Zespoły mielodysplastyczne - FAQ
W MDS szpik kostny nie produkuje wystarczającej liczby komórek krwi, potrzebnej do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Może to dotyczyć zarówno erytrocytów, limfocytów i trombocytów. Szpik produkuje niedojrzałe komórki krwi zwane blastami. W normalnych warunkach blasty różnicują się w erytrocyty, limfocyty i trombocyty. W MDS blasty mają nieprawidłową postać, nie różnicują się i nie podejmują prawidłowych funkcji, a rozmnażając się mogą wypierać prawidłowe komórki ze szpiku.
Najczęściej przyczyna tych zmian jest nieznana. Mówimy wtedy o MDS pierwotnym. W małej ilości przypadków, MDS może być kojarzony z ekspozycją na niektóre substancje chemiczne jak np. rozpuszczalniki oraz na promieniowanie radiacyjne. Choroba może być również spowodowana przebytą chemioterapią lub radioterapią w trakcie leczenie innej choroby nowotworowej. Mówimy wtedy o MDS wtórnym.
2. Co oznacza indeks prognostyczny (IPSS)?
Naukowcy opracowali również system, dzięki któremu można przewidzieć z jakim prawdopodobieństwem choroba ulegnie transformacji w ostrą białaczkę szpikową lub będzie zagrożeniem dla życia. System ten nazywamy Międzynarodowym Indeksem Prognostycznym (IPSS).
Lekarz może na podstawie podtypu choroby oraz IPSS wyznaczyć opcję terapeutyczną. Na podstawie oceny stanu chorego następuje punktowanie choroby. Chcąc korzystać z IPPS należy wziąć pod uwagę odsetek blastów w szpiku kostnym, liczbę poszczególnych krwinek, liczbę anomalii chromosomowych – wyniki cytogenetyczne oraz czy była potrzebna transfuzja krwi. Punktacja decyduje o przydziale chorego do grupy ryzyka:
- grupa niskiego ryzyka: 0 punktów IPSS
- grupa średniego ryzyka 1: 0,5-1,0 punktów IPSS
- grupa średniego ryzyka 2: 1,5-2,0 punktów IPSS
- grupa wysokiego ryzyka: Powyżej 2,0 punktów IPSS
Obliczanie punktacji IPSS
|
Blasty w szpiku kostnym 5% lub mniej 5-10% 11-20% 21-30%* |
Punkty 0,0 0,5 1,5 2,0 |
|
Aberacje cytogenetyczne** korzystne nie wpływające niekorzystne |
0,0 0,5 1,0 |
|
Wyniki badań krwi*** 0 lub 1 wynik 2 lub 3 wyniki |
0,0 0,5 |
|
* chorzy z odsetkiem blastów powyżej 30% mają ostrą białaczkę szpikową ** wyniki korzystne – komplet 23 par chromosomów w normie, lub komplet z jedynie częściową utratą długiego ramienia chromosomu 5 lub 20, lub utrata chromosomu Y; wyniki nie wpływające – ani dobre, ani złe; wyniki niekorzystne – utrata jednego z dwóch chromosomów 7, addycja trzeciego chromosomu 8, lub co najmniej trzy anomalie łącznie *** wyniki badań: neutrofile <1.800/Ml; hematokryt < 36% krwinek czerwonych łącznie we krwi; płytki < 100 000/mL |
|
Chorzy w grupie niskiego ryzyka mogą przeżyć wiele lat z tylko kilkoma objawami, a osoby z grupy średniego ryzyka 1 i 2 oraz wysokiego potrzebują intensywnej terapii.
Chorzy z podobną punktacją i podtypem MDS mogą nadal różnie odpowiadać na leczenie. Wpływ mają również wiek chorego i ogólny stan zdrowia.
