika krzepnięcia VIII (FVIII - factor VIII). Podstawę diagnostyki tej choroby stanowi oznaczanie aktywności czynnika VIII w osoczu pacjenta. W tym celu wykorzystuje się metody jednostopniowe i dwustopniowe.

···
16.02.2015 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Rodzaj czynnika VIII a częstość występowania inhibitora do czynnika VIII u wcześniej nie leczonych dzieci z ciężką postacią hemofilii A w Zjednoczonym Królestwie, 2000-2011

Pomiędzy 1 stycznia 2000 roku a 31 grudnia 2011 roku w Zjednoczonym Królestwie (UK) badany był wpływ rodzaju stosowanego rekombinowanego czynnika VIII na rozwój inhibitora do czynnika VIII u wszystkich 407 wcześniej nie leczonych pacjentów ze świeżo rozpoznaną ciężką postacią hemofilii A.

···
11.02.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Migotanie przedsionków a hemofilia

Migotanie przedsionków jest częstą przypadłością w populacji ogólnej (0,65-2,4%; przy czym w grupie wiekowej 65-69 lat rośnie do 3%, a > 80 lat do 9%).

···
nowsze 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 ... 15 starsze
kodowanie: projekt: