hematoonkologia.pl - portal edukacyjny dla lekarzy

Sponsor zakładki:

Baxter & TY

AKTUALNOŚCI - HEMOFILIA


/ dr J. Zdziarska

Leczenie nabytego zespołu von Willebranda

Nabyty zespół von Willebranda (aVWS, acquired von Willebrand syndrome) jest rzadko rozpoznawaną skazą krwotoczną, odznaczającą się nabytym defektem ilościowym, czynnościowym lub strukturalnym czynnika von Willebranda (VWF, von Willebrand factor). Występuje między innymi w przebiegu chorób mielo- i limfoproliferacyjnych, autoimmunologicznych lub chorób serca. Zaburzenia VWF są efektem obecności autoprzeciwciał zaburzających czynność VWF (wiązanie z płytkami krwi lub z kolagenem) albo nasilających klirens VWF, adsorpcji VWF do nieprawidłowych powierzchni lub komórek (plazmocytów, nieprawidłowych płytek krwi) lub też nadmiernej proteolizy.

 



/ dr I. Woźnica-Karczmarz

Wyzwania i sukcesy w leczeniu hemofilii: historia pacjenta z ciężką hemofilią i inhibitorem o wysokim mianie

W ciągu ostatnich  40 lat  bardzo zmieniło postępowanie z pacjentami chorymi z hemofilią,  metody leczenia  poczyniły znaczne postępy. Historycznie, dzieci z hemofilią  skazane były na  bardzo słabą jakość życia  i rzadko przeżywały pierwszą dekadę. W dzisiejszych czasach zarówno dzieci jak i dorośli z hemofilią  aktywnie uczestniczą  w zajęciach szkolnych i pracy zawodowej oczekując normalnej długości i jakości życia. 




/ dr I. Woźnica-Karczmarz

Profilaktyka dla dorosłych z hemofilią – nie dla wszystkich taka sama

Racjonalne uzasadnienie  dla profilaktycznej terapii zastępczej czynnikiem  VIII lub IX jest oparte na obserwacjach przeprowadzonych w 1965 r. przez Ahlberga i współpracowników, z których wynikało, że występowanie artropatii hemofilowej ściśle łączy się z podstawowym poziomem aktywności  czynnika krzepnięcia.


nowsze 1 ... 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 ... 29 starsze
© 2009-2014 hematoonkologia.pl polityka prywatności polityka cookies regulamin