Hemostaza.edu.pl: Portal edukacyjny skierowany do lekarzy hematologów oraz lekarzy w trakcie specjalizacji, lekarzy pierwszego kontaktu mających pod opieką chorych na zakrzepicę, małopłytkowość i skazy krwotoczne, diagnostów laboratoryjnych, chorych z zaburzeniami krzepnięcia oraz ich opiekunów.

Hemofilia

21.04.2016 / dr I. Karczmarz-Woźnica / Edukacja - hemofilia

ACE910-  bispecyficzne przeciwciało, naśladujące czynnik VIII po raz pierwszy u człowieka w badaniu 1 fazy na zdrowych ochotnikach

 ACE910 jest rekombinowanym, humanizowanym, bispecyficznym przeciwciałem, które wiąże  się z aktywowanym  czynnikiem IX i czynnikiem X naśladując  funkcję kofaktora czynnika VIII. ACE910 jest nowym produktem, który może znaleźć szerokie zastosowanie w leczeniu hemofilii.  Po raz pierwszy przeprowadzono badanie u ludzi oceniając: bezpieczeństwo, tolerancję, farmakokinetykę (PK) i farmakodynamikę (PD) ACE910 u zdrowych dorosłych mężczyzn.

···
8.04.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych w hemofilii

Artropatia hemofilowa jest źródłem uporczywego, nasilającego się z wiekiem bólu. Jednym z etapów artropatii hemofilowej jest zapalenie maziówki stawów, powodujące nawracające krwawienia, stały ból i obrzęk stawu, jak również postępujące ograniczenie jego funkcji.

···
25.03.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Nowe spojrzenie na leczenie Trombastenii Glanzmanna

Trombastenia Glanzmanna  (TG) jest rzadką, wrodzoną, autosomalnie recesywną skazą krwotoczną, spowodowaną  jakościowym lub ilościowym defektem glikoprotein  IIb/IIIa  błony płytkowej (integryna alfa IIb beta3), receptora fibrynogenu niezbędnego do agregacji płytek. Krwawienia w trombastenii Glanzmanna są bardzo zróżnicowane, mogą być bardzo poważne i nieprzewidywalne.

···
11.03.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Indukcja tolerancji immunologicznej u pacjentów z ciężką hemofilią A z inhibitorami

Czynnik VIII stosowany w hemofilii   jako terapia zastępcza stanowi podstawę leczenia tej choroby. Niestety dość często dochodzi do powstania inhibitora do cz. VIII, co jest najpoważniejszym powikłaniem terapii zastępczej, które uniemożliwia dalsze prowadzenie właściwego leczenia.

···
7.03.2016 / dr M. Górska-Kosicka / Aktualności

Globalne testy hemostazy w hemofilii

W ciągu ostatnich kilkunastu lat spojrzenie na proces krzepnięcia krwi zmieniło sie znacząco. Kaskadowy model obejmujący szlak wewnątrzpochodny (zależny od czynników kontaktu) i zewnątrzpochodny (zależny od czynnika tkankowego) nie wyjaśniają zaburzeń występujących w hemofilii i innych skazach krwotocznych, ale doskonale odzwierciedlają procesy zachodzące podczas wykonywania przesiewowych testów układu hemostazy.

···
1.03.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Jak odróżnić krwawienie do stawu od zaostrzenia artropatii hemofilowej?

U chorych na hemofilię z zaawansowaną artropatią codzienne objawy ze strony stawów stają się z wiekiem coraz bardziej uciążliwe. Należą do nich ból, sztywność, postępujące ograniczenie funkcji i ruchomości kończyn.

···
2.02.2016 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Wyniki badania klinicznego III fazy oceniającego skuteczność i bezpieczeństwo rekombinowanego czynnika IX o przedłużonym działaniu

Głównym celem leczenia chorych na hemofilię jest zapobieganie samoistnym krwawieniom, możliwe dzięki regularnej substytucji niedoborowego czynnika krzepnięcia.

···
19.01.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Długotrwała profilaktyka krwawień w niedoborze czynnika VII

Wrodzony niedobór czynnika VII krzepnięcia jest dziedziczony autosomalnie recesywnie. U jego podłoża leżą mutacje w obrębie genu cz. VII, położonego na chromosomie 13. Obraz kliniczny skazy jest zmienny i słabo koreluje z aktywnością niedoborowego czynnika krzepnięcia we krwi.

···
14.01.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Wlew ciągły niskich dawek czynnika VIII u pacjentów z hemofilią A

Hemofilia A i B należą do chorób recesywnych sprzężonych z chromosomem X, spowodowanych mutacją genu czynnika VIII lub IX. W przypadku zarówno zabiegów chirurgicznych jak i krwawień pourazowych konieczne jest zastosowanie właściwej terapii zastępczej czynnikami krzepnięcia, które mogą być podawane w postaci wlewu ciągłego lub bolusu.

···
11.01.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Hemofilia B Leyden

Hemofilia B typu Leyden jest rzadką odmianą hemofilii B, w której znacznie obniżona w dzieciństwie aktywność czynnika IX wzrasta w okresie dojrzewania do poziomu prawidłowego. Objawy krwotoczne są adekwatne do aktywności czynnika IX (istotne w dzieciństwie, w okresie dojrzewania ustępują).

···
30.12.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Postęp w leczeniu nabytej hemofilii A

Nabyta hemofilia (AHA - aquired hemophilia A) charakteryzuje się nagłym wystąpieniem objawów skazy krwotocznej u osoby bez uprzedniego wywiadu osobniczego i rodzinnego w kierunku zaburzeń krzepnięcia krwi. Choroba jest spowodowana obecnością autoprzeciwciał przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII, które go inaktywują, co prowadzi do upośledzenia procesu krzepnięcia krwi.

···
7.12.2015 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Nowe możliwości leczenia hemofilii

W ciągu ostatnich 60 lat dokonał się ogromny postęp w leczeniu hemofilii. Oczyszczanie białek metodą chemiczną, badania skriningowe dawców, inaktywacja wirusów, sekwencjonowanie i klonowanie genów oraz wytwarzanie białek rekombinowanych umożliwiły prowadzenie leczenia hemofilii na wysokim poziomie i znacznie poprawiły jakość życia pacjentów.

···
2.12.2015 / hematoonkologia.pl / Aktualności

Hemofilia - wypowiedzi liderów opinii podczas XXVI Zjazdu PTHiT w Szczecinie [VIDEO]

Zapraszamy do obejrzenia materiału.

···
27.11.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Stosowanie koncentratów omijających inhibitor w skojarzeniu z kwasem traneksamowym

Jednym z najpoważniejszych powikłań leczenia hemofilii jest wytworzenie inhibitora. Szacuje się, że inhibitory występują u ok. 20-30% chorych z ciężką postacią hemofilii A i u ok. 3-5% z ciężką postacią hemofilii B.

···
19.11.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Talidomid w leczeniu angiodysplazji u chorych na skazy krwotoczne

Angiodysplazja jelitowa jest nieodłącznym elementem obrazu klinicznego zarówno wrodzonej choroby von Willebranda, jak i nabytego zespołu von Willebranda. Rozpoznanie i leczenie krwawień z przewodu pokarmowego w przebiegu angiodysplazji nastręcza wielu trudności nawet doświadczonym klinicystom.

···
30.10.2015 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Aktualne wyzwania w postępowaniu z hemofilią

Proces krzepnięcia krwi w organizmie jest bardzo złożony, bierze w nim udział wiele różnych białek warunkujących uzyskanie właściwej hemostazy zarówno w drobnych zranieniach jak i dużych krwotokach. Grupa zburzeń krzepnięcia opisywana jako hemofilia charakteryzuje się mutacją genu powodującą niedobór czynnika VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B).

···
28.10.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Nowe leki stosowane w hemofilii

W ciągu ostatnich kilkunastu lat głównym celem produkcji koncentratów czynników krzepnięcia było ich bezpieczeństwo. Stosowane obecnie koncentraty praktycznie nie niosą ryzyka przeniesienia chorób wirusowych, a nowym celem koncernów farmaceutycznych stało się wydłużenie ich okresu półtrwania oraz zmniejszenie immunogenności. Badania koncentrują się także na stworzeniu nowych koncentratów omijających inhibitor oraz na efektywnej terapii genowej.

···
23.10.2015 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Koncentrat czynnika XI krzepnięcia w leczeniu hemofilii C – ryzyko zakrzepicy

Fizjologiczna rola czynnika XI krzepnięcia od dawna pozostaje w sferze zainteresowań badaczy. Niedobór cz. XI (hemofilia C) jest łagodną skazą krwotoczną, której obraz kliniczny nie koreluje ze stopniem niedoboru cz. XI. Podwyższona aktywność cz. XI jest natomiast, jak wykazano w ostatnich latach, czynnikiem ryzyka zakrzepicy.

···
13.10.2015 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Indukcja tolerancji immunologicznej u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem

Najpoważniejszym powikłaniem leczenia hemofilii A jest pojawienie sie u chorego przeciwciał neutralizujących podawany koncentrat czynnika VIII. Eliminacja inhibitora możliwa jest poprzez codzienne podawanie dużych dawek koncentratu czynnika VIII czyli indukcję tolerancji immunologicznej (ITI - immune tolerance induction).

···
8.10.2015 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Nabyta hemofilia A: postępowanie terapeutyczne w stanach zagrożenia

Nabyta hemofilia A jest rzadką chorobą autoimmunologiczną spowodowaną obecnością przeciwciał klasy IgG wiążących specyficzną domenę cząsteczki czynnika VIII, które całkowicie lub częściowo neutralizują jego funkcję koagulacyjną.

···
nowsze 1 2 3 4 5 6 7 8 9 ... 15 starsze
kodowanie: projekt: