Hemostaza.edu.pl: Portal edukacyjny skierowany do lekarzy hematologów oraz lekarzy w trakcie specjalizacji, lekarzy pierwszego kontaktu mających pod opieką chorych na zakrzepicę, małopłytkowość i skazy krwotoczne, diagnostów laboratoryjnych, chorych z zaburzeniami krzepnięcia oraz ich opiekunów.

Hemofilia

29.12.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Dążenie do optymalnej terapii inhibitorów w hemofilii

Powstanie przeciwciał neutralizujących do czynnika VIII lub IX jest najbardziej znaczącym powikłaniem leczenia hemofilii, pojawiającym się u 33% chorych na ciężką postać hemofilii A, u 13 % chorych z postacią umiarkowaną i łagodną hemofilii A i u 3% pacjentów z ciężką postacią hemofilii B.

···
22.12.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Krwawienia u nosicielek hemofilii

Od dawna wiadomo, że część nosicielek hemofilii cierpi na łagodną hemofilię i doświadcza podobnych krwawień, jak mężczyźni chorzy na tę chorobę. Nie mamy jednak wielu danych na temat obrazu klinicznego łagodnej hemofilii u nosicielek.

···
28.11.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Leczenie operacyjnej artropatii hemofilowej stawu skokowego

Artropatia hemofilowa najczęściej dotyka dużych stawów: kolanowych, skokowych, łokciowych i biodrowych. Nawracające krwawienia u chorych nieleczonych profilaktycznie prowadzą do postępującej artropatii, która w rożnym wieku doprowadza do konieczności całkowitej aloplastyki stawu.

···
16.11.2016 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Uszkodzenia narządu ruchu u chorych na hemofilię

Głównym objawem ciężkiej postaci hemofilii są samoistne, nawracające wylewy do stawów prowadzące do przewlekłego stanu zapalnego błony maziowej, destrukcji powierzchni stawowych i rozwoju artropatii.

···
4.11.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Różny wpływ produktów czynnika VIII na rozwój inhibitora

Powstanie przeciwciał o charakterze inhibitorów do czynników krzepnięcia jest najpoważniejszym objawem ubocznym  leczenia substytucyjnego. Około 25-30% pacjentów z ciężką hemofilią A wytworzy przeciwciała do czynnika VIII.

···
19.10.2016 / dr Magda Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Postępy w diagnostyce choroby von Willebranda

Choroba von Willebranda (VWD – von Willebrand disease) należy do najczęstszych wrodzonych skaz krwotocznych. Dziedziczy się ona w sposób autosomalny dominujący lub recesywny.

···
23.09.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Edukacja - hemofilia

Znacząca zmiana w leczeniu pacjentów z hemofilią B: podsumowanie badań klinicznych oceniających rekombinowane białko fuzyjne łączące rekombinowany czynnik IX z rekombinowaną albuminą (rIX-FP)

Rekombinowane białko fuzyjne łączące rekombinowany czynnik IX z rekombinowaną albuminą (rIX-FP, Idelvion) jest nowym, innowacyjnym lekiem o wydłużonym czasie półtrwania czynnika IX przeznaczonym do stosowania w hemofilii B, znacznie poprawiającym jakość życia pacjentów, dzięki możliwości podawania profilaktycznego co 14 dni lub nawet rzadziej.

···
12.09.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Nosicielki hemofilii A – korelacja genotypu z fenotypem skazy

Nosicielki hemofilii A najczęściej mają graniczną aktywność czynnika VIII w osoczu: około 50% normy (z uwagi na losowy charakter procesu inaktywacji chromosomów X). W niektórych przypadkach jednak inaktywacja ta nie jest równomierna (unieczynnieniu ulega większość chromosomów zawierających prawidłową kopię genu cz. VIII) i aktywność cz. VIII u nosicielek jest obniżona. Kobiety te doświadczają krwawień w podobnym stopniu, jak mężczyźni chorzy na taką samą postać hemofilii. Wykazano ponadto, że krwawienia pojawiają się również u kobiet, u których aktywność cz. VIII jest prawidłowa, ale bliska dolnej granicy normy.

···
2.09.2016 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Badania genetyczne w hemofilii i chorobie von Willebranda

Wykonanie badań genetycznych identyfikujących mutację sprawczą zalecane jest u wszystkich chorych na hemofilię i chorobę von Willebranda. Identyfikacja mutacji sprawczej u chorych na hemofilię umożliwia potwierdzenie lub wykluczenie nosicielstwa u potencjalnych nosicielek tej skazy krwotocznej oraz przeprowadzenie badań prenatalnych u potwierdzonych, ciężarnych nosicielek. 

···
17.08.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Rekombinowana ludzka protrombina – nowa opcja terapeutyczna w hemofilii?

Niemal jedna trzecia chorych na ciężką hemofilię A i kilka procent chorych na ciężką hemofilię B wytwarza w ciągu swojego życia przeciwciała skierowane przeciw niedoborowemu czynnikowi krzepnięcia (inhibitor).

···
8.08.2016 / dr M. Górska-Kosicka / Aktualności

Zalecenia stosowania koncentratów czynników krzepnięcia o przedłużonym czasie działania

Wydłużenie czasu działania koncentratów czynników krzepnięcia VIII/IX jest możliwe poprzez sprzężenie cząsteczki czynnika krzepnięcia z glikolem polietylenowym, albuminą lub fragmentem Fc immunoglobuliny.

···
1.08.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Postępowanie w przypadku ekstrakcji zębów u pacjentów z hemofilią A i B: raport z 58 ekstrakcji

U pacjentów z wrodzonymi skazami krwotocznymi ryzyko krwawień w trakcie i po zabiegach  z zakresu chirurgii stomatologicznej jest ogromne i wymaga szczególnego postępowania.

···
18.07.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Bispecyficzne przeciwciało do czynnika IXa/X (ACE910) zapobiega krwawieniom dostawowym w nabytej hemofilii A  u naczelnych (w badaniach na modelu zwierzęcym)

Pacjenci z ciężką postacią hemofilii A zazwyczaj doświadczają nawracających krwawień, szczególnie do mięśni i stawów. Około 85% krwawień dotyczy stawów.

···
12.07.2016 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Choroby układu sercowo-naczyniowego u chorych na hemofilię

Poprawa dostępności koncentratów czynników krzepnięcia znacznie wydłużyła czas przeżycia chorych na hemofilię. W związku z powyższym pacjenci ci zapadają na schorzenia związane ze starszym wiekiem, głównie choroby układu sercowo-naczyniowego, których leczenie stanowi duże wyzwanie.

···
4.07.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Droga porodu a ryzyko krwawień śródczaszkowych u noworodków chorych na hemofilię

Krwawienia śródczaszkowe są najgroźniejszymi powikłaniami hemofilii. Bywają one stwierdzane już w okresie noworodkowym, niekiedy jako pierwszy objaw skazy krwotocznej.

···
8.06.2016 / dr I. Woźnica-Karczmarz / Aktualności

Sukces postępowania medycznego w samoistnym pęknięciu śledziony u noworodka z ciężką hemofilią A

Samoistne pęknięcie śledziony w okresie noworodkowym  jest zdarzeniem niezwykle rzadkim. Może pojawić się wówczas,  gdy  występują szczególne warunki predysponujące np. skazy krwotoczne lub nieprawidłowości w budowie śledziony.

···
2.06.2016 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Kiedy powinno się rozpocząć profilaktykę u chłopców z ciężką postacią hemofilii

Regularne podawanie koncentratu czynnika VIII/IX u chorych na hemofilię pozwala zapobiec rozwojowi artropatii i umożliwia prowadzenie życia zbliżonego do zdrowych rówieśników.

···
16.05.2016 / dr J. Zdziarska / Edukacja - hemofilia

Desmopresyna w leczeniu chorych na wrodzone skazy krwotoczne – działania niepożądane

Prohemostatyczny efekt desmopresyny, wynikający głównie ze zwiększenia aktywności czynnika von Willebranda i czynnika VIII w osoczu, jest wykorzystywany w leczeniu krwawień u chorych na łagodne postacie hemofilii A i choroby von Willebranda.

···
28.04.2016 / dr M. Górska-Kosicka / Edukacja - hemofilia

Hiszpańskie zalecenia postępowania w okresie okołooperacyjnym u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem

Jednym z najpoważniejszych powikłań leczenia hemofilii jest powstanie inhibitora przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII lub IX. U chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem w leczeniu i profilaktyce krwawień wykorzystuje się koncentraty omijające inhibitor: rekombinowany aktywny czynnik VII (rFVIIa – recombinant activated factor VII) i koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC – activated prothrombin complex oncentrate).

···
21.04.2016 / dr I. Karczmarz-Woźnica / Edukacja - hemofilia

ACE910-  bispecyficzne przeciwciało, naśladujące czynnik VIII po raz pierwszy u człowieka w badaniu 1 fazy na zdrowych ochotnikach

 ACE910 jest rekombinowanym, humanizowanym, bispecyficznym przeciwciałem, które wiąże  się z aktywowanym  czynnikiem IX i czynnikiem X naśladując  funkcję kofaktora czynnika VIII. ACE910 jest nowym produktem, który może znaleźć szerokie zastosowanie w leczeniu hemofilii.  Po raz pierwszy przeprowadzono badanie u ludzi oceniając: bezpieczeństwo, tolerancję, farmakokinetykę (PK) i farmakodynamikę (PD) ACE910 u zdrowych dorosłych mężczyzn.

···
nowsze 1 2 3 4 5 6 7 8 ... 15 starsze
kodowanie: projekt: