Mielofibroza

Jest to choroba nowotworowa szpiku kostnego o nieznanej przyczynie. Należy do grupy chorób mieloproliferacyjnych. Są to choroby , w których nadmiernemu rozrostowi ulega  jedna lub więcej  linii komórkowych szpiku. Do grupy chorób mieloproliferacyjnych zaliczamy obok samoistnego zwłóknienia szpiku jeszcze 3 choroby. Są to czerwienica prawdziwa (namnażaniu ulega głównie linia krwinek czerwonych), przewlekła białaczka szpikowa (namnażaniu ulega głównie linia granulocytów czyli komórek należących do populacji krwinek białych) oraz nadpłytkowość samoistna (namnażaniu ulegają płytki krwi). W przebiegu samoistnego zwłóknienia szpiku w początkowym okresie choroby również ma miejsce nasilona proliferacja czyli patologiczne namnażanie jednej lub więcej linii komórkowych szpiku ale z towarzyszącym bardzo nasilonym włóknieniem szpiku (większym niż w innych chorobach mieloproliferacyjnych). Rozrastające się włókna tkanki łącznej stopniowo wypierają ze szpiku elementy wytwarzające krew. Proces włóknienia stopniowo uzyskuje przewagę nad komponentą proliferacyjną co w późniejszych stadiach choroby prowadzi do niedoborów składowych krwi.

Istotę samoistnego zwłóknienia szpiku opisują trzy współistniejące procesy:

Pierwszym i najistotniejszym  jest włóknienie szpiku kostnego, w wyniku którego stopniowo ubywa w szpiku elementów wytwarzających krew. Są one zastępowane ( wypierane) przez coraz liczniejsze włókna tkanki łącznej. Proces ten prowadzi, szczególnie w zaawansowanym stadium choroby, do niedoboru elementów składowych krwi. W części przypadków mamy wtedy do czynienia z tak zwaną pancytopenią czyli niedoborem zarówno krwinek czerwonych, płytek krwi jak i krwinek białych.

Drugie zjawisko obecne w tej chorobie to tak zwane pozaszpikowe tworzenie krwi. Proces ten polega na  wytwarzaniu krwi poza szpikiem kostnym a zachodzi głównie w śledzionie i w wątrobie.  Wczesne stadia rozwojowe komórek krwi w prawidłowych warunkach nieobecne we krwi (nie pozwala na to u osób zdrowych tak zwana bariera szpikowa) przedostają się z nowych miejsc ich wytwarzania do krwioobiegu.

Trzeci bardzo istotny element tej choroby to powiększenie śledziony. W większości przypadków  śledziona osiąga bardzo duże rozmiary niespotykane w przebiegu innych chorób hematologicznych. Powiększenie śledziony spowodowane jest powstającymi w tym narządzie w przebiegu choroby ogniskami tkanki krwiotwórczej.

Samoistne zwłóknienie szpiku jest chorobą bardzo rzadką. Liczba nowych zachorowań w ciągu roku jest mniejsza niż jeden nowy przypadek choroby na 100 000 ludzi (około 0.5/100 000). Z reguły choroba występuje u osób w podeszłym wieku. Wyjątkowo rzadko pojawia się przed 60 rokiem życia.

opracował: lek. med. Piotr Karaś