Chłoniaki - ziarnica złośliwa

Ziarnica złośliwa inaczej choroba Hodgkina jest rzadko występującym nowotworem krwi. Choroba ta najczęściej się pojawia w młodym wieku, najczęściej pomiędzy 16 a 34 rokiem życia. Może również występować u osób starszych po 55 roku życia. Ziarnica złośliwa jest nowotworem wywodzącym się z nieprawidłowych limfocytów. Nazwa chłoniak Hodgkina pochodzi od nazwiska brytyjskiego lekarza Thomasa Hodgkina, który jako pierwszy w 1832 roku zidentyfikował chorobę. Ponieważ przez długie lata pochodzenie komórek nie było znane, lekarze określali tę chorobę, jako chorobę Hodgkina. Odkąd wiemy, że komórki te to limfocyty, chorobę te zaklasyfikowano do chłoniaków. Inne typy chłoniaków, które wywodzą się z nieprawidłowych komórek B (najczęściej) bądź komórek T (rzadziej), zaliczamy do chłoniaków nieziarniczych.

Typy ziarnicy złośliwej

Ziarnica złośliwa została podzielona na grupy, ze względu na charakterystykę morfologiczną tj. wygląd komórek pod mikroskopem. Określenie typu ziarnicy jest istotne dla doboru metody leczenia. W każdej grupie ziarnicy złośliwej komórki nowotworowe oraz charakterystyczne komórki Reed-Sternberga są wymieszane z komórkami zdrowymi. Komórki nieprawidłowe występują zazwyczaj w mniejszości. We wszystkich typach ziarnicy złośliwej, komórki nowotworowe stanowią nieprawidłowe limfocyty B.

Najczęściej występującą odmianą ziarnicy złośliwej jest postać ze stwardnieniem guzkowym, zaraz za nią występuje postać mieszanokomórkowa. Dwa rzadko występujące podtypy to nieklasyczny chłoniak Hodgkina z przewagą limfocytów, który jest podtypem najlepiej rokującym w przypadku leczenia, oraz chłoniak bogaty w limfocyty – podtyp rokujący najgorzej. Ziarnica złośliwa podzielona jest obecnie na postacie klasycznego chłoniaka Hodgkina oraz na nieklasycznego chłoniaka guzkowatego z przewagą limfocytów:

Klasyczny chłoniak Hodgina:

1. ze stwardnieniem guzkowym: w tym typie zajęte węzły chłonne zawierają obszary złożone z wymieszanych komórek Reed-Sternberga z prawidłowymi limfocytami. Węzły chłonne często zawierają widoczne zabliźnienia tkanki, stąd też nazwa podtypu. Ten podtyp jest najczęstszą postacią i występuje u 60 do 75 % wszystkich przypadków chłoniaka Hodgkina. Jest bardziej typowy dla kobiet niż dla mężczyzn i występuje częściej u nastolatków i dorosłych w młodym wieku.
2. mieszanokomórkowy: w tym typie chłoniaka Hodgkina zaatakowane węzły chłonne zawierają więcej komórek Reed-Sternberga w odniesieniu do innych typów komórek. Nie zauważa się występowania zabliźnień. Ten typ pojawia się u około 5-15% wszystkich przypadków chłoniaka Hodgkina. Najczęściej występuje u osób starszych.
3. bogaty w limfocyty: ten typ charakteryzuje się obecnością niewielu nieprawidłowych komórek i klasycznych komórek Reed-Sternberga, za to zwiększoną liczbą prawidłowych limfocytów. Ten niedawno zidentyfikowany typ jest rzadki i występuje u 5% chorych na ten nowotwór. Jest najczęściej diagnozowany we wczesnym stadium u dorosłych.
4. z zanikiem limfocytów: charakteryzuje się niewielką liczbą komórek prawidłowych i nadmiarem komórek Reed-Sternberga. Występuje poniżej 5% wszystkich przypadków chłoniaka Hodgkina i najczęściej jest diagnozowany, gdy dochodzi do rozległego zajęcia organów.

Nieklasyczny chłoniak Hodgkina guzkowy z przewagą limfocytów

W tym typie chłoniaka Hodgkina większość limfocytów obecnych w węzłach chłonnych ma prawidłową budowę (nie jest nowotworowa). Występuję on w 5-10% wszystkich przypadków. W tym typie charakterystyczne komórki Reed-Sternberga nie występują, można jedynie zauważyć zbudowane nieprawidłowo limfocyty. Typ ten występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet i jest najczęściej diagnozowany o osób poniżej 35 roku życia. Jest wykrywany we wczesnym stadium i jest to postać charakteryzująca się łagodnym przebiegiem. Pod wieloma względami ta forma ziarnicy złośliwej przypomina z wyglądu chłoniaka nieziarniczego o niskim stopniu zaawansowania.